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单侧面部肌肉无力

 
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最近審查:04.07.2025
 
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单侧面部肌肉无力是由影响面神经(VII)的病理过程引起的。所有面部神经支配系统的病变均可定位于8个层面:

  1. 核上性病变(中枢性面神经麻痹);
  2. 面神经核和根部(脑桥区域的突起)水平受损;
  3. 颅后窝(小脑桥脑角)损伤;
  4. 位于颞骨管入口处;
  5. 位于靠近岩浅神经起源处(至泪腺)的神经管中;
  6. 在通往镫骨肌的分支近端的管道中;
  7. 镫骨肌与鼓索之间;位于鼓索起点远端的管道中;
  8. 乳突孔远端神经受损。

在孕妇以及患有糖尿病和动脉高血压的患者中,第七神经的神经病变比其他人群更常见。

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原因 单侧面部肌肉无力

单侧面部肌肉无力的主要原因:

  1. 特发性第七神经神经病(贝尔氏麻痹症)。
  2. 家族性第七神经神经病。
  3. 感染性病变(单纯疱疹 - 最常见的原因;带状疱疹;艾滋病毒感染;脊髓灰质炎;梅毒和结核病(罕见);猫抓病和许多其他)。
  4. 代谢紊乱(糖尿病、甲状腺功能减退、尿毒症、卟啉症)。
  5. 中耳疾病。
  6. 接种疫苗后第七神经的神经病变。
  7. 梅尔克森-罗森塔尔综合征。
  8. 创伤性脑损伤。
  9. 神经干肿瘤(良性和恶性)。
  10. 结缔组织疾病和肉芽肿疾病。
  11. 在交替综合征的图片中(伴有脑干血管和肿瘤病变)。
  12. 基底脑膜炎,癌性、淋巴瘤性和肉瘤性膜浸润。
  13. 小脑桥脑角肿瘤。
  14. 多发性硬化症。
  15. 延髓空洞症。
  16. 动脉高血压。
  17. 颅骨疾病。
  18. 医源性形式。

最明显的面部肌肉麻痹表现为面神经周围损伤。

VII 神经的隐源性或特发性神经病

这是最常见的病因。妊娠晚期女性更易发病(有时每次妊娠都会复发),起病急,常伴有腮腺区疼痛、味觉障碍、听觉过敏,少数情况下伴有泪腺分泌障碍;发病常在夜间进行。其特征为单侧面瘫的详细症状。

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家族性 VII 神经病很少见。

病因不明。常伴有皮肤色素沉着斑和整体发育迟缓。其特征为复发性孤立性面神经麻痹。

莫比乌斯综合征图片中可见先天性面神经麻痹。

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感染性病变

面神经感染后神经病变在中间神经区域带状疱疹后尤其常见(亨特综合征,伴有耳部或咽喉区域疼痛和特征性皮疹,有时涉及第八神经)。

其他原因:艾滋病毒感染(伴有脑脊液细胞增多)、梅毒和结核病(罕见的乳突结核、中耳结核或颞骨锥体结核);传染性单核细胞增多症、猫抓病、脊髓灰质炎(急性发作的面部肌肉麻痹总是伴有麻痹和随后的其他肌肉萎缩)、特发性颅脑多发性神经病(麻痹可以是单侧的)、颅骨骨髓炎、莱姆病(儿童单侧面神经损伤比成人更常见)、儿童感染、麻风病。

代谢异常

糖尿病、甲状腺功能减退症、尿毒症、卟啉症中的面神经病变被描述为单神经病或多神经病。

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中耳疾病

中耳炎和(不太常见的)中耳肿瘤(例如血管球瘤)可导致面神经麻痹(瘫痪)。这些疾病引起的瘫痪通常伴有听力损失和相应的影像学表现。

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接种疫苗后面部神经病变

接种白喉、百日咳、破伤风和脊髓灰质炎疫苗后有时会出现这种形式的神经病变。

Rossolimo-Melkerson-Rosenthal综合征

该名称指的是一种遗传性疾病,其特征为复发性面神经病变、复发性面部特征性肿胀、唇炎和裂舌。仅25%的病例出现完整的四联症状;75%的病例出现唇部肿胀;50%的病例出现面部肿胀;20-40%的病例出现裂舌;30-40%的病例出现面神经损伤。面瘫可为单侧或双侧;病变侧可在复发和复发之间交替出现。在患有此病的家族中,不同世代的患者患有不同类型的不完全性Melkersson-Rosenthal-Rossolimo综合征。部分此病患者被描述为具有“干燥”综合征的特征。

