過敏性壞死性血管炎：原因、症狀、診斷、治療

變應性壞死性血管炎是與免疫複合疾病相關的異質性疾病組，其特徵在於血管壁的節段性炎症和纖維蛋白樣壞死。

臨床症狀的嚴重程度取決於皮膚病變的深度，血管壁的改變程度以及血液學，生化，血清學和免疫疾病的性質。不同口徑的血管受到影響，但超敏反應主要涉及微脈管系統，特別是小靜脈。

這種類型的血管炎的臨床表現通常是多態的，組合不同性質的元素：瘀斑，紅斑eritemato-蕁麻疹和eritemato結節，結節性元件，一些患者 - 出血性字符，淺表壞死和潰瘍形成。可能會發生氣泡，氣泡，包括出血性內容類似滲出性多形性紅斑的表現。閉合性壞死灶可能合併。皮疹更常見於腿部皮膚，不常見於手部，但軀乾皮膚可能參與該過程。顏色噴發取決於其存續期間，起初他們是鮮豔的紅色，然後變成紫紺與褐色色調。現場元素後就可以消退色素沉著，潰瘍 - 疤痕，往往ospennopodobnye。主觀感覺較輕微，可能有瘙癢，灼痛，酸痛，主要伴有壞死性改變。可能有內臟，關節的病變。

過敏性壞死性血管炎的病理形態學。在與受損的血管內皮的壁結構觀察到的溶脹的初始階段，血管周圍組織的浸潤，並與中性粒細胞和嗜酸粒細胞的混合物的淋巴細胞中分離。在下一步驟中揭示的特徵模式，表示在血管有纖維素沉積，摻雜有大量的中性粒細胞大量浸潤mononuklearnmi元件的壁的壞死。當該特性的組織學標準壞死性血管炎leykoklaziya被表達以形成“核塵”，位於血管周圍浸潤在真皮和漫膠原纖維之間。另外，經常觀察到紅血球的外膜。血管壁和血管周圍組織中的纖維蛋白類物質主要由纖維蛋白組成。新鮮細胞中的表皮幾乎沒有變化，除了輕微腫脹，基底層腫脹和胞吐外。在壞死灶中，表皮發生壞死。該過程從其上部開始並延伸至整個厚度。壞死性腫塊通過強力的嗜中性粒細胞軸與白細胞下降現象分離。

通過電鏡觀察病灶，突入腔內的毛細管趨化因子的體積顯著增加幾乎使其閉合。表面上皮粗糙，有時具有大量微絨毛，細胞質中含有大量的核糖體多個pinopitoznyh氣泡，液泡的，有時在不同的發展階段的溶酶體結構。在一些細胞中，很多線粒體，主要是緻密的基質，膨脹的是質核網的水庫。這種內皮細胞的細胞核大，輪廓不均勻，有時在核膜附近有明顯的核邊緣內陷和碗的濃縮染色質的位置。在周細胞中發現類似的變化。基底膜是多層的，長度很大，看起來模糊不清，電子密度低於常態，有時是間歇性的，表現為單獨的碎片。內皮下間隙，通常是擴大，可以看出基底膜片段，有時它完全充滿基底膜增厚平均電子密度不清晰的邊界。隨著毛細血管中明顯的壞死進程，觀察到破壞性變化，表現為內皮細胞完全覆蓋毛細血管腔的急劇腫脹。他們的細胞質溶細胞現象充滿了小而大的液泡，有時相互融合，膜結構喪失。核中發生類似的變化。這種細胞中的細胞器幾乎沒有被檢測到，只有一個具有暗基質和嵴的模糊結構的小線粒體。這種毛細血管中的內皮下間隙大大擴張並完全充滿均質的平均電子密度。在其一些區域中，揭示了類似免疫複合物或纖維蛋白樣物質的電子緻密物質，由G.Dobrescu等人描述 （1983）針對過敏性血管炎。在這些病變的血管周圍，揭示了炎性浸潤的一些細胞成分（以具有裂解現象的殘留物的形式）的破壞。後者中有細纖維，質量增加的電子密度，可能是纖維蛋白類物質。沒有發現被調查材料中免疫複合物的沉積。這可能是由於以下事實：根據一些作者，免疫複合物只能在該過程開始時才能被檢測到。然後，在出現過敏性炎症反應後，它們在形態學上不可檢測，可能與它們的細胞元件的吞噬作用有關。

