慢性肾小球肾炎通常以慢性病程为主,少数情况下由急性肾小球肾炎继发而发。肾小球肾炎的特征包括三联征:尿性、水肿性(肾炎型或肾病型)和动脉高血压。根据这三种主要征状的组合,慢性肾小球肾炎可分为以下临床类型:血尿性、肾病性及混合性。
肾病综合征是一组症状,其特征是:
- 蛋白尿超过每天3克(每天50毫克/千克);
- 低白蛋白血症小于25g/l;
- 异常蛋白血症(γ球蛋白水平降低,α2球蛋白水平升高);
- 高胆固醇血症和高脂血症;
- 肿胀。
慢性肾小球肾炎各种形态的临床表现和病程特点
轻微病变是儿童肾病综合征最常见的病因(男孩发病率是女孩的2倍)。该病常在上呼吸道感染、过敏反应后发生,并伴有过敏性疾病。NSMI的特征是出现SNNS,且无动脉高血压和血尿;肾功能长期保持正常。
FSGS 通常以 80% 以上的患者出现 SRNS 为特征。不到 1/3 的患者伴有镜下血尿和动脉高血压。
在大多数患者中,膜性肾病表现为肾病综合征,较少出现持续性蛋白尿、镜下血尿和动脉高血压。
与成人不同,儿童MPGN通常为原发性。MPGN的临床表现包括发病初期出现肾炎综合征,随后发展为肾病综合征,常伴有血尿和动脉高血压。血液中C3和C4补体浓度降低是其特征性表现。
MzPGN 表现为持续性血尿,在急性呼吸道病毒感染的背景下进展至肉眼血尿的程度,且治疗进展缓慢。
IgA肾病。其临床表现多种多样,从症状性迟钝性孤立性镜下血尿(大多数病例)到发展为RPGN并最终导致慢性肾衰竭(极为罕见)。IgA肾病可能出现5种临床综合征:
- 无症状性镜下血尿和少量蛋白尿是该病最常见的表现,62%的患者有此表现;
- 27% 的患者出现肉眼可见血尿,主要发生在急性呼吸道病毒感染期间或感染后立即出现;
- 以血尿、蛋白尿和动脉高血压为表现的急性肾病综合征,占12%的患者典型症状;
- 肾病综合征——10-12% 的患者出现该症状;
- 在极少数情况下,IgA 肾病可能以 RPGN 的形式出现,伴有严重蛋白尿、动脉高血压和 SCF 减少。
RPGN。主要症状是肾功能迅速下降(数周至3个月内初始血肌酐水平翻倍),伴有肾病综合征和/或蛋白尿、血尿和动脉高血压。
RPGN 通常是全身性疾病(系统性红斑狼疮、系统性血管炎、原发性混合性冷球蛋白血症等)的表现。RPGN 的病因包括与肾小球基底膜 (GBM) 抗体相关的肾小球肾炎(古德帕斯彻综合征 - 伴有出血性肺泡炎,并伴有肺出血和呼吸衰竭)以及与抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 相关的肾小球肾炎(韦格纳肉芽肿、结节性动脉周围炎、显微镜下多血管炎和其他血管炎)。
慢性肾小球肾炎活动性标准及加重症状。
- 水肿伴随蛋白尿增加;
- 高血压;
- 血尿(病情恶化时,红细胞尿与长期稳定水平相比增加 10 倍或更多);
- 肾功能迅速衰退;
- 持续性淋巴细胞尿;
- 异常蛋白尿伴有血沉增加、高凝状态;
- 检测尿液中的器官特异性酶;
- 抗肾抗体增加;
- IL-8 作为中性粒细胞的趋化因子,促使其迁移至炎症部位。
慢性肾小球肾炎的临床和实验室缓解期取决于疾病临床症状的消失、血液生化参数的正常化、肾功能的恢复以及尿液检查的正常化或轻微变化。
慢性肾小球肾炎进展的因素。
- 年龄(12-14岁)。
- 肾病综合征复发的频率。
- 肾病综合征和高血压合并存在。
- 邻近小管间质病变。
- 抗体对肾脏肾小球基底膜的破坏作用。
- 慢性肾小球肾炎的自身免疫变体。
- 病因持续存在,抗原持续供应。
- 全身和局部吞噬功能低下、不足。
- 淋巴细胞毒性。
- 激活止血系统。
- 蛋白尿对肾小管和肾间质的损害作用。
- 未控制的高血压。
- 脂质代谢紊乱。
- 高滤过是导致肾组织硬化的原因。
- 肾小管间质损伤指标(尿液光密度降低;渗透浓缩功能;肾锥体肥大;对致病治疗有抵抗力;尿液中纤连蛋白排泄增加)。