肺部結節病：診斷

呼吸系統結節病的檢查項目

1. 常見的血液檢查，尿液檢查。
2. 的血液生化分析：測定膽紅素，轉氨酶，鹼性磷酸酶，總蛋白和蛋白組分seromucoid，唾液酸，結合珠蛋白，無鈣和蛋白質結合的羥基脯氨酸。
3. 免疫學研究：測定B和T淋巴細胞，T淋巴細胞亞群，免疫球蛋白，循環免疫複合物。
4. 支氣管灌洗液的研究：細胞學分析，T淋巴細胞及其亞群的測定，自然殺傷細胞，免疫球蛋白，蛋白水解酶活性和蛋白水解抑製劑。
5. X線檢查肺部。
6. Spirography。
7. CT。
8. 支氣管鏡檢查。
9. 活檢和組織學檢查從經支氣管或開放式肺活檢獲得的淋巴結活檢標本和肺組織。

實驗室數據

一般血液測試。沒有具體的變化。血紅蛋白含量和紅細胞數量通常是正常的。在急性疾病患者中，ESR和白細胞增多症在慢性疾病中不會有顯著變化。20％的患者出現嗜伊紅性肌炎，絕對淋巴細胞減少50％。

尿常規分析 - 無明顯變化。

生化血液分析 - 在急性結節病，類血清，觸珠蛋白，唾液酸（生化標誌物炎症），丙種球蛋白水平可能增加。對於慢性疾病，這些參數變化不大。當涉及肝臟的病理過程時，膽紅素和氨基轉移酶活性可能會增加。

大約15-20％的患者增加了血液中的鈣含量。特徵還在於蛋白水解酶的血液水平和抗蛋白水解活性的增加。在該疾病的活性相可被註冊在總或蛋白質結合的羥基脯氨酸，這伴隨著羥脯氨酸，糖胺聚醣uroglikoproteidov反映在肺fibroobrazovaniya過程的增加的尿中排泄量的增加。在結節病的慢性病程中，這些參數稍有不同。

在結節病患者中註意到血管緊張素轉化酶含量的增加。這個事實對於結節病的診斷以及確定其活性是重要的。血管緊張素轉換酶由肺血管的內皮細胞以及肉狀肉芽腫的上皮樣細胞產生。在支氣管肺系統的其他疾病（結核，支氣管哮喘，慢性阻塞性支氣管炎，肺癌）中，血清中血管緊張素轉換酶的水平降低。同時，這種酶的水平在糖尿病，病毒性肝炎，甲亢，矽肺，石棉肺，戈謝病中增加。

在結節病患者中，血液中溶菌酶含量也有所增加。

免疫學研究。結節病的急性形式和慢性減少T淋巴細胞和它們的功能的能力的流量特性的惡化表示，如由淋巴細胞高爐改造的植物凝集素通過該反應。特徵還是T淋巴細胞輔助因子含量的降低，因此，T輔助/ T抑制因子指數降低。

在I期結節病患者中，自然殺傷細胞的活性降低，在惡化階段的II和III階段它增加，在緩解階段它沒有顯著改變。在疾病的活動期，白細胞的吞噬功能也下降。在許多患者中有增加的B淋巴細胞的絕對數量，以及的IgA，IgG的水平和循環免疫複合物主要在活性相（慢性肉狀瘤病和形狀的急性發作）。在某些情況下，血液中也發現抗肺抗體

Kweim測試 - 用於診斷結節病。標準sarkoidnyi抗原在前臂區域（0.15-0.2毫升）皮內注射和3-4週（肉芽腫形成期間）後，注射部位被切除抗原（與皮下脂肪組織沿著皮膚），即使沒有可見的變化。組織學檢查活檢。陽性反應的特徵是典型的肉狀肉芽腫的發展。沒有考慮到抗原給藥3-4天后發生的紅斑。樣本的診斷信息含量約為60-70％。

