黑色素沉著和色素脫失伴隨著黑色素的顯著減少或完全消失。它們可以是先天性的,後天性的,局限性的,瀰漫性的。先天性脫色的一個例子是白化病。
皮膚 - 眼睛的白化病是一種異質性疾病,其特徵在於皮膚,眼睛的毛髮和虹膜中的色素不存在或急劇減少。兩種形式的皮膚白化病 - 酪氨酸酶陰性和酪氨酸酶陽性 - 與酪氨酸酶活性缺乏或不足有關。其他形式(綜合症Chediak-Higashi,日耳曼 - 普德拉克等)的發展機制尚未明確。
病理。沒有發現顏料黑色素。黑素細胞形態正常,分佈均勻(除“黑毛 - 白化 - 耳聾”綜合徵外),但其色素合成功能降低。在酪氨酸酶陰性變體中,在I上發現黑素體,在II期成熟中頻率較低,在III期酪氨酸酶陽性。用德國Pudlak和Chediak-Higashi的綜合徵描述了巨大的黑色素體。另外,在Chediak-Higashi綜合徵中,在皮膚的肥大細胞中發現大的細胞質內含物(顏色甲苯胺藍)。
有限的脫色素包括白癜風,其特徵在於由黑素細胞不存在引起的皮膚黑色素沉著症。
白癜風。皮膚病的本質是未知的,但有關於免疫和代謝紊亂,神經內分泌紊亂,暴露於紫外線(曬傷)的作用的數據。家庭病例的存在表明遺傳因素可能發揮作用。它也可以表現為副腫瘤,是外生的,包括專業,疾病的結果。臨床特徵是存在各種大小和形狀的斑點,乳白色,被正常皮膚或過度色素沉著帶包圍。色素的消失可以完全或部分,以網狀或小斑點的形式。脫色之前可能出現紅斑階段。起初刷子受到影響,這在常染色體顯性先天性白癜風(花斑)中沒有觀察到。病變的病變可以局限於整個皮膚。根據流程的流行程度,重點,分段和廣義形式是孤立的。
病理。在病變中,通常沒有觀察到大的變化。通常厚度的表皮或稍薄的,生長平滑的表皮。角質層很大程度上加厚,微粒由具有粒度較差單元之一行的。無任何變化仙人球層,基底層細胞幾乎不含有顏料。然而,在某些情況下,色素減退發現,雖然數目不大。皮膚黑色素細胞depigmentirovannoi幾乎從未少於正常色素減退地區發生。真皮觀察腫脹和均化該個體的膠原纖維,彈性網無任何變化。這些船隻,通常擴大,他們的牆壁增厚,它們都圍繞著成纖維細胞,組織細胞和嗜鹼性粒細胞組織的脫髮積累。在區域的毛囊上皮色素脫失有所萎縮,他們的口變寬充滿角質群眾,皮脂腺萎縮,對白癜風的焦點邊緣的皮膚的電子顯微鏡檢查可見在表皮巨噬細胞和黑素細胞的破壞性變化的數量的增加,影響了這些細胞的所有結構。缺乏長期存在的病灶白癜風黑色素細胞和黑色素結構的上皮細胞。數表皮巨噬細胞,根據一些作者,白癜風病灶增加了他們的活動顯著增加。在區域向外健康皮膚的黑素細胞含有黑色素和premelanosomy但不複雜的黑色素,這是黑色素顆粒的組織的最高水平。這表明缺乏黑素細胞的功能。
白癜風的組織發生尚不清楚。一些作者將白癜風與自主神經系統的功能相違背,其他人 - 伴隨黑素細胞刺激激素產生的減少。RS Babayants和Yu.I. Lonshakov(1978)認為這種疾病中的黑素細胞較差,並且不能對黑素細胞刺激激素Yu.N.的作用作出反應。Koshevenko(1986)獲得的數據表明在脫色素皮膚中存在細胞免疫應答並且補體C3成分參與,能夠引起黑素細胞損傷。
獲取的色素脫失可職業性暴露(專業的白斑病)觀察到的,使用的藥物(藥物白斑病),梅毒,花斑癬(二次癜)炎症細胞(銀屑病,結節病,麻風病)的部位。
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