漏斗状肋骨

漏斗胸（pectus excavalus）是一种胸骨和肋骨凹陷的发育缺陷，伴有呼吸系统和心血管系统的各种功能障碍。

漏斗胸最早由 G. Bauhinus 于 1600 年描述。在国外，第一例对类似畸形患者实施手术的是 A. Tietze，于 1899 年实施，他实施了改变的胸骨下部切除术。

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原因 漏斗胸

漏斗胸通常是一种先天性畸形。漏斗胸畸形病因学说的扩展分类涵盖了四大类理论，

• 第一组理论认为，漏斗状变形的形成与胸部骨软骨结构以及剑突的不均匀生长有关，这是由于胚胎时期骨骺和骨骺生长区发育不良造成的。胸骨和肋骨的软骨部分发育滞后。胸部的形成不均匀。它改变了胸部的形状、体积和大小，表现为胸椎间距减小和胸部本身变扁平。
• 第二类理论认为，漏斗状胸廓畸形的形成是由于横膈膜的先天性变化造成的：胸骨部分发育缩短且延迟，以及胸膈韧带缩短。肋骨过度倾斜或倾斜，导致胸肌的位置以及横膈膜（尤其是其与肋弓连接处的前部）发生变化。
• 第三组理论认为，漏斗胸是胚胎时期胸骨发育不完善、结缔组织发育不良所致，进而导致胸部本身、呼吸系统和心血管系统的解剖学、地形学和临床功能变化，并表现为全身代谢紊乱。一些作者强调了可靠的发育不良体征，表明该疾病的先天性质。这些包括蒙古眼形、蜘蛛指、高腭、皮肤弹性过强、耳廓发育不良、肢体细长、脊柱侧弯、二尖瓣脱垂、脐疝和括约肌无力。还要注意的是，患者出现上述四种以上体征是预后不良的体征。
• 第四组包括折衷理论，这些理论解释了由于胎儿在宫腔内位置不正确、羊水过少或纵隔感染过程而形成漏斗状变形的原因。

毫无疑问，对于一些患有漏斗胸的患者来说，这种畸形是一种遗传缺陷。H. Novak 对 3000 名学龄儿童进行了检查，发现其中 0.4% 患有这种畸形，而在他们的亲属中，38% 的患者患有漏斗胸。该疾病的先天性通过其与其他先天性发育缺陷的结合得到证实。

目前，漏斗胸大多与软骨发育不良有关。在胚胎早期（前8周），肋骨和胸骨的软骨细胞发育延迟。因此，到出生时，胚胎软骨得以保留，但由于软组织结构过度发育和软骨细胞数量不足，其特征是脆弱性。OA Malakhov等人（2002）认为，胸部变形形成和发展的主要因素是透明软骨组织的发育不良，由于肋骨生长过快，导致胸部各部分发育不均，进而影响血液循环和呼吸生物力学。

漏斗胸畸形使胸腔容积减少，导致肺循环高压、慢性低氧血症、胸腔内脏器官功能紊乱、酸碱平衡和水盐代谢改变，形成恶性循环。另一方面，呼吸肌肉附着点的变化引起肌肉萎缩、弹性丧失、张力降低和退行性变，这可以通过静息和运动试验中呼吸肌和辅助肌的肌电图检查以及术中组织学检查得到证实。这些变化导致胸部弹性和活动度降低，运动幅度减小，并形成持续性矛盾呼吸。此外，还会压迫支气管，移位纵隔和大血管扭转，从而扰乱呼吸系统活动和肺循环。

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症狀 漏斗胸

漏斗胸在新生儿中表现为轻微的凹陷。婴儿的一个特征性体征是“吸气矛盾”症状：吸气时，尤其是在孩子哭闹或尖叫时，胸骨和肋骨的凹陷会加剧。GI Bairov 指出，一半的儿童在出生后的头几个月内，胸部变形和呼吸矛盾的症状会消失。只有到了后半段，随着他们逐渐长大，胸骨的凹陷才会加剧。在此期间，肋弓的边缘及其下方形成的沟开始凸起。站立时，肋骨的边缘会将腹直肌向前推，造成腹直肌增大的印象。这些变化很容易被误认为是佝偻病的症状。

