肥大細胞增多症（色素性蕁麻疹）

肥大細胞增多症（同義詞：色素性蕁麻疹）是一種基於肥大細胞在各種組織器官（包括皮膚）中積聚的疾病。肥大細胞增多症的臨床表現是由於肥大細胞脫顆粒中釋放生物活性物質。這種疾病很少發生在男性和女性身上，通常發生在兒童中（75％）。

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肥大細胞增多症的病因和發病機制

關於色素性蕁麻疹的起源沒有單一的觀點。與組織細胞增生相比，它被認為是組織細胞的良性或惡性增殖的結果，涉及造血和淋巴組織的腫瘤組（WHO，1980）。假定由成纖維細胞和其他細胞因子的角質形成細胞產生的脂肪細胞的生長因子的作用。關於肥大細胞瘤的痣性質表達了意見。遺傳因素的可能作用由該疾病的家族性病例表明。沒有普遍接受的分類。通常區分皮膚，全身和惡性（脂肪細胞白血病）的形式。

在肥大細胞增多症的發展中，卵母細胞（肥大細胞，肥大細胞）起著重要作用。在病變中，注意到肥大細胞增殖。後來的影響免疫（免疫複合物，抗體）和非免疫（藥物，熱，冷，摩擦，壓力，紫外線，情緒緊張，食品等）下。活化劑發生肥大細胞和組胺，肽酶，肝素的釋放的脫粒。在這些生物活性物質的影響被標記在血管通透性，毛細管，微靜脈和動脈終端的擴張增加，導致壓力的降低，減少大血管，刺激胃液分泌，以及其他。

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Gistopathology肥大細胞增多症

皮膚肥大細胞增生成分的特殊著色是由於黑色素細胞數量的表皮增加和下部行中大量色素的沉積，這顯然可以通過黑素細胞和肥大細胞之間複雜的細胞間關係來解釋。

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病理形態學肥大細胞增多症

根據臨床情況，該疾病中皮膚的組織病理學不同。在黃斑 - 丘疹和遠端痙攣形式中，組織嗜鹼性粒細胞主要位於毛細血管周圍的真皮的上三分之一處。它們很少，只有在用甲苯胺藍染色後才能進行診斷。異色塗料呈粉紅色 - 淡紫色。

當結節或斑塊滲出時，組織嗜鹼性粒細胞形成腫瘤類型的大簇，滲透整個真皮甚至皮下層。

細胞通常有長方體，較不常見 - 紡錘形; 它們的細胞質是巨大的，嗜酸性的。

在真皮上部漫肥大細胞增多症是組織嗜鹼細胞與圓形或橢圓形細胞核和良好定義的細胞質厚帶狀那繁殖。與色素性蕁麻疹組織嗜鹼性粒細胞是碳水化合物組分，其中包括肝素和中性sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy的不同複雜組合物，所以它們在pH 2.7用甲苯胺藍染色，並允許PAS陽性反應。

對於所有描述的色素性蕁麻疹形式，除了tedeangiectatic之外，可以在組織嗜鹼性粒細胞中發現嗜酸性粒細胞。

當色素性蕁麻疹的形式伴隨著氣泡或氣泡的形成時，後者位於表皮下，並且由於表皮的再生而在舊的元件中，在胸膜內。水皰含有組織嗜鹼性粒細胞和嗜酸性粒細胞炎。該疾病中的色素沉著症是由表皮基底層細胞中色素含量的增加引起的，較少見的是真皮上部存在黑素細胞。

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肥大細胞增多症的症狀

肥大細胞增多症有兩種形式：皮膚和全身。皮膚形式細分為全身性皮膚（蕁麻疹色素沉著，持續性斑點毛細血管擴張，瀰漫性肥大細胞增多症）和肥大細胞瘤（腫瘤，通常單一）。

色素性蕁麻疹是皮膚肥大細胞增多症的最常見形式。在疾病發作時，通常在兒童中，出現發癢的粉紅色斑點，隨著時間的推移變成水皰。水泡後留下持久性污漬呈棕褐色。在成人中，疾病始於形成色素沉著過度的斑點或丘疹。斑點和丘疹是扁平的，直徑可達0.5厘米，具有圓形形狀，邊緣清晰，表面光滑，沒有剝落跡象。它們位於身體的皮膚上，很少，有淺灰色或粉紅棕色。隨著時間的推移，丘疹擴散到皮膚的其他部位（上肢和下肢，面部），呈球形，深棕色或深棕色，有時呈粉紅色 - 紅色。通常這個過程暫停，持續多年，將來它可以隨著紅皮病的發展而進展，影響內臟，最終導致死亡。

