麻風病的皮膚變化

麻風病（麻風病，漢森氏病）是由麻風分枝桿菌引起的慢性傳染病。病原體 - 麻風分枝桿菌。並不是所有人都同樣接受他們。在發現致病因素之前，疾病發展的主要假設是遺傳性的，這並非偶然。男人更常患病。黑人更容易患麻風病，但這種疾病對他們來說更容易。這種疾病在印度，那不勒斯，非洲最為常見。麻風病更多的是在10-20歲時感染。

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麻風病發病原因分析

該病的病原體是麻風桿菌 - 麻風分枝桿菌。它是直的或略彎曲的，耐酸，長5μm，厚0.5μm。不會在營養培養基和細胞培養中生長。主要的水庫是一個男人，此外，還可能有一些野生動物：犰狳，一系列猴子猴子，黑猩猩。

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麻風病的組織發生

在疾病的發展高度重視違反細胞免疫和抗嚴重敏感症的麻風分支桿菌背景保護的非特異性因素的狀態非常重要的，是通過leprominovoy樣品檢測。遺傳易感性的調理（電阻）疾病的存在是通過這樣的數據證明為單卵一個顯著更高的一致性與麻風病的形式，患者的不適與類似概率不同易感性親屬雙卵種族差異進行比較。有與某些疾病組織相容性抗原（特別是HLA-B8，DR2，HLA-BW21），其可影響免疫應答的性質，因此，在臨床特徵的關聯。在麻風病患者中，顯示出巨噬細胞缺陷，其後果是它們不能將分枝桿菌抗原轉化為免疫原性; 免疫調節細胞失衡，不同形式的疾病不同。當與細胞毒性抑制性功能淋巴細胞瘤型麻風類型主要亞群，可以存在在T-輔助細胞中的缺陷，實際上實現細胞介導的遲髮型超敏反應（leprominovy試驗陰性）。它揭示了B細胞的活動過度，這是一種高水平的抗體，但對麻風分枝桿菌沒有保護作用。AA Yarilin（1999）提請注意某種形式的麻風病的發展的依賴性在其路徑免疫的形成 - 體液Th2細胞依賴性（當lepromatoze）或Th1細胞依賴性（當tuberkuloide）的。在患者T輔助細胞的結核樣型麻風有利地檢測到的子集，leprominovy測試是肯定的，抗原沒有檢測到麻風分枝桿菌。在周圍神經系統損傷的機制中，附加了由於分枝桿菌麻風病和神經組織的抗原性共同體引起的自身免疫反應的重要性。

麻風病的症狀

只有男人患了麻風病。大多數情況下，麻風病患者感染麻風病。感染通過空氣中的液滴，通過上呼吸道粘膜，受損的皮膚以及可能通過使用感染的食物和水而發生。潛伏期是幾年。風險因素是：

• 生活在流行地區;
• 患病親屬的存在;
• 與感染的犰狳接觸。戰列艦用於培養病原體：他們發展麻風肉芽腫（leproms）。

疾病的發展取決於特定的細胞免疫狀態。麻風病原體在外周神經中繁殖。另外，它們在許多器官中被發現，它們在內皮細胞和吞噬細胞中長時間保留。只有20％的感染者生病，這是由細胞免疫力的弱點所解釋的。

目前，麻風病的幾種臨床類型是有區別的：瘤結節性，結節性，不確定性和二態性。Lepromatous型是最重和具有傳染性的麻風病類型，因為在病變中存在大量病原體。

該疾病的特徵在於皮膚的病變，粘膜，眼，淋巴結，末梢神經幹，以及內分泌系統，並且某些內部器官，其中形成肉芽腫和lepramatoznye的浸潤富含麻風分枝桿菌。

皮膚表現是位於面部，耳朵，伸側，臀部，那裡有沒有清晰的輪廓各種形狀和大小的紅斑，zritematozno色素斑。隨著時間的推移，斑點被滲透，突出到皮膚表面之上，並且尺寸增大。在滲透的面積和外它，並且顯示為凸塊節點（leproma）尺寸範圍從數毫米至2厘米，plotnoelasticheskoy一致性皮膚，藍棕色或紅銹著色。瀰漫性浸潤和leproma，位於面部（眉毛，臉頰，鼻子，下巴），毀容患者，給他臉上有種獅子槍口（相Leonina酒店）。

