单侧面部肌肉无力

单侧面部肌肉无力是由影响面神经（VII）的病理过程引起的。所有面部神经支配系统的病变均可定位于8个层面：

1. 核上性病变（中枢性面神经麻痹）；
2. 面神经核和根部（脑桥区域的突起）水平受损；
3. 颅后窝（小脑桥脑角）损伤；
4. 位于颞骨管入口处；
5. 位于靠近岩浅神经起源处（至泪腺）的神经管中；
6. 在通往镫骨肌的分支近端的管道中；
7. 镫骨肌与鼓索之间；位于鼓索起点远端的管道中；
8. 乳突孔远端神经受损。

在孕妇以及患有糖尿病和动脉高血压的患者中，第七神经的神经病变比其他人群更常见。

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原因 单侧面部肌肉无力

单侧面部肌肉无力的主要原因：

1. 特发性第七神经神经病（贝尔氏麻痹症）。
2. 家族性第七神经神经病。
3. 感染性病变（单纯疱疹 - 最常见的原因；带状疱疹；艾滋病毒感染；脊髓灰质炎；梅毒和结核病（罕见）；猫抓病和许多其他）。
4. 代谢紊乱（糖尿病、甲状腺功能减退、尿毒症、卟啉症）。
5. 中耳疾病。
6. 接种疫苗后第七神经的神经病变。
7. 梅尔克森-罗森塔尔综合征。
8. 创伤性脑损伤。
9. 神经干肿瘤（良性和恶性）。
10. 结缔组织疾病和肉芽肿疾病。
11. 在交替综合征的图片中（伴有脑干血管和肿瘤病变）。
12. 基底脑膜炎，癌性、淋巴瘤性和肉瘤性膜浸润。
13. 小脑桥脑角肿瘤。
14. 多发性硬化症。
15. 延髓空洞症。
16. 动脉高血压。
17. 颅骨疾病。
18. 医源性形式。

最明显的面部肌肉麻痹表现为面神经周围损伤。

VII 神经的隐源性或特发性神经病

这是最常见的病因。妊娠晚期女性更易发病（有时每次妊娠都会复发），起病急，常伴有腮腺区疼痛、味觉障碍、听觉过敏，少数情况下伴有泪腺分泌障碍；发病常在夜间进行。其特征为单侧面瘫的详细症状。

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家族性 VII 神经病很少见。

病因不明。常伴有皮肤色素沉着斑和整体发育迟缓。其特征为复发性孤立性面神经麻痹。

莫比乌斯综合征图片中可见先天性面神经麻痹。

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感染性病变

面神经感染后神经病变在中间神经区域带状疱疹后尤其常见（亨特综合征，伴有耳部或咽喉区域疼痛和特征性皮疹，有时涉及第八神经）。

其他原因：艾滋病毒感染（伴有脑脊液细胞增多）、梅毒和结核病（罕见的乳突结核、中耳结核或颞骨锥体结核）；传染性单核细胞增多症、猫抓病、脊髓灰质炎（急性发作的面部肌肉麻痹总是伴有麻痹和随后的其他肌肉萎缩）、特发性颅脑多发性神经病（麻痹可以是单侧的）、颅骨骨髓炎、莱姆病（儿童单侧面神经损伤比成人更常见）、儿童感染、麻风病。

代谢异常

糖尿病、甲状腺功能减退症、尿毒症、卟啉症中的面神经病变被描述为单神经病或多神经病。

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中耳疾病

中耳炎和（不太常见的）中耳肿瘤（例如血管球瘤）可导致面神经麻痹（瘫痪）。这些疾病引起的瘫痪通常伴有听力损失和相应的影像学表现。

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接种疫苗后面部神经病变

接种白喉、百日咳、破伤风和脊髓灰质炎疫苗后有时会出现这种形式的神经病变。

Rossolimo-Melkerson-Rosenthal综合征

该名称指的是一种遗传性疾病，其特征为复发性面神经病变、复发性面部特征性肿胀、唇炎和裂舌。仅25%的病例出现完整的四联症状；75%的病例出现唇部肿胀；50%的病例出现面部肿胀；20-40%的病例出现裂舌；30-40%的病例出现面神经损伤。面瘫可为单侧或双侧；病变侧可在复发和复发之间交替出现。在患有此病的家族中，不同世代的患者患有不同类型的不完全性Melkersson-Rosenthal-Rossolimo综合征。部分此病患者被描述为具有“干燥”综合征的特征。