上半年变形的增加可能导致胸部器官功能障碍，上呼吸道呼吸系统疾病的倾向以及慢性肺炎。

有些孩子会出现喘鸣呼吸——呼吸困难，伴有喘息，呼吸肌紧张，颈静脉切迹、上腹部和肋间隙回缩，这是由于胸腔内负压运动增强所致。婴儿的心电图通常没有变化。

漏斗胸在3岁后尤为明显。此时，胸骨和肋骨的弯曲度通常已逐渐固定，并逐渐形成漏斗胸的典型形态。

胸椎后凸增加，背部平坦的情况较少见。脊柱可能出现侧弯。检查时，可发现肩部下垂和腹部突出。胸部扁平，胸骨区域可见漏斗状胸腔。

漏斗的深度和体积可能因病理严重程度和患者年龄而异，且在不同的范围内。漏斗的深度是通过连接凹陷两侧边缘的平面到漏斗顶部的距离来测量的。此外，其大小可以通过其所含液体的量来确定。轻微变形的漏斗体积为10-20 cm3 ^，严重变形的漏斗体积在成年患者中可达200 cm3甚至更大^。

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階段

NI Kondratin 开发了一种漏斗胸畸形分类，根据疾病的临床过程、畸形的形式、类型和严重程度将患者有条件地分组。

考虑到漏斗的深度和心脏的移位程度，胸骨变形有三种程度：

• I度——漏斗深度达2厘米，心脏无移位；
• II度——变形深度达4厘米，心脏位移2-3厘米以内；
• III级——变形深度超过4厘米，心脏移位超过3厘米。

胸骨变形的程度决定了疾病的临床过程。

在这方面，疾病的代偿期、亚代偿期和失代偿期是有区别的。

• 代偿期仅出现外观缺陷，无功能障碍或功能障碍轻微。通常，此阶段的疾病对应于胸部畸形的一级。
• 变形的亚补偿阶段对应于变形的第二度。在这种情况下，会注意到心脏和肺部的轻微功能障碍，
• 在失代偿期，检测到 III 级漏斗状变形，并伴有明显的功能障碍。

通过形状区分变形，我们区分正常变形和平漏斗形变形，通过外观区分对称变形和不对称变形（右侧变形、左侧变形）。

• 在大多数情况下，漏斗胸是深部漏斗胸进展的结果。
• 对称变形的特点是胸部两半均匀发育，

一些作者补充了 NI Kondrashin 的分类，区分了具有漏斗状变形的胸骨的以下形式：扁平状、钩状和具有骨赘的胸骨。

診斷 漏斗胸

为了评估肺功能，对呼吸肌（肋间肌）和副肌（胸锁乳突肌和斜方肌）进行了肌电图研究。

肌电图检查发现，一半漏斗胸患者的呼吸肌和胸部存在结构性改变。这些指标支持脊髓运动神经元功能障碍的观点。

严重胸部变形的儿童体质虚弱，身体发育迟缓，肌肉系统薄弱，并伴有血管性植物性肌张力障碍。肺活量急剧下降（15-30%），心肺功能不全明显，导致血气交换困难。患者常主诉快速疲劳和心脏刺痛。胸廓和横膈膜运动减弱，呼吸功能受损，导致体内氧化还原过程发生改变。这表现为碳水化合物、蛋白质、水盐代谢以及酸碱平衡紊乱。

为了客观评估漏斗胸患者的内脏器官状况，采用特殊技术检查外呼吸功能、肺活量、吸气和呼气的储备量。

漏斗胸的特征是肺扩张不足，导致进行气体交换的“肺膜”收缩。由于肺扩张不完全，“解剖死腔”增大，肺泡通气量减少。为了弥补这些缺陷，身体会增加肺灌注，从而导致右心室肥大。漏斗胸患者的心血管和呼吸系统功能障碍会导致组织缺氧、酶促反应和代谢过程发生改变。

仅21%的II级胸部变形患者的肺活量（VC）在正常范围内。45%的患者VC出现中度偏差，6%的患者VC显著下降。III级变形患者的VC值未见正常。漏斗胸变形通常伴有前胸壁变形和呼吸功能受损。这种趋势是单向的：变形程度越高，肺通气功能受损越明显。

心电图检查发现大多数患者（81-85）存在不同程度的异常。例如，40%的病例出现右束支传导阻滞、窦性心律失常（10%）、心脏电轴左右偏移（9%）、左心室肥大（8%）以及其他异常。