過敏性壞死性血管炎的組織發生。過敏性壞死性血管炎最常見的發生是循環免疫複合物的局部沉積。已知免疫複合物能激活補體系統，以形成S3a-和補體的C5a的部件，導致組織嗜鹼性粒細胞脫粒。另外，補體C5a組分可以作用於嗜中性粒細胞，其繼而釋放溶酶體酶並損傷組織。在中性粒細胞趨化教育白三烯B4提高近期流入炎性病灶。其他免疫複合物可以用的Fc片段和淋巴細胞進行交互，以釋放趨化和殺傷活性的淋巴因子。血清中循環免疫複合物冷球蛋白等，在受影響的皮膚免疫複合物通過電子顯微鏡在電子緻密沉積物的形式和作為存款免疫球蛋白M，G，A檢測到並在直接免疫補體成分C3。由於這些相互作用受損血管內皮細胞，其中在過程開始時發生的適應性變化肥大線粒體密集胞飲活性的形式的結果，增加了溶酶體，活性細胞質運輸和甚至吞噬的號碼。此外，這些變化是由這些細胞與內皮網絡和血小板聚集的表面上的部分崩解，這也通過血管壁遷移的改變取代。它們釋放血管活性物質，也損壞基底膜層和週細胞，引起血管通透性的破壞。這表明基底膜可能被免疫複合物破壞。這個過程可以重複，而疾病變成慢性的。用抗IgG，IgM和IgA的，C3抗血清和血纖蛋白在多數患者過敏性血管直接免疫熒光給出輝光到真皮和皮下組織，然而其是，一種非特異性症狀的血管的壁。

過敏性（壞死性）脈管炎的特定形式是出血性脈管炎，舍恩萊因-亨諾赫紫癜，與上呼吸道子彈的焦點鏈球菌感染，相關聯的過敏性皮膚炎壞死性血管炎urtikaropodobny，青斑，血管炎。

與上呼吸道局灶性鏈球菌感染相關的變應性皮膚血管炎，L.Kh. Uzunyan等人 （1979）被歸因於特定形式的血管炎。它的特點是在真皮和皮下組織血管反复過程中，其具有與所述上呼吸道的焦點鏈球菌感染密切聯繫的病變。作者區分了這種疾病的三種臨床和形態學形式：一種類型的深部血管炎，淺表和大皰。在臨床上，患者皮膚深層處理的血管病變的發展型結節性紅斑，主要變化在腿觀察到的2-5厘米的明亮的粉紅色光點直徑，然後獲取藍著色灶隨後冷凝，下觸診變得疼痛。具有表面形式，皮膚上出現具有明顯的血管網圖案的亮粉色區域。在慢性病程中，皮膚變化與多種變態反應性血管炎相同，多態性不同。大皰形式的特徵是急性病程。

病理。在急性期，如在其他類型的血管炎中，發現血管壁中的纖維蛋白樣變化，在慢性病例中，發現延遲型超敏反應的肉芽腫性過程特徵。

組織發生。在皮膚病變的免疫形態學研究中，在血管的基底血管和浸潤細胞中檢測到IgA和IgG沉積物。也有針對浸潤和血管細胞成分的循環抗體，表明免疫紊亂在這種形式的血管炎中的作用。

Livedovaskulit（順式：節段性gialiniziruyuschy脈管炎livedoangiit）臨床上有利地表現在下肢擴展網狀表面的血管，出血，結節性元件，痛苦的潰瘍和各種形狀的皮膚的存在清晰限定的部分萎縮白色帶黃相，包圍著色輪緣。該地區的萎縮 - 毛細血管擴張，點狀出血，色素沉著。

病理。真皮中毛細血管的數量增加，它們的內皮增生，由於基底膜區域中嗜酸性粒細胞團的沉積，壁增厚。這些沉積物是Schick陽性的，抗轉移的。未來，毛細血管腔血栓形成，血栓再通。受影響的血管被中度表達的炎性浸潤物包圍，主要由淋巴細胞和組織細胞組成。在真皮新鮮病變中，出現出血和壞死，以及老年人含鐵血黃素沉著和纖維化。Livedo血管炎與慢性靜脈功能不全的皮炎相區分，當毛細血管壁增厚並增生時，會出現小的增厚。

組織發生。是否WEDO血管炎基於透明變性毛細管的基底膜，和炎症現象是次要性質的，在與一些作者認為這疾病不是血管炎，連接和由變性過程。

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