痰的臨床檢查 - 通常檢測不到顯著變化。

支氣管灌洗液的研究。通過清洗支氣管（支氣管灌洗液）獲得的液體的研究具有很大的診斷價值。以下更改是典型的：

• 支氣管灌洗流體的細胞學檢查 - 標記的細胞的總數增加，增加的淋巴細胞的百分比，所述變化在該疾病的活性相特別顯著，並在緩解不太明顯。結節病進展和支氣管肺泡灌洗液的增加嗜中性粒細胞纖維化的生長過程。肺泡巨噬細胞在疾病的活性相的含量降低時，作為活動過程stihanija - 增加。人們不應該，當然，高估支氣管肺泡灌洗液或evdopulmonalnoy細胞直方圖的細胞學檢查的重要性，淋巴細胞含量高的同時，還注意到許多患者vdiopaticheskim纖維化肺泡炎，瀰漫性與肺實質，肺癌症和艾滋病的病變結締組織病;
• 免疫學研究 - 增加疾病活動期的IgA和IgM含量; 增加T輔助細胞的數量，降低T抑制因子的水平，顯著增加T輔助細胞/ T抑制細胞的比例（與外周血的變化相反）; 大大增加了自然殺手的活動。支氣管灌洗液中的這些免疫學變化在緩解階段不明顯;
• 生化研究 - 增加血管緊張素轉換酶，蛋白水解酶（包括彈性蛋白酶）的活性和降低抗蛋白水解活性。

儀器研究

X線檢查肺部。這種方法對於結節病的診斷非常重要，特別是當涉及不顯示明確臨床症狀的疾病形式時。如上所述，根據X射線研究的數據，Wurm甚至確定了結節病的階段。

肺結節病的主要影像學表現如下：

• 增加胸內淋巴結（淋巴結病縱隔）在80-95％中觀察到的患者和本質上是一個第一射線照相對症結節病（I步驟結節病肺亞龍）。胸腔內（支氣管肺）淋巴結的增加通常是雙側的（在疾病發作時有時是單側的）。通過增加胸內淋巴結，肺的根部增大並擴大。腫大的淋巴結有明確的多環輪廓和均勻的結構。由於在支氣管肺淋巴結的前後組中施加陰影，淋巴結圖像的階梯輪廓非常典型。

也有可能通過同時增加氣管旁和氣管支氣管淋巴結來擴大縱隔區域的中間陰影。大約1 / 3-1 / 4在擴大的淋巴結病人表現出鈣化 - 各種形式的鈣化。通常在原發性慢性結節病的延長過程中檢測到煅燒物。在某些情況下，擴大的肺門淋巴結擠壓支氣管附近，導致出現肺通氣不足和肺不張（罕見症狀）區域。

胸部淋巴結一側的這些變化可通過肺部計算機斷層掃描或X線斷層攝影更好地檢測到。

如所示，伴有結節病，自發性或在疾病治療退化的影響下; 在這種情況下，淋巴結明顯減少，輪廓的多環性消失，並且看起來不像礫岩;

• 肺部的X射線變化取決於結節病病程的持續時間。在該疾病的早期階段，由於支氣管周圍和血管周圍的網絡和陰影（根據Wurm II階段），肺部圖片的富集被注意到。各種圓形的進一步局灶性陰影出現，雙側散佈在所有肺野（根據Wurm的IIB-IIB-IIG階段，取決於病灶的大小）。

這些中心位於對稱位置，主要位於肺的下部和中部。特徵在於比根部區域更明顯的病變部位。

隨著焦點的再吸收，肺部模式逐漸正常化。然而，隨著該過程的進展，觀察到結締組織的強烈生長 - 瀰漫性肺動脈硬化改變（“蜂窩肺”）（根據Wurm的III期）。在一些患者中，可觀察到大量溢出物形成。浸潤性變化形式可能引起非典型的肺部影像學變化。也可能是胸膜腔積液導致胸膜破裂。

肺的放射性同位素掃描。該方法基於肉芽腫病灶積累67Ga檸檬酸鹽同位素的能力。同位素在淋巴結（胸腔內，宮頸，下頜骨，如果它們受到影響），肺部病灶，肝臟，脾臟和其他受影響的器官中累積。

支氣管鏡檢查。在所有急性結節病患者和慢性疾病加重的患者中觀察到支氣管的變化。通過支氣管粘膜的血管變化（膨脹，變厚，彎曲度），並在不同尺寸（從小米穀粒到豌豆）的斑塊的形式Bugorkova皮疹（肉芽瘤）表徵。在纖維化階段，支氣管粘膜上的肉芽腫是可見的缺血點 - 缺乏血管的蒼白區域。

檢查外部呼吸功能。在I期結節病患者中，外部呼吸功能沒有顯著的紊亂。隨著病理過程的進展，出現中度明顯的限制性綜合徵，其特徵在於LEL降低，肺擴散性適度降低，以及動脈血中氧分壓降低。在遠離病理過程的肺部明顯失敗時，可觀察到支氣管開放的紊亂（約10-15％的患者）。

受影響器官活檢組織學檢查。活檢組織學檢查可以證實結節病的診斷。首先，活檢是從最容易接近的地方 - 皮膚的受影響區域，擴大的周圍淋巴結。如果支氣管鏡檢查顯示有結節狀，也需要活檢支氣管粘膜。在某些情況下，淋巴結和肺組織的經支氣管活檢可能有效。隨著胸腔內淋巴結縱隔鏡檢查的單獨增加，進行適當的淋巴結活檢或胸骨旁縱隔切開術。

如果支氣管鏡肺活檢結果為陰性，並在同一時間，還有的在沒有肺門淋巴結腫大（罕見的情況）的肺組織的雙邊焦點影像學改變的跡象，舉行了開胸肺活檢。如果肝臟受到嚴重影響，則在腹腔鏡控制下進行活檢，而不常進行唾液腺活檢。

結節病是檢測活檢組織epiteliovdno細胞肉芽腫無壞死的診斷標準（見肉芽腫的詳細描述。“結節病和patomorfologija的發病機制”）。

胸腔鏡檢查 - 在病理過程中有胸膜受累跡象時執行。在胸膜表面，可見白色淡黃色肉狀肉芽腫，也可進行活檢。

ECG變化在在疾病過程中心臟受累觀察和表徵extrasystolic心律失常，很少 - 房性心律失常，房室傳導和腦室的損傷，減少T波的振幅，有利地左胸引線。當主慢性過程和嚴重呼吸衰竭的發展可能軸線偏離到右側，增加的負載的跡象對右心房心肌的外觀（高指出插腳P）。

心臟超聲檢查 - 當涉及心肌病理過程時，心臟腔擴張，心肌收縮力下降。

確定病理過程的活性

確定結節病的活性具有重要的臨床意義，因為它可以決定是否需要接受糖皮質激素治療。

根據洛杉磯會議（美國，1993年），能夠確定結節病病理過程活性的最豐富的檢測方法是：

• （發熱，多關節痛，多關節炎，皮膚變化，結節性紅斑，葡萄膜炎，脾腫大，呼吸困難和咳嗽增加）;
• 肺部放射照片的負面動態;
• 肺通氣能力惡化;
• 血清中血管緊張素轉化酶的活性增加;
• 細胞群體比例和T輔助/ T抑制因子比例的變化。

當然，應該考慮ESR的增加，循環免疫複合物的高水平，“生物化學炎症綜合徵”，但是所有這些指標都不重要。

鑑別診斷呼吸結節病

Limfogranulematoz

淋巴瘤（何傑金病） - 淋巴系統的原發惡性腫瘤，其特徵在於肉芽腫其結構與從淋巴結和內臟流動巨別列佐夫斯基-Sternberg細胞的存在。

從治療和預後的角度來看，結節病和淋巴肉芽腫病的鑑別診斷是非常重要的。

淋巴肉瘤

淋巴肉瘤 - 淋巴母細胞（淋巴母細胞或與幼淋巴細胞）的vnekostnomozgovaya惡性腫瘤。該疾病是男性50歲主要焦點（從其中腫瘤起源族器官）歲以上更常見的 - 這是在頸部（通常是單側的疾病），在某些情況下淋巴結更少 - 其他基團可以是腫瘤在縱隔這種定位的淋巴結的主要位置淋巴結淋巴結（頸部，縱隔）來區分結節病導致的疾病。

淋巴肉瘤淋巴結受累的具體特徵如下：

• 在疾病的最初階段保持腫大淋巴結的正常特性（淋巴結是活動的，無痛的，緻密的）;
• 未來快速增長，鞏固和形成企業集團;
• 淋巴結與周圍組織融合，隨著其進一步生長而消失。

這些特徵不是結節病的特徵。

當腸系膜或胃腸本地化淋巴肉瘤幾乎總是可以通過觸診腫瘤形成在腹腔內，具有顯著的腹痛，噁心，嘔吐，出血頻繁地檢測，可能發生腸梗阻的症狀。

在淋巴肉瘤的晚期，可能出現全身淋巴結腫大，觀察到肺損傷，表現為咳嗽，氣促，咯血。在許多情況下，出現滲出性胸膜炎，伴有血尿的腎臟受累，肝臟腫大

淋