眉毛從外面掉下來。在受影響的部位，皮膚變得緊張，圖案變得平滑，頭髮脫落。然後，注意到周圍神經的特定雙側對稱損傷，這導致溫度，疼痛和触覺敏感性的消失。常常驚訝肘部，中部，腓骨，大的金屬神經，面神經的上部分支。神經乾變厚，密實，光滑。逐漸發展為營養和運動障礙（lagophthalmus，咀嚼和麵部肌肉癱瘓，肌肉萎縮，攣縮，營養性潰瘍）。

有破潰的大腸桿菌。潰瘍通常具有陡峭的，有時切口滲入的邊緣，它們可以合併，形成廣泛的潰瘍缺損，其緩慢癒合並具有不均勻的瘢痕。與皮膚變化同時，鼻子，喉和口腔的粘膜受到影響。麻風的第一個徵兆通常是鼻呼吸和流鼻血的困難。鼻粘膜充血水腫，表面有多處小糜爛（瘤性鼻炎）。

隨著時間的推移，黏膜發生萎縮，並出現一些主要在鼻中隔的軟骨部分的淋巴細胞和浸潤。Leproma不同形狀和尺寸淡粉色，經常潰瘍，這導致鼻中隔的變形，這阻礙鼻呼吸（“ploskovdavlenny”，“hobotoobrazny”，“lornetny”鼻子，鼻子牛頭犬）。

在嚴重的情況下，會影響嘴唇的粘膜，軟硬顎，喉，舌背等。

結核類型

結核樣型由皮膚和周圍神經的病變標記，其特徵為良性病程。在病灶中病灶檢測困難或更頻繁。缺席。這種類型的特徵是在皮膚上出現少量紅斑點的形式和大小不同的以及丘疹成分，這是該疾病的主要表現。它們通常位於面部，頸部，四肢的彎曲表面，背部，臀部。結節通常很小，扁平，紅色 - 紫紺，多邊形，傾向於融合成具有尖銳輪廓的輥狀凸起的圓形或多環邊緣和周邊生長的斑塊。隨著時間的推移，在斑塊的中心部位，會出現萎縮，色素沉著不足，脫皮和脫落邊緣保留紅色邊緣寬度從幾毫米到2-3厘米和更多數量的結核菌。在它們自身之後，這些成分會導致色素沉著或萎縮。在這種類型的周圍神經乾損傷中很早被檢測到，有時甚至會發現皮膚表現。

最常受累的尺，橈，腓總神經，這表現在瀰漫性或串珠其增稠和疼痛。漸漸地，這導致麻痺，麻痺，手指的攣縮，小肌肉萎縮，皮膚，指甲，手和腳的自發截肢的發展（“爪子印”，“wristdrop”，“猴爪”，“停止拍攝”等）。這是違反溫度，疼痛和触覺敏感度的。肌腱反射減少。在病灶中，肥胖和出汗已被破壞，沒有模糊的頭髮。

病理形態學

典型的真皮結核樣肉芽腫，分離或合併，主要形成結核樣浸潤，主要位於真皮層上方，直接位於表皮之下，有時涉及此過程。肉芽腫由少數淋巴組分包圍的上皮樣細胞組成，其中環境可以看到Pirogov-Langhans的鉅細胞。具有破壞現象的彈性網絡。這種類型的麻風病破壞了小而大的神經乾，這些神經乾沿著浸潤有上皮樣和淋巴因素的血管。特徵在於皮膚神經的顯著肥大，通常由淋巴細胞包圍。這種類型的麻風分枝桿菌很小，或者根本沒有發現，但是lepromine試驗是陽性的。皮膚附件幾乎被完全破壞或萎縮，隨後用纖維組織替代。

