佩吉特病

佩吉特氏病（SYN：ekstramammarnaya佩吉特氏病，腺癌acrospinocellulaie epidermotropicum） - 原位癌，局部的，通常乳頭周圍或乳頭的乳房，至少在生殖器部位，腋下。

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佩吉特病的病因和發病機制

佩吉特病是指癌前狀態。據信乳房外形與汗腺癌有關。每連續乳腺癌都將乳腺區域的病灶視為轉移灶。由於Paget病的激發因素可能是創傷，疤痕變化和其他內外因素。

Gistopatologiya

有棘狀病，乳頭狀瘤病，脊柱樣細胞多態性，ijet細胞（大細胞胞質輕，細胞核染色淡或增色）。細胞沒有細胞間的鍵。在真皮中，觀察到炎症反應，主要由淋巴細胞，血漿和少量肥大細胞組成。

病理形態學

在表皮中的新元素 - 表皮生長延長和擴張的棘皮病中，在舊元素中表皮變薄。特徵性地，在Paget細胞的上皮細胞中 - 大，沒有橋細胞，具有輕質細胞質和大核。它們通常在表皮的基底層尤其多，它們導致其解體。通常，腫瘤細胞不能穿透真皮。當有很多Paget細胞時，它們形成細胞，推動和變形表皮細胞。在它們的細胞質中，檢測到糖原，中性糖胺聚醣和唾液粘連蛋白類型的物質。一些細胞可能含有黑色素，從鄰近的黑素細胞滲透它們，而Peget細胞本身是DOPA陰性的。

在真皮乳頭層，炎症浸潤的強度不同。在乳汁通道附近的表皮中，非典型細胞的細胞鏈有時被確定。電子顯微鏡顯示佩吉特細胞有輕微分化，具有橋粒和微絨毛。類似的模式類似於頂泌或腺泡腺導管的上皮細胞的結構。在組織化學上，這些細胞表現出頂泌細胞分化的跡象。

伴乳房外形式的Paget病的病理組織學改變與乳腺局部化相似。

從組織發生學上講，乳房定位的佩吉特病與乳腺癌細胞以及來自修飾的頂漿分泌腺的癌相關。在乳房外局部化的情況下，腫瘤可以從毛囊的漏斗部區域的細胞和與附睾的附睾的異位定位相關的頂漿腺體發展而來。

鑑別診斷應與微生物濕疹，疥瘡，主）梅毒，慢性膿皮病淺表念珠菌病，基底細胞癌，蕈菌類，神經性皮炎，皰疹感染，黑素瘤製成。Paget's疾病的分化遵循Bowen's病，其中也可檢測到空泡化的上皮細胞。但是，與後者不同的細胞沒有佩吉特間橋和含有PAS陽性物質和sialomutsinov時用甲苯胺藍和硫堇染色給予異染性。此外，Bowen病，而相比之下，佩吉特氏病結塊觀察到多核巨上皮細胞以及角化不良的現象內核。Paget病的特徵是腫瘤細胞穿透真皮，在惡性黑色素瘤的一些單元具有黑色素的量小，並且它們得到與單克隆抗體HMB-45陽性反應。

佩吉特病的症狀

佩吉特氏病一般在40歲以上的人群中發病，主要發生在女性身上。

這種疾病始於有限的斑點病變，剝脫和類似濕疹。重點概述是不正確的，多環的。短短數月或數年，爐邊的增加，浸漬尺寸的增大，密封變得更加明顯，尤其是在邊緣，形成糜爛，覆蓋有漿液血性痂皮，之後的去除可見潮濕，粒狀，微出血表面。在中心可能會出現疤痕，因此在某些情況下，乳頭會被拉出。在乳房外Paget病的患者中，可能會觀察到其他部位的惡性腫瘤。Paget病的乳房外局部定位的臨床圖像可能類似於牛皮癬，有限的濕疹或Bowen病。

病變的典型位置是乳頭暈，更少見於皮膚的其他部位（生殖器，會陰，腹部，腋窩）。乳腺的單側病變是特徵性的。佩吉特氏病始於發紅，幾乎沒有明顯的乳房乳頭剝落。然後滲出現像被注意到一個簡單的moknutija，一個癢。病灶的輪廓更多地是不規則的，多環的，其區域非常緩慢地擴大並且延伸超出乳頭圈。病變類似濕疹。隨著時間的推移（數月，數年），焦點邊緣變得密集，表面覆蓋著血淋淋的結皮。去除結皮後，會出現濕潤的顆粒狀（由於植被），發現有輕微的出血表面。

因此，乳頭會收縮得更深，直到完全消失。觸診顯示組織的腫瘤樣緻密化和區域淋巴結增加。在不同程度的明顯瘙癢，燒灼感和酸痛。

由於乳房外局部化，佩吉特氏病位於肛門生殖器區域，臨床表現為大型多形性。病灶可以逐漸擴散到附近的皮膚區域。

治療佩吉特病

佩吉特氏病採用手術和/或放射療法進行治療。