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假性眼球綜合徵

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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假性延髓麻痺(核上性延髓性麻痺) - 的綜合徵,其特徵在於支配V,VII,IX,X,XII顱神經,導致雙側病變皮質脊髓束核內核這些神經肌麻痺。因此遭受延髓功能有利地關節運動,發聲,吞嚥和咀嚼(構音障礙,聲音嘶啞,吞嚥困難)。但不像延髓癱瘓,沒有觀察到肌萎縮,並且發生口腔自動症的反應:增加的長鼻反射; Astvatsaturov的納粹陰唇反射出現; 的Oppenheim反射(吸引響應於形鏜嘴唇運動),遙遠口腔和其他一些類似的反射和病理哭笑。咽反射的研究較少資料。

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假性球麻痺的原因

神經科醫生將突出以下假性球麻痺的主要原因:

  1. 影響兩個半球的血管疾病(高血壓疾病中的腔隙狀態,動脈粥樣硬化,血管炎)。
  2. 圍產期病理和產傷,包括。
  3. 先天性雙側枕部傳導綜合徵。
  4. 顱腦損傷。
  5. 兒童癲癇樣眼球綜合徵的假性球狀癱瘓。
  6. 退行性疾病病灶錐體和錐體束外系統ALS,原發性側索硬化,家族性痙攣性截癱(很少)OPTSA,皮克氏病,克羅伊茨費爾特 - 雅各布病,進行性核上性麻痺,帕金森氏病,多系統萎縮症,錐體外系其他疾病。
  7. 脫髓鞘疾病。
  8. 腦炎或腦膜炎的後果。
  9. 多種或瀰漫性(神經膠質瘤)腫瘤。
  10. 缺氧(缺氧)腦病(“活潑的腦病”)。
  11. 其他原因。

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血管疾病

假性球麻痺的最常見的原因 - 影響兩個半球血管疾病。復發性缺血性腦血管意外,一般在50歲以上的人,高血壓,動脈粥樣硬化,血管炎,全身性疾病,心臟和血液疾病,腦等多腔隙性梗死,往往會導致假性球麻痺的圖片。後者可以在單個行程後有時發展,顯然是由於在另一半球潛腦血管功能不全的代償失調。在血管假性延髓麻痺後者可以在不輕癱附有輕偏癱,四肢輕癱或雙側錐體功能不全。大腦透露血管疾病,通常證實了MRI的圖像。

圍產期病理和產傷

憑藉圍產期缺氧窒息或和產傷,可以開發與痙攣-麻痺(diplegicheskih,偏癱,tetraplegicheskih),運動障礙(肌張力障礙主要是),無規立構和混合綜合徵,包括發展各種形式的腦性麻痺(CP)的與假性球麻痺的圖片。除了在這些孩子腦室周圍白質軟化症往往是片面的出血性梗死。超過的智力發育滯後的這些孩子表現出症狀的一半; 開發癲癇發作的約三分之一。像往常一樣有圍產期病理學,精神運動性阻滯與神經狀態的歷史的指示顯示圍產期腦病的殘留症狀。

鑑別診斷腦癱包括一些退行性和遺傳性代謝紊亂(型戊二酸尿症I,精氨酸酶缺乏症;運動響應張力障礙多巴; giperekpleksiya(一個或多個剛性),萊-尼病),和進行性腦積水,硬膜下血腫。MRI顯示幾乎的腦癱患者93%在大腦中某些疾病。

先天性雙側供水綜合徵

這種缺陷發生在小兒神經學實踐中。它導致(如先天性雙側海馬硬化)語言發展的一個顯著的干擾,有時會模仿自閉症和假性球麻痺圖片(主要是有語言障礙和吞嚥困難)。在約85%的病例中觀察到智力發育和癲癇發作滯後。核磁共振成像檢測到近岩性迴旋的畸形。

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嚴重顱腦損傷(CCI)

在成人和兒童重度顱腦損傷通常導致錐體綜合徵的各種實施方案(痙攣單,半,三或四肢輕癱plegia)假性性疾病和嚴重侵犯說話和吞嚥的。與病歷中的創傷相關聯並沒有留下診斷懷疑的機會。