未定義的類型

不確定類型表現為僅皮疹出現在皮膚上（低色，紅斑，混合，有地理輪廓）。在周圍神經損傷初期不存在，然後逐漸發展特定多神經炎，導致靈敏度病症在手指，營養性潰瘍和其他人的遠端肢體肌肉萎縮小肌肉攣縮。

二態類型

在二態性類型中，注意到皮質和粘膜上的皮疹，皮質類型的特徵，以及敏感性障礙，如結核菌類型的麻風病。

在所有類型的麻風病的發展中，區分進行性，靜止性，退化性和殘留性階段。在臨床實踐中，一種麻風類型轉變為另一種麻風類型，例如，結核樣轉變成瘤樣型並形成邊界形式。

對於所有類型的麻風病，但更常見的是瘤形成，內臟（肝，脾，腎上腺，睾丸）受到影響，代謝紊亂（內臟澱粉樣變性），營養性潰瘍。一些患者俱有骨系統損傷（骨骨結節，使脛骨骨膜炎，肘及其他骨骼骨化，手指和腳的遠端指骨吸收）。

隨著麻風病的發生，視力器官受到損傷（鞏膜外膜炎，角膜炎，虹膜炎，畏光，流淚）。

診斷，預後和流行病學價值有一個lepromine測試（Mitsuda測試）。在lepromatous類型這個樣本是陰性的，結核菌素（以及在健康個體中） - 陽性，並且與二形體或未分化的麻風病可能是正面的和負面的。

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未分化類型的麻風病

未分化類型的麻風病的特徵在於存在於皮膚的各個部位，除了大褶皺之外，還有幾種低色度或紅斑病變，其靈敏度降低。

病理。在真皮揭示網狀真皮的淋巴浸潤，血管周圍大多是，毛囊周圍及沿神經與秸稈現象neyrolemmotsitov激烈的增殖。除淋巴細胞外，浸潤包含組織細胞，pdasmocytes和嗜酸性粒細胞。浸潤，逐漸被纖維組織取代，擠壓和部分破壞皮膚附屬物，神經末梢和神經乾。

類似的變化，發展中，可以去lepromatous或tuberculoid麻風病。

Lepromatous型麻風病

瘤型麻風病型特徵性的臨床多態性：紅斑，斑片狀-浸潤病變和leproma。這些斑點無症狀，複數，主要對稱地位於四肢，臀部的面部，伸肌表面。它們可以合併，幾乎佔據整個皮膚（所謂的痲瘋病）。斑點存在很長一段時間，然後消失或滲透或leproms在他們的區域發展。浸潤性病灶可以採取限制性斑塊或瀰漫性病變的形式，邊界模糊，為特徵性的褐紫色。隨著漫反射的變化，臉上會出現一張照片，類似於獅子的臉（相leonina）。有sklerodermopodobnye，rozhepodobnye，pellagroidnye改變噴發類似psoriaziformnye，seboreidy有時大皰天皰瘡型皮疹，皰疹樣皮炎。Lepromes（麻風結節，結）可以是皮膚和皮下。它們是半球形的，不同程度地高於皮膚水平。在疾病的自然病程兩種可能的結果 - 吸收或表面形成，分別萎縮性色素沉著過度病變或疤痕點蝕。特性瘤型麻風的類型是可以觀察到多態性皮疹口腔粘膜，鼻，喉，麻風神經突發展，所述疾病（反應相）的病情加重期間的損傷。他們最具特色的是結節性紅斑（可能是潰瘍）。麻風病麻風病和麻風病是麻風病型麻風病的特殊變種之一。隨著麻風Luzio，整個皮膚瀰漫性改變，hyperemironan。有多個毛細血管擴張症，可能是無意義的色素沉著過度。由於水腫，滲透，皮膚變得硬而有光澤。可能有廣泛的潰瘍。具有陡峭邊沿的脆斑塊，並指向凹部剝離它們在中心表面上 - Gistoidnoy麻風診斷是通過組織學檢查（含有大量的麻風分枝桿菌的存在主軸組織細胞），臨床體徵製成。