头部损伤伴有颅底骨折

创伤性脑损伤,尤其是颞骨锥体骨折,常导致面神经和听觉神经受损(如果锥体横向骨折,前庭耳蜗神经会立即受累;如果锥体纵向骨折,神经受累可能长达14天后才会显现。此类损伤可通过耳镜检查进行诊断)。面神经主干可能因手术损伤;出生创伤也可能是神经病变的原因。

小脑桥脑角和后颅窝区域的肿瘤(良性和恶性)

肿瘤,特别是胆脂瘤、第七脑神经的神经鞘瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤病、脑底部的皮样或肉芽肿病(或椎动脉或基底动脉的动脉瘤)对面神经的缓慢压迫导致面神经缓慢进行性麻痹,并影响邻近结构(第八、第五、第六脑神经;脑干受损的症状);出现颅内高压症状和其他症状。

结缔组织疾病和肉芽肿

结节性动脉周围炎、巨细胞颞动脉炎、白塞氏病、韦格纳肉芽肿(中小动脉的肉芽肿性炎症,主要影响呼吸系统和肾脏)等疾病会导致单神经病和多发性神经病,以及脑神经(包括面神经)损伤。

赫尔福德综合征:结节病导致面神经麻痹(通常是双侧),并伴有腮腺肿胀和视力障碍。

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在交替综合征的图片中

周围性面瘫可能是脑桥被盖尾部面神经运动核受损的表现。常见病因包括:

以 Millard-Gubler 综合征(面部轻瘫伴对侧偏瘫)或 Foville 综合征(面部轻瘫伴同侧外展神经损伤及对侧偏瘫)为表现的躯干性中风。

基底脑膜炎

各种病因的基底脑膜炎,包括癌性或白血病性脑膜浸润,常常导致面神经损伤(其他脑神经总是受累;轻瘫通常是双侧的,特点是发病迅速)。

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多发性硬化症

多发性硬化症常常表现为面神经损伤(有时会复发)。

延髓空洞症是 VII 对病理的罕见原因(空腔高度定位于脑干)。

动脉高血压

动脉高血压是面神经压迫性缺血性神经病的已知病因;它可导致面部肌肉单侧麻痹,显然是由于微循环受损或面神经管出血所致。

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颅骨疾病

例如佩吉特病和颅内骨质增生(也是一种遗传性疾病,会导致复发性面神经病变)。在这些情况下,诊断的关键在于X光检查。

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医源性形式

有报道称,在面部注射利多卡因、异烟肼、使用消毒剂氯甲酚、使用电极糊剂和某些乳膏后,会出现医源性面神经病变(面部肌肉暂时无力)。

关于面部肌肉反复无力,以下补充信息有时可能会有所帮助。在所有贝尔氏麻痹症病例中,面部肌肉反复无力的发生率为4-7%。

面部肌肉反复无力

主要原因:

  1. 特发性面神经病变(包括家族性)。
  2. 默克尔森-罗森塔尔综合征。
  3. 多发性硬化症。
  4. 糖尿病。
  5. 高频动态规划。
  6. 结节病。
  7. 胆脂瘤。
  8. 特发性脑神经病。
  9. 动脉高血压。
  10. 醉酒。
  11. 重症肌无力。
  12. 颅内骨质增生(一种遗传性疾病,其特征是颅骨内骨板增厚,伴有颅神经管病变)。

哪裡受傷了?

診斷 单侧面部肌肉无力

全血细胞计数和生物化学;尿液分析;血清蛋白电泳;耳培养;听力图和热量测试;颅骨、乳突和岩骨 X 光片及断层扫描;CT 或 MRI;后颅窝脊髓造影;脑脊液分析;涎液造影;肌电图;可能需要进行 HIV、梅毒和莱姆病血清学检测;必须排除结核病。

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