超声心动图检查发现二尖瓣脱垂和左心室腱索位置异常。

通过对心电图 (ECG) 和超声心动图 (EchoCG) 数据的分析，我们可以得出结论：随着变形程度的增加，心血管疾病的发生率也会增加。

除了临床检查方法外，他们还使用最准确的方法——X射线。

根据 X 射线检查数据评估胸椎漏斗状变形程度和后凸程度。该方法还有助于确定胸部器官变化的性质。X 射线检查以两种标准投照进行：前后位和侧位。为了更好地显示胸骨，沿中线固定一根或一条不透射线的材料。使用 Gizycka 指数（Gizicka，1962）评估变形程度。在侧位 X 光片上，通过胸骨后间隙（从胸骨后表面到脊柱前表面）的最小尺寸与最大尺寸之比来确定。0.8-1（标准为 1）除以 1 获得的商表示 1 度变形。0.7 至 0.5 为 II 度，小于 0.5 为 III 度。

吉日茨卡娅指数至今仍是判断胸部变形程度和决定手术干预措施最简单的X线影像指标。部分患者侧位X线片可发现胸骨内壁骨外生，其增厚，导致胸骨后空间显著缩小。在这些病例中，变形程度与功能障碍之间存在差异。

为了评估肺部不同部位呼吸能力的定量关系，VN Stepnov 和 VA Mikhailov 使用了 X 射线肺造影术。

手术矫正前后需通过X线检查评估胸椎后凸畸形的程度，漏斗胸畸形患者中66%为Ⅱ度后凸畸形，34%为Ⅲ度后凸畸形。

1979年，Soteropoulos G、Cigtay O.、Schellinger P.首次报道了利用X射线计算机断层扫描研究漏斗胸畸形患者胸部和胸腔结构的情况。该方法对于胸外科手术具有重要价值，尤其是在需要观察胸腔内器官的情况下。

超声检查采用纵向和横向多位置扫描的方法，被广泛用于评估胸腔内部结构的状况，也可作为手术前后评估胸部骨骼和软骨结构的方法。

胸部凹陷患者术前的主要检查之一是心理检查，因为根据多位作者的研究，78.4% 至 100% 的患者患有自卑感。尤其随着年龄的增长，一些对儿童发育和成长产生不利影响的指标会逐渐增加：在与同龄人的关系中表现出冷漠、害羞和疏离感，对父母表现出消极和漠不关心的态度。病态的心理状态加上生理和功能上的不足，使儿童无法拥有完整的社会生活。

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治療 漏斗胸

漏斗胸的保守治疗

物理治疗练习、呼吸练习、胸部按摩、物理治疗、高压氧疗、治疗性游泳等均无法缓解患者的胸部变形，必须采取保守措施。为了防止变形进一步发展，应增强儿童的肌肉结构和身体发育，防止脊柱变形，恢复正常姿势，增强肺活量。

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漏斗胸的外科治疗

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手术指征

大多数实施漏斗胸畸形胸廓成形术的骨科医生均遵循GA Bairov（1982）提出的手术指征。手术指征分为功能性、矫形性和美容性。

• 功能性适应症是由于胸腔内脏器官功能障碍所致。
• 矫形外科指征是由于需要改变不良姿势和脊柱弯曲而引起的。
• 美容指征与破坏体形美观的身体缺陷有关。

采用现代检查方法，高度重视患者的心理状态。AV Vinogradov（2005）提出了儿童胸部畸形（包括创伤后和先天性缺陷）手术治疗的适应症和禁忌症。

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手术的绝对指征

• 漏斗胸畸形 III 级和 IV 级，
• 先天性和后天性胸部畸形，不会引起呼吸系统和心血管系统的功能障碍，但会导致患者心理状态紊乱。
• 波兰综合征，伴有胸部骨软骨缺损，导致骨骼和保护性能下降。
• 各年龄段儿童的先天性胸骨裂。

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手术的相对适应症

• 胸部骨软骨框架没有缺陷的胸部变形，不会引起任何功能或心理障碍。
• 受伤、炎症性疾病和手术干预后出现的胸部畸形。

尽管漏斗胸手术治疗的适应症简单、明确，但许多骨科医生仍将Ⅱ-Ⅲ度变形，且伴有功能障碍作为手术的主要指征。

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手术治疗的禁忌症

• 中枢神经系统、心血管系统和呼吸系统伴随严重病变。
• 中度、重度和极重度智力障碍。

目前尚无关于漏斗胸患者接受胸廓成形术的明确年龄建议。骨科医生主要引用青少年手术干预的数据，理由是低龄儿童不易发现功能异常。由于儿童身体代偿能力强，在较长时间内维持接近正常的呼吸和心血管功能，漏斗胸在青春期和青少年时期会出现严重的功能障碍。这种情况常常导致医生错误地拒绝低龄儿童接受手术。

