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Gangrenaznayapiodermiya

 
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最近審查:23.04.2024
 
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壞疽性膿皮病是一種不明病因的皮膚的慢性進行性壞死,常伴有全身性疾病。

壞疽性膿皮病有以下同義詞:潰瘍性皮炎,潰瘍serpiginiruyuschaya膿皮病,壞疽性膿皮病潰瘍vegetans)。

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什麼原因導致壞疽性膿皮病?

的原因不明,但壞疽性膿皮病可與血管炎,丙種球蛋白病,白血病,淋巴瘤,丙型肝炎,系統性紅斑狼瘡,結節病,特別是炎症性腸疾病中與受損的免疫應答連接相關聯。

葡萄球菌和鏈球菌在該疾病的發展中起重要作用。據透露,過敏性血管炎和免疫系統的各種疾病是壞疽性膿皮病的基礎。壞疽性膿皮病經常與全身性炎性疾病和慢性感染病灶(潰瘍性結腸炎,克羅恩氏病,關節炎,白血病,惡性淋巴瘤等)組合,或者是瘤形成的一種表現。

壞疽性膿皮病的症狀

壞疽性膿皮病在成年人中很常見,兒童很少生病。病變灶常常局限於下肢,但可以在其他區域發展。

壞疽性膿皮病始於形成fur樣的浸潤或膿皰。後者迅速壞死並偏心增大。潰瘍具有1-1.5厘米寬的腫脹炎症邊緣,底切邊緣,膿性,血膿性底部不均勻和組織壞死區域。在分離的潰瘍中,發現了不同的球菌和細菌菌群。在滾軸狀浸潤中,有多個小膿包和壞死灶。全部或一個方向的焦點都是serigiviruyut,而另一個方向焦化。惡性膿皮病主觀表現為劇烈疼痛。一半患者有一個爐膛。一般情況仍然令人滿意,但一些患者會出現一過性發熱和不適。全身性體徵:發熱,全身不適和關節痛。潰瘍合併形成大面積潰瘍,並伴有廣泛的疤痕,進一步發展為腳痛。類似的症狀是牛皮癬中Köbner現象的特徵。該病的複發過程是特徵性的。

診斷壞疽性膿皮病

活檢損傷不是診斷的基礎,但可能有用。壞疽性膿皮病與慢性潰瘍性營養性膿皮病,韋格納肉芽腫病相鑑別。

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Gistopatologiya

注意到血管壁的腫脹直至腔的閉合,真皮上部血管的血栓形成。整個真皮層都有肉芽腫浸潤,包括淋巴細胞,嗜中性白細胞,漿細胞,成纖維細胞和破壞灶。

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治療壞疽性膿皮病

使用皮質類固醇,硫唑嘌呤,廣譜抗生素治療壞疽性膿皮病。強的松60-80毫克口服一天一次是主要的治療方式,雖然每天口服環孢素3毫克/千克也是非常有效的。有效的是頭孢呋辛(megasef),500mg(250mg兒童)一天服用2次。成功使用氨苯砜,氯法齊明,沙利度胺,英夫利昔單抗和黴酚酸酯。

藥物

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