1969年,FA Ive等人首次描述并分离出光化性网状皮疹,将其作为一个独立的疾病分类。该疾病在文献中被称为慢性光化性皮炎。光化性网状皮疹是一种慢性皮肤病,伴有严重的光敏性,组织学上类似于淋巴瘤。
该疾病的病因和发病机制尚不清楚。其发病机制基于对太阳辐射的敏感性增加。据推测,光接触性皮炎可转化为光化性网状皮炎。
光化性网状细胞增生的症状。该病多发于中老年男性,常在日晒部位出现频繁、长期的湿疹样症状。增生性和浸润性病变可导致类似狮面的症状。病变扩散至身体其他封闭部位可导致红皮病。皮下淋巴结肿大和脑胶质细胞肿大。尚未见恶性淋巴瘤的报道。
暴露皮肤区域(颈部、面部、前上胸部、手背)红斑水肿背景下,粉红色丘疹融合形成实性浸润性斑块,呈浓郁的粉红至紫绀色,伴有细小的板状剥脱,质地致密。皮损边界清晰。患者主诉皮损内剧烈瘙痒。淋巴结未肿大。
一些作者认为,要确诊疾病,必须满足以下标准:
- 持续性慢性病程,即使没有光敏剂也会出现湿疹样皮疹;
- 对 UVA、UVB 或可见光过敏;
- 组织学研究揭示了慢性皮炎和皮肤淋巴瘤(Patrier 微脓肿)的典型症状。
病理形态学。形态学改变与临床多态性相符。湿疹样改变的病灶表现为典型的慢性湿疹症状,可见致密的条带状淋巴细胞浸润,并伴有真皮纤维化。可见大型单核细胞向表皮方向浸润,形成Pautrier微脓肿型空腔,内充满淋巴细胞,其细胞核深染且形状不规则,类似蕈样肉芽肿早期的症状。有时,浸润密集弥漫,覆盖整个真皮直至皮下脂肪组织,由小淋巴细胞、大型异型淋巴细胞(其细胞核深染且呈豆形)、浆细胞、嗜酸性粒细胞、成纤维细胞以及异物型巨细胞组成。这种表现类似于淋巴肉芽肿病或对寄生虫的持续性反应。根据临床和组织学特征,H. Kerl 和 H. Kresbach (1979) 将此疾病归类为日光湿疹。
鉴别诊断。本病应与特应性皮炎、嗜酸性肉芽肿、结节病相鉴别。
光化性网状细胞白血病的治疗较为复杂。全身应用皮质类固醇、细胞抑制剂和抗疟药物。环孢素A(Sandymun-Neoral)疗效良好,但停药后病情易复发。低剂量PUVA疗法已取得令人鼓舞的疗效。外用皮质类固醇软膏。
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