头部损伤伴有颅底骨折

创伤性脑损伤，尤其是颞骨锥体骨折，常导致面神经和听觉神经受损（如果锥体横向骨折，前庭耳蜗神经会立即受累；如果锥体纵向骨折，神经受累可能长达14天后才会显现。此类损伤可通过耳镜检查进行诊断）。面神经主干可能因手术损伤；出生创伤也可能是神经病变的原因。

小脑桥脑角和后颅窝区域的肿瘤（良性和恶性）

肿瘤，特别是胆脂瘤、第七脑神经的神经鞘瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤病、脑底部的皮样或肉芽肿病（或椎动脉或基底动脉的动脉瘤）对面神经的缓慢压迫导致面神经缓慢进行性麻痹，并影响邻近结构（第八、第五、第六脑神经；脑干受损的症状）；出现颅内高压症状和其他症状。

结缔组织疾病和肉芽肿

结节性动脉周围炎、巨细胞颞动脉炎、白塞氏病、韦格纳肉芽肿（中小动脉的肉芽肿性炎症，主要影响呼吸系统和肾脏）等疾病会导致单神经病和多发性神经病，以及脑神经（包括面神经）损伤。

赫尔福德综合征：结节病导致面神经麻痹（通常是双侧），并伴有腮腺肿胀和视力障碍。

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在交替综合征的图片中

周围性面瘫可能是脑桥被盖尾部面神经运动核受损的表现。常见病因包括：

以 Millard-Gubler 综合征（面部轻瘫伴对侧偏瘫）或 Foville 综合征（面部轻瘫伴同侧外展神经损伤及对侧偏瘫）为表现的躯干性中风。

基底脑膜炎

各种病因的基底脑膜炎，包括癌性或白血病性脑膜浸润，常常导致面神经损伤（其他脑神经总是受累；轻瘫通常是双侧的，特点是发病迅速）。

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多发性硬化症

多发性硬化症常常表现为面神经损伤（有时会复发）。

延髓空洞症是 VII 对病理的罕见原因（空腔高度定位于脑干）。

动脉高血压

动脉高血压是面神经压迫性缺血性神经病的已知病因；它可导致面部肌肉单侧麻痹，显然是由于微循环受损或面神经管出血所致。

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颅骨疾病

例如佩吉特病和颅内骨质增生（也是一种遗传性疾病，会导致复发性面神经病变）。在这些情况下，诊断的关键在于X光检查。

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医源性形式

有报道称，在面部注射利多卡因、异烟肼、使用消毒剂氯甲酚、使用电极糊剂和某些乳膏后，会出现医源性面神经病变（面部肌肉暂时无力）。

关于面部肌肉反复无力，以下补充信息有时可能会有所帮助。在所有贝尔氏麻痹症病例中，面部肌肉反复无力的发生率为4-7%。

面部肌肉反复无力

主要原因：

1. 特发性面神经病变（包括家族性）。
2. 默克尔森-罗森塔尔综合征。
3. 多发性硬化症。
4. 糖尿病。
5. 高频动态规划。
6. 结节病。
7. 胆脂瘤。
8. 特发性脑神经病。
9. 动脉高血压。
10. 醉酒。
11. 重症肌无力。
12. 颅内骨质增生（一种遗传性疾病，其特征是颅骨内骨板增厚，伴有颅神经管病变）。

診斷 单侧面部肌肉无力

全血细胞计数和生物化学；尿液分析；血清蛋白电泳；耳培养；听力图和热量测试；颅骨、乳突和岩骨 X 光片及断层扫描；CT 或 MRI；后颅窝脊髓造影；脑脊液分析；涎液造影；肌电图；可能需要进行 HIV、梅毒和莱姆病血清学检测；必须排除结核病。

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