Hand-Schüller-Christian 綜合徵：原因、症狀、診斷、治療
最近審查：23.04.2024
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Hend-Schüller-Christens綜合徵是一種不明原因的組織細胞增多症 - X - 肉芽腫性疾病的臨床變異。臨床表現以尿崩症，眼球突出症（通常是單側，少見的雙側）和骨缺損為特徵，主要是顱骨，股骨，椎骨的骨骼。在放射線檢查中骨骼缺陷是啟蒙的口袋，讓人想起地理地圖。特點皮膚症狀（黃瘤病，丘疹和紫癜），無痛牙齒脫落，發育不良，性幼稚，高膽固醇血症，長骨的病理性骨折。長期以來，疾病的唯一臨床表現可能是尿崩症的症狀。由於缺乏生長激素和部分或完全垂體功能減退導致的性腺機能減退，發育遲緩的發生率較低。該課程是良性的。
Hend-Schuiller-Crischen綜合徵的發病機制。其結果是，形成組織細胞嗜酸細胞肉芽腫的與破丘腦輸出下丘腦釋放因子，並在全垂體機能減退的抗利尿激素的生產結果和尿崩症的症狀的出現在灰色小丘元件和其它部件。眼球突出表現為眼窩嗜酸性肉芽腫骨病變的結果。
Hend-Schuiller-Crischen綜合徵的病因尚不清楚。
治療Hend-Schuiller-Crischen綜合徵。局部形式的疾病在骨骼變化區域進行刮治。傳播形式適用於大劑量糖皮質激素或化療，主要使用環磷酰胺，甲氨喋呤。通常，在這種治療的影響下，該疾病的神經內分泌表現尚未完全標準化。您應該嘗試糾正它們，使用用於治療糖尿病性尿崩症，泛垂體功能低下症的藥物。
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