随着漏斗胸畸形患者手术治疗的改进，人们提出了至今仍在使用的分类手术治疗方法。

VI Geraskin等（1986）提出了一种便于实际应用的漏斗胸畸形手术分类，将胸廓成形术和胸肋复合体固定的方法分为以下几类。

1.根治手术（胸廓成形术）：

通过胸肋肌复合体的动员方法：

• 变形肋软骨的软骨膜下切除术、横向胸骨切开术；
• 双软骨切开术、横向胸骨切开术；
• 侧方软骨切开术、T 型胸骨切开术
• 组合和其他罕见的修改。

通过稳定胸肋复合体的方法；

• 使用外部胸骨牵引；
• 使用内部金属紧固件；
• 使用骨移植；
• 无需使用胸肋复合体的特殊固定器。

2.胸肋肌复合体180度旋转手术：

• 胸肋复合体的自由旋转：
• 逆转胸肋复合体并保留上部血管蒂；
• 逆转胸肋肌群，同时保持与腹部肌肉的联系。

3.姑息手术：

漏斗胸中最常见的胸肋复合体移动方法有三种。

• 肋软骨软骨膜下切除术，横向胸骨切开术。
• 侧部软骨切开术、T 型胸骨切开术。
• 双重（胸骨旁和侧面）软骨切开术，横向胸骨切开术。

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漏斗胸术后并发症

胸廓成形术后最常见的并发症是血胸（20.2%）、皮肤伤口化脓（7.8%）、气胸（6.2%）、皮下血肿（1.7%）、术后肺炎（0.6%）、胸膜炎（0.9%）。除上述未统计的并发症外，还需注意纵隔炎、脓毒症、胸骨骨髓炎、固定器移位、继发性出血、皮肤坏死、肠轻瘫、心包积血、心包炎、心肌炎、瘢痕疙瘩等。

术后早期，需监测患者的血流动力学、呼吸、利尿和一般状况，以便及时发现并发症。通常在恢复自主呼吸后，患者会被转入重症监护病房，进行3-5天的漏斗胸对症治疗。从第一天开始需进行抗菌治疗。许多外科医生认为，必须按照雷东（Redon）的指导，在胸骨后腔进行3天的主动抽吸引流。胸骨后腔使用聚乙烯管进行引流。将患者转至专科后，会安排一系列治疗性锻炼和呼吸练习，以改善心肺系统的功能。在此期间，AF克拉斯诺夫（A.F. Krasnov）和VN斯特普诺夫（V.N. Stepnov）采用专门提出的技术，将高压氧疗与物理疗法和呼吸肌电刺激相结合。

漏斗胸患者应长期监护，术后患儿应送至疗养院进行健康治疗。

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漏斗胸治疗的疗效

漏斗胸术后的评估标准为：良好、满意、不满意。

• 良好的结果是没有关于外观缺陷的投诉，Gizhitskaya指数（GI）为1.0，并且前胸壁的解剖形状完全恢复。
• 满意的结果 - 抱怨前胸壁残留变形（胸骨轻微凹陷或突出，肋骨局部凹陷），IG 为 0.8。
• 结果不满意 - 投诉外观缺陷、变形恢复到原始值、IG 小于 0.7，

Yu. I. Pozdnikin 和 IA Komolkin 对漏斗胸畸形的不同手术干预方法进行了最有效和客观的评估。

多年来，作者采用了四种不同的手术方法来矫正漏斗胸：

• 根据 GI Bairov 进行胸廓成形术；
• 按照 NI Kondrashin 的方法进行胸廓成形术；
• Paltia胸廓成形术；
• 隧道软骨切开术（Pozdnikin Yu.I. 和 Komolkin IA）。

由于其显著的疗效和特异性，漏斗胸畸形患者手术治疗的远期结果表应包括 AF Krasnov 和 VN Stepnov 提出的胸部重建骨肌肉整形联合手术。

漏斗胸的修复治疗是骨科及胸外科的热点问题。国内外外科医师已提出许多较为有效的手术矫正方法，包括肌腱成形术、骨移植、胸肋骨复合体金属板固定等。漏斗胸的治疗应根据患者的生理状况选择最佳的治疗方案。