Hypomelanosis是在疾病的背景下形成皮膚色素形成的病理學。黑色素斑的發展是基於位於皮膚厚度的黑素細胞黑色素生成的侵犯。這種病理狀態可以表現為白斑的形式,減少量的黑色素以及完全缺失。
黑色素病發展的起點是黑色素生產和轉化中一個或多個環節的損害。這可能是皮膚中黑色素細胞的缺失,侵犯了成熟的黑素瘤的形成以及它們向角質形成細胞的運輸。
病理學的主要臨床表現是由於皮膚表面色素沉著不全而出現的白斑。經常在幼兒身上觀察到黑色素瘤,在疾病發生後的不久的將來。
組織學通常用於做出正確的診斷。畢竟,如果他不在,你可以跳過黑色素瘤,導致兒童發育遲緩。病理學的治療目標針對剝皮程序和類維生素A的使用。
黑色素瘤的原因
在寶寶生命的第一天可能會出現白斑,因為黑斑病的原因是在基因水平上。所以,黑色素的合成失敗 - 一種負責著色皮膚的特殊色素。
黑素生成是由於特殊酶 - 酪氨酸酶的作用而開始的,然後在分子水平上觸發許多連鎖反應。這個複雜的過程受基因的特殊組合調控,其中有一個分解。
因此,應該在遺傳儀器中尋找hypomelanosis的原因。此外,病理的傳播以隱性類型為特徵,尤其在相關婚姻中。基因載體可以通過在皮膚上具有一段灰色頭髮,具有清晰的邊界,雀斑和白斑來暴露。
由於低色素沉著症的確切病因尚未明確,遺傳損害尚未受到影響,所以沒有發病機制。由於研究,有可能找到可以使黑色素合成部分正常化的方法和製劑。
Hypomelanosis的症狀
鑑於這種病理狀況具有造成黑色素產生障礙的遺傳原因,可以從嬰兒出生時就已經觀察到黑色素下降的第一個臨床表現。
黑色素斑的症狀通過形成具有清晰邊界的皮膚白色區域來表示,其與皮膚的其餘部分的色調不同。這些地點的數量和規模可能會隨著時間而變化和增加。
如果寶寶皮膚蒼白或白色,那麼hypomelanosis的症狀不能馬上註意到。為了獲得更準確的可視化效果,需要使用木質燈來調查在黑暗房間內沒有色素沉著的地點。
由於這種燈,皮膚的常染色和黑色素斑的對比度增強。在gipomelanoza伊藤除神經系統病變神經系統疾病如精神障礙,增加痙攣的準備,以及骨骼系統畸形的皮膚表現可能的情況下。
孩子的黑色素病
嬰兒產生的色素量不足可能表明Vardenburg綜合徵的存在,該綜合徵通過顯性類型在基因上傳播。其主要臨床表現為白色頭髮,皮膚色素減退斑塊,虹膜和眼睛水平不同的顏色,以及寬闊的鼻子和先天性耳聾。
此外gipomelanoz孩子觀察tumoroznom硬化,其特徵在於高達3厘米的白色斑點的外觀和上軀幹和結化 - 額頭,手和腳。除了皮膚表現觀察到的智力障礙,癲癇,斑痣性錯構瘤病在腎,肺,骨骼和心臟橫紋肌瘤視網膜囊狀形成。
Ito hypomelanosis伴有出現色素沉著的各種形式的皮膚,以波浪和條帶的形式出現小兒黑色素沉著症。隨著年齡增長,類似的症狀會消失。
白癜風也是色素合成的缺陷,其特徵在於具有明顯輪廓的白色皮膚區域的外觀。定位可能在關節區域的面部,生殖器,腳,手上。
淚滴黑斑病
這種形式的病理最常見於女性35-55歲的一半人群中。最容易患有皮膚淺色調的低色素痣患者,並且在直射陽光下也要花費很長時間。
結果,在病變中觀察到幾乎兩倍的黑素細胞數量減少。此外,有觀點認為淚滴黑素瘤與HLA-DR8相關。
遺傳因素在這種疾病的發展中起著重要作用,尤其是在近親中觀察到的情況下。
黑色素斑的臨床表現以白色和圓形皮膚上斑點的出現為特徵。這些改變區域的直徑可達1厘米。
首先在小腿(伸肌表面)出現水滴狀的黑斑病,然後擴散到前臂,上背部和胸部。對於這種病理狀況,不是以對皮膚的損傷為特徵。
隨著年齡的增長,以及過度暴露在直射的陽光下觀察到該過程的進展。
Gypomelanoz Ito
在男性尤其是女性中觀察到病理學並且在患病率方面僅次於神經纖維瘤病和結節性硬化症。Hypomelanosis是散發性疾病的結果,但隱性和顯性類型的遺傳不排除在外。
基本病理細胞遷移是神經管的故障期間胎兒期,導致異常位置標記在腦灰質,以及數量不足在皮膚厚度的黑素細胞。
在懷孕的第二個到第三個孕期,發生黑色素細胞移植。同時觀察神經元的運動,其結果是otho的黑素增生症包括色素沉著障礙和腦病理的臨床表現。
皮膚症狀表現為不規則形狀色素減退(捲曲,曲折,波浪)。這些病灶大部分位於Blaschko線附近,它們的外觀可以在寶寶生命的頭幾天或幾個月內觀察到,但在青春期之前,它們可能變得不那麼明顯,甚至完全消失。