病理形態學

組織學與瘤型麻風鍵入從組織細胞，這是在不同的發展階段形成相當特性，肉芽腫，以形成菲爾紹古典麻風泡沫細胞，細胞質，其中含有大量的麻風分枝桿菌，並且當通過蘇丹III染色脂質檢測。在這些細胞中有滲出物細胞 - 淋巴細胞和漿細胞。根據肉芽腫皮損性質佔據不同體積的真皮，躺在島嶼或淺表損傷，並與更深，leproma瀰漫性浸潤的狹窄鏈。在浸潤細胞之間，有時會出現巨大的Tuton細胞，包括磷脂。該細胞可被檢測到從原子核的降解產生麻風拉塞爾機構。佈置麻風桿菌細胞內成束和球的形式，以及圍繞在皮脂腺和汗腺的分泌小血管。表皮通常扁平的和平滑導致浸潤壓力萎縮，表皮過度生長。通常可以在表皮下看到一條未改變的膠原，將其從肉芽腫浸潤物中分離出來。

參與血管和神經的過程。血管壁被巨噬細胞浸潤，內皮細胞腫脹，增殖，有時會變成麻風細胞。它們通常含有大量的分枝桿菌麻風病，有時呈小球形式。由於神經束膜的分層，神經呈角度，在所有結構中都含有大量的分枝桿菌。

在瀰漫性結節性麻風（Lyutsio現象），除了上述圖案觀察到漸進性壞死的變化在真皮和皮下脂肪炎性元件，特別是圍繞較大血管的顯著浸潤表皮腫瘤血管。

未來，可能會出現皮膚繼發性壞死和潰瘍形成的毛細血管壞死。分枝桿菌麻風病侵入血管壁，甚至滲入血管腔。

另外，結節性結節性紅斑被認為是臨床上類似於基於麻風性脂膜炎的常見結節性紅斑的反應性形式。其特徵在於急性炎性浸潤不僅是真皮，而且還有伴有淋巴細胞，嗜中性粒細胞和漿細胞混合的麻風細胞的皮下組織。這種類型的lepromatosis的特徵是中性粒細胞性白細胞性血管炎伴嗜酸粒細胞增多，血管壁纖維蛋白改變，隨後出現玻璃樣變。在真皮和皮下組織中發現含麻風分枝桿菌的小型麻風肉芽腫。

邊緣類型

邊緣麻風組的特徵是極性類型的徵象，其中以結核樣或麻風性麻風病的囊泡成分佔優勢。實際邊界的臨床特徵（“二態”）是麻風“穿孔”或“加蓋”的污漬，並在不同的區域vysypnyh元件從不均勻的回歸過程產生的斑塊路邊灶的存在。多發性不對稱性神經炎是常見的。

病理形態學

隨著中心結核結構注意到顯著大量麻風細胞的突出標誌，這是漫位於真皮上部，但不穿透表皮組織細胞的積累。網狀層滲透，主要定位附近的皮膚附屬物是一樣的，在瘤型麻風型可見破壞並且提高頭髮的肌肉的浸潤。皮膚神經的破壞程度較輕，但其數量減少，並且出現的束增厚並滲入。通常情況下，大神經乾受到影響，其中發現浸潤細胞，主要是淋巴細胞，以及以梁或小球形式出現的分枝桿菌麻風病。

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鑑別診斷麻風

與梅毒，白癜風，毒素血症，肺結核狼瘡等有區別的診斷。

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麻風病的治療

治療很複雜，在麻風病院進行。建議進行具體的恢復性治療。隨著支撐裝置被施加維生素A，C，B組，熱解劑，抗氧化劑等甲基尿嘧啶，從使用氨苯砜（片劑或每天或油性懸浮液50-200毫克粉末/米1-2次抗麻風藥週），50％溶液solyusulfona sulfetron（v / m 2的開始每週兩次用0.5mL並逐步增加劑量至3.5毫升），芝1906（片劑從0.5至2g天或2至6毫升，丙硫（0.25克，1-3次，每天），lampren每週一次）的油狀懸浮液肌內注射的形式 - 100毫克（1膠囊）zhednevno，利福平（在2-4或300-600毫克膠囊）。指定diucifon，dimotsifon。