兒童色素性蕁麻疹是良性的。這種疾病始於瘙癢性蕁麻疹的出現，這種蕁麻疹在幾年內會轉變成丘疹元素。在疾病發作時，水皰（水皰）可能出現在明顯健康的皮膚上，或出現在浮腫和明顯的粉紅色陰影不同的斑點和丘疹上。臨床上，兒童色素性蕁麻疹具有明顯的滲出性成分。有時元素會消失得無影無踪。點火現像或Darya-Unna現像很重要：當用手指，抹刀或針擦拭時，元素會變得腫脹，粉紅色的顏色和皮膚的瘙癢加劇。在摩擦，壓力，熱程序（熱浴，日曬）之後注意到惡化。

皮膚形態可以表現為斑狀 - 丘疹，大皰性皮疹，瀰漫性，包括紅皮，毛細血管擴張的變化，並且很少以孤立的焦點形式 - 肥大細胞瘤。大多數情況下，有小血症和丘疹性皮疹，主要在童年時期傳播。它們主要位於身體上，四肢較少，很少在臉上，它們有圓形或橢圓形輪廓，紅褐色。在摩擦之後，元素獲得了類似於urtico的特徵。同時，可能存在結節形成，通常不是很多，具有更強烈的色素沉著。治療可以結合，形成斑塊和瀰漫性病變，在極少數情況下變成具有明顯瀰漫性滲透的皮膚特徵。

持續性斑點毛細血管擴張形式發生在成人中，類似雀斑向外，在色素沉著的背景上可見小毛細血管擴張。

對於瀰漫性肥大細胞增多症，其特徵在於皮膚增厚，其具有testovatuyu稠度，黃色色調並且類似於假性腫瘤的圖片。皮膚褶皺加深。病灶通常位於腋窩，腹股溝褶皺中。病灶表面可能出現裂縫，潰瘍。

還描述了囊性和萎縮形式：氣泡緊張，具有透明或出血性內容，其中不存在棘層松解細胞，Nikolsky的症狀為陰性。

結節性肥大細胞增多症主要發生在出生後21年的新生兒和兒童中。

臨床上區分三種類型的結節性肥大細胞增多症：黃色類囊體，多結節和多節狀融合。

黃色類囊體品種的特徵是孤立或分組的扁平結節，或直徑達1.5厘米的打結元素，橢圓形，邊界清晰。這些元素具有緻密的質地，光滑或橙皮狀表面和淺黃色或黃褐色，這使得它們類似於黃色瘤和黃色瘤。

在多結節肥大細胞增多症的情況下，具有光滑表面的多個半球形緻密打結元件（粉紅色，紅色或淡黃色）分散在整個皮膚中，其直徑為0.5-1.0cm。

結節 - 融合品種是由於結節元素融合成大褶皺的大型聚集體而形成的。

當結節性肥大細胞增多時，無論其品種如何，Daria-Unna的現象表達不佳或未檢測到。Urtikar皮膚病學在大多數患者中確定。特徵性的主觀症狀是皮膚發癢。

在系統性肥大細胞增多症中，內臟器官受到影響。該疾病以肥大細胞白血病（肥大細胞增多症的惡性形式）的形式表現出來。

與兒童相比，成人中的紅皮病形式也是罕見的，沒有氣泡反應。

瀰漫性浸潤性，凝膠麻醉性和紅細胞性肥大細胞增多症被認為是潛在的全身性疾病。

在嬰儿期或幼儿期，兒童會出現大皰性肥大細胞增多症。氣泡可以在斑丘疹或斑塊病灶的表面上，有時它們是該疾病（大皰性肥大細胞先天性）的唯一皮膚表現，其被認為在預後上不太有利。

孤立性肥大細胞瘤具有小腫瘤樣形成或幾個緊密定位的結節，其表面在兒童表面形成水皰是特徵性的。這種蕁麻疹變異的預後是最有利的。在大多數情況下，在兒童時期發展的色素性蕁麻疹獨立地退化到青春期。平均而言，在10％的患者中觀察到全身性病變，主要是在成人的肥大細胞增多症的情況下。

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鑑別診斷色素性蕁麻疹

色素性蕁麻疹應區別於蕁麻疹，伴有色素沉著，藥疹，皮膚網狀皰疹，色素痣，組織細胞增多症-X，黃瘤病。

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治療肥大細胞增多症

肥大細胞增多症（色素性蕁麻疹）的治療是有症狀的。推薦抗組胺藥。隨著常見的皮膚過程和嚴重的皮膚病過程，使用糖皮質激素，PUVA療法，細胞抑製劑（prospidin）。外用皮質類固醇軟膏。