巴雷-马松神经胶质血管瘤（神经胶质瘤）：病因、症状、诊断和治疗

巴雷-马森血管瘤（同义词：巴雷-马森肿瘤、血管球瘤、血管神经瘤、肌动脉血管球瘤）是一种良性类器官肿瘤，发生于肾小球动静脉吻合口的功能性部分——苏凯-戈耶管壁。其管腔狭窄，内衬内皮细胞，并被多排血管球细胞包围。这些细胞被认为是改变吻合口管腔的平滑肌细胞。肾小球神经支配丰富。血管瘤有两种类型：单发性和多发性。单发性血管瘤最常见，呈紫色结节，直径0.3-0.8厘米，质软，边界清晰，疼痛剧烈，位于真皮深处。最常发生在四肢，尤其是靠近甲床的地方。多发性血管球血管瘤较少见，几乎无痛，位于皮内或皮下。多发于儿童，主要为男孩，可合并内脏器官病变。

Barre-Masson血管球瘤（血管球瘤）的病理形态学。单个血管球瘤淋巴结由大量小血管组成，其管腔内衬有单层扁平内皮细胞。在血管球细胞的周围，血管球细胞分布在多层，胞浆弱嗜酸性，核大且呈椭圆形，经苏木精染色呈深色，类似于上皮成分。在许多区域，血管球细胞的多态性以及营养不良性改变均可见。肿瘤基质稀疏，以嗜银纤维和细胶原束为特征，有时呈透明样变。用硝酸银浸润后，可见大量神经纤维，其中大多数无髓鞘。

多发性血管球血管瘤没有包膜，由较大的不规则形状的血管裂隙组成。与单发性淋巴结类似，血管裂隙内衬一层扁平的内皮细胞，但位于内皮细胞周围的血管球细胞数量明显较少，在某些地方甚至缺失。神经纤维数量没有增加。该结构类似于海绵状血管瘤的结构。

Barré-Masson血管球瘤（血管球肿瘤）的组织发生。两种类型的血管球瘤均与皮肤血管球（或Suquet-Goyer管）的动脉段相关。在电子显微镜下，正常的血管球细胞是平滑肌细胞。单发和多发性血管球瘤中的血管球细胞也属于平滑肌细胞。然而，血管球瘤中的平滑肌细胞呈多边形而非梭形。这些细胞被纤维基底膜包裹，该膜也将血管球细胞与内皮细胞隔开。血管球细胞含有大量排列成束的细丝。

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