癲癇

介紹小兒癲癇鰓蓋綜合徵(陣發性口腔失用,構音障礙和流涎)發作假性球麻痺,夜間睡眠的慢相觀察。在夜間發作期間,EEG中的癲癇放電證實了診斷。

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退行性疾病

與所述錐體和錐體束外系統的參與發生許多退行性疾病,可通過假性綜合徵陪同。這樣的疾病包括肌萎縮側索硬化,進行性核上麻痺(這些形式作為假性綜合徵的病因發生頻率高於其他),原發性側索硬化,家族性痙攣性截癱(很少會導致標記假性延髓麻痺),皮克氏病,克雅氏病,帕金森氏病,繼發帕金森氏病,多系統萎縮,至少 - 其他錐體外系疾病。

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脫髓鞘疾病

脫髓鞘疾病常常涉及在兩側皮質延髓路徑,導致假性延髓麻痺(多發性硬化症,疫苗接種後和感染後腦脊髓炎,進行性多灶性白質腦病,亞急性硬化性全腦炎,AIDS癡呆綜合徵,腎上腺腦白質營養不良)。

相同的基團(“髓鞘疾病”)包括代謝性疾病髓鞘(Pelitsius - 梅病,亞歷山大病,異染性腦白質營養不良,球腦白質營養不良)。

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腦炎和腦膜炎的後果

腦炎,腦膜炎和腦膜腦炎以及其他神經系統綜合徵可表現為假球蛋白綜合徵。主要感染性腦病灶的症狀總是顯露出來。

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多種或瀰漫性膠質瘤

腦幹神經膠質瘤的一些變體根據其在尾部,中間(多形髓橋)或腦幹的口腔部分內的位置表現出可變的臨床症狀。多數情況下,這種腫瘤始於兒童期(80%至21歲),伴有一個或多個顱神經(通常一側為VI和VII),漸進性偏癱或輕癱,共濟失調症狀。有時導管症狀先於顱神經的失敗。增加頭痛,嘔吐,眼底水腫。假球肌綜合徵發展。

與腦橋多形性硬化症,血管畸形(通常海綿狀血管瘤)和乾性腦炎的鑑別診斷。在鑑別診斷中,MRI提供了必要的輔助手段。區分膠質瘤(星形細胞瘤)的局灶性和瀰漫性形式很重要。

缺氧(缺氧)腦病

伴有嚴重神經系統並發症的低氧性腦病對於窒息後復蘇後存活的患者,臨床死亡,長時間昏迷等是典型的。嚴重缺氧,除了在急性期長期昏迷的後果包括一些臨床目標,包括與(或無)癡呆錐體外系症狀,小腦性共濟失調,肌陣攣綜合徵,失憶科爾薩科夫綜合徵。單獨考慮延遲性結局不良的決策性腦病

有時有患者缺氧性腦病,其持久性殘留效應是作為主要運動功能減退性延髓功能(運動功能減退構音障礙和吞嚥困難)由於最小強度或完全消退稱為“錐體外系假性綜合徵”或“psevdopsevdobulbarnym綜合徵一般運動功能減退和gipomimiya(此選項假性病症“)。這些患者沒有在四肢和軀幹任何違反,但與上述這種假性綜合徵的表現的連接invalidizirovany。

假球蛋白綜合徵的其他原因

有時候,假性球麻痺表現為更廣泛的神經系統綜合徵的一個組成部分。例如,在畫面中央髓鞘溶解症橋(惡性腫瘤,肝功能衰竭,敗血症,酒精中毒,慢性腎功能衰竭,淋巴瘤,惡病質,嚴重脫水和電解質紊亂,出血性胰腺炎,糙皮病),並與他“鎖人”綜合症重疊假性球麻痺(閉塞基底動脈,腦外傷,病毒性腦炎,腦炎疫苗接種後,腫瘤,出血,中央髓鞘橋)。

中央髓鞘溶解症橋 - 一種罕見的和潛在的致命的綜合徵,其表現四肢癱瘓的快速發展(相對於身體上的疾病或韋尼克腦病)和假性球麻痺由於是可見的MRI,反過來橋的中央部分的髓鞘脫失,可導致綜合症“鎖定男人“。綜合徵“鎖定人”(“隔離”綜合症德efference綜合徵) - ,其中選擇性性核上性馬達deeffereitatsiya導致四肢,和顱腦神經支配的尾部部分的麻痺沒有意識損傷的條件。該綜合徵表現四肢癱,緘默症(阿托斯和anarthria假性原點),並且無法吞嚥時保存的意識; 與之通信的能力僅由眼睛和眼皮的垂直運動受到限制。CT或MRI顯示腦橋medioventralnoy破壞。

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