神經症狀的特徵在於精神障礙,癲癇發作,其特徵在於其對抗驚厥療法的抗性。孩子常常患有自閉症,肌肉低血壓和運動抑制。在四分之一的病例中,大頭畸形被記錄下來。
此外,經常觀察到其他器官,如心臟疾病,生殖器,面部結構異常,脊柱,腳,眼睛的不適症狀變形,以及違反結構和牙齒和頭髮生長的病理。
特發性gemmelanosis
由於黑素細胞的缺乏,黑素形成障礙發展的核心是黑素合成階段的破壞,形成完全黑素瘤及其遷移失敗。
黑素細胞來源於異位外胚層。他們的分化經歷了4個階段。第一種是黑素細胞前體在神經扇貝中出現,第二種是黑素細胞在真皮厚度向表皮基底膜遷移。此外,它們在表皮中的移動被注意到,並且最終,當細胞佔據其在表皮中的位置時,最終形成過程(樹突狀)的階段。
特發性gipomelanoz在這些步驟中的一個斷裂的情況下發展,導致黑素細胞可以位於對於其異常位置,作為顏料合成丟失,因為其對皮膚的某個區域仍然是“無色”。
它可以發生在幼兒或與年齡。另外,當暴露於紫外線時,這種病理的發展是可能的。
發病的主要原因很難確定,因為幾乎100%的病例 - 這是遺傳分解。特發性淚滴黑變過度症可以在出生後或青春期後立即發生。最常見的是,病理學具有周期性複發的慢性流動類型。
該疾病的臨床表現為不同定位(脛骨,前臂,背部)色素沉著減少的病灶,直徑達1厘米,這些部位彼此分開且不能融合。
在具有淺色皮膚的婦女中,尤其是那些生活在暴露於日光下的區域的婦女,最常見的是特發性的胃酸黑色素沉著症。另外,在脛骨首次出現聚焦時,則在日曬的影響下褪色的部位變得越來越多。
目的在於去除致病因子的病理療法不存在,因此使用對症治療來減少病理表現的強度。
診斷hypomelanosis
違反色素沉著過程可能以各種形式表現出來。為了驗證病理,除了視覺檢查之外,還需要使用Wood燈進行研究。尤其經常用於皮膚淺且不明顯的病理表現。
Hypomelanosis的診斷是基於在黑暗的房間裡發光燈的過程中識別低色素焦點的清晰邊界。感謝它,可以找到該網站並進行驗證。
診斷gipomelanoza伊藤還包括保持所述腦的計算機斷層掃描,其中在所述第三檢測到的增加和側腦室,腦的物質之間的邊界模糊,以及萎縮額葉。
組織學檢查發現黑色素沉著部位黑色素細胞數量不足的可能性。另外,黑色素Ito在爆發中可能具有其他特徵,例如血管痣,可可斑,痣或蒙古藍斑。
如何檢查?
誰聯繫?
治療hypomelanosis
這種病理過程的特徵是其在遺傳水平上的擴散,與尚未存在的病理治療相關。使用對症療法,其主要方向是停止病理學的普遍化並減少其臨床表現。
黑色素病的治療涉及使用皮質類固醇,其引入在爐膛內進行。另外,各種研究已經顯示使用局部類視黃醇,吡美莫司(Elidel)以及受影響區域的低溫消融的有效性。
而且,可以用光療來治療暗色素減少症,因為註意到色素細胞產生黑色素的激活。另外,建議使用melagenin的替代療法。其作用旨在刺激黑素細胞合成色素。
至於生物共振療法,其目的是恢復神經系統的正常功能,以及提高身體免疫力的水平。
對於這種類型的病變,替代治療也是可能的,但在使用前請諮詢醫生。
預防hypomelanosis
由於病理具有遺傳類型的遺傳,所以不存在特異性黑色素下降的預防。但是,仍有一些方法可以降低發生hypomelanosis或複發的風險。
過程的泛化和進展的主要挑釁因素被認為是過度日曬。因此,有必要告訴人們不僅是對hypomelanosis的負面影響,而且還有發生癌症的可能性。
預防gipomelanoza是為了避免在暴露的皮膚直射陽光,特別是在從期間向11.00 16.00,使用在炎熱的天氣防曬化妝品,作為紫外線可以從周圍物體與大地反射,穿過雲層和衣服。因此,建議不要在急需的情況下白天在街道上行走。這也適用於日光浴室的日光浴床。為了保護皮膚,你需要使用特殊的霜,帽子和衣服來覆蓋黑斑病。
暗褐色病的預後
本身,白斑形式的色素沉著不會對健康造成危害,但是當出現第一種臨床症狀時,應該諮詢專家進一步診斷和治療。病理越早被檢測到,停止過程和阻止複發的發展的可能性就越大。
暗褐色病的預後是有利的,但是由於過度的日光照射,它可以擴散到健康組織,因為過度的日曬有助於減少黑素體和色素的量。
在陽光影響下發展致癌過程的可能性是不可能的。這是由於侵犯基因表達導致的惡性細胞退化。此外,每個人的胎記也能夠在太陽的影響下發生變化。
因此,hypomelanosis並不是一個可怕的病理,但仍需要特殊的方法和遵循特定的措施,以防止慢性病程中的發作和復發。