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紅斑持續高聳:原因、症狀、診斷、治療

 
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最近審查:23.04.2024
 
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紅斑耐巍峨視為白細胞碎裂性血管炎的局部形式,儘管該疾病的最終位置尚未確定。區分藥物一起服用和各種疾病(潰瘍性結腸炎,感染,關節炎),和顯著更罕見特發性形式相關聯的症狀的形式。推薦可能的鏈接到持久紅斑高聳副蛋白血症。實施方案抗性上升紅斑J.赫茨伯格(1980)涉及細胞外cholesterosis Urbach的。描述個人的家庭情況。臨床上穩定的上升紅斑出現粉紅色或紅色發紺結節,經常測距分組的關節附近(尤其是在手背,在膝蓋和肘)並倒入大量不規則斑塊,有時環狀,形狀,通常是一個在中心回縮,這讓他們有一個相似的環狀肉芽腫。有可能是潰瘍,大皰性出血性皮疹,並且一旦感染 - 植被發育。在病灶部位回歸仍然色素沉著。皮膚損傷如持續性紅斑可以觀察到在甜綜合徵上升。

病理形態以過敏性血管炎症狀為特徵,即 血管壁的破壞性變化及其浸潤,以及以中性粒細胞為主的血管周圍組織的浸潤和核分裂現象。在真皮的上三分之一的小血管中,注意到內皮細胞的腫脹,特別是在新鮮細胞中的纖維蛋白樣變化,以及嗜中性粒細胞的浸潤。在較老的元素中,血管發生透明病,這是該疾病的特徵。在浸潤中,除了嗜中性粒細胞外,還發現淋巴細胞和組織細胞。此外,血管和真皮中的纖維化改變占主導地位,然而,焦點特徵的炎性浸潤也可以在這裡被檢測到,其中白細胞破裂是局部確定的。可能存在不同量的細胞外膽固醇沉積物,這與一些病變的黃色有關。膽固醇釋放的顯著沉積疾病的一個特殊版本 - 不與脂質代謝紊亂有關外cholesterosis,並可能是向細胞外和細胞內的膽固醇沉積硬組織損傷的結果。

組織發生。大多數患者有循環免疫複合物,IgG或IgM升高,50%的病例中觀察到嗜中性粒細胞趨化缺陷。使用免疫過氧化物酶方法進行直接免疫熒光法,發現病變周圍血管周圍的免疫球蛋白G,A,M和補體成分C3的病變。有些患者患有IgA或IgG單克隆抗體或骨髓瘤。假定感染因子,特別是鏈球菌抗原和大腸桿菌在疾病發展中的作用。

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