非感染性水疱性脓疱皮肤病：病因、症状、诊断和治疗

非感染性水疱脓疱性皮肤病的特征是皮肤中出现无菌脓疱，涵盖了一大类疾病，包括全身型和局限性脓疱病。全身性脓疱病包括疱疹样脓疱病和斯内登-威尔金森角质下脓疱病，局限性脓疱病包括哈洛波肢端皮炎、掌跖脓疱病和安德鲁脓疱性细菌性皮炎。所有这些疾病的共同主要形态特征是含有无菌内容物的脓疱，在组织学上对应于中性粒细胞的胞吐作用，并形成表皮内脓疱。脓疱的组织发生基于中性粒细胞的趋化作用，这与表皮中存在的趋化物质有关，这些趋化物质可能是花生四烯酸（12HETE，白三烯）、表皮胸腺细胞活化因子 (ETAF) 以及补体 C3a、C5a 和 C567 的活化部分。趋化作用的强度在很大程度上取决于中性粒细胞本身的特性。

大多数非感染性脓疱性皮肤病的病因尚不明确，但感染和药物暴露被认为是其发病的重要诱因。推测存在超敏反应机制，而免疫功能紊乱的存在则证实了这一点。

脓疱病的分类也并不明确，这主要是由于缺乏明确的鉴别诊断标准，尤其是在特定类型的脓疱病中。脓疱病与普通型和泛发型银屑病的关系尚不明确。由于脓疱病形态学相似，人们认为它们是同一疾病的不同类型。有人提议将它们统称为“脓疱性银屑病”。许多作者认为，此类疾病均为普通型银屑病的脓疱变体。同时，必须承认，各种脓疱性皮肤病在临床表现、病程和预后方面存在显著差异。大多数国内作者和一些国外作者认为，此类疾病是独立的疾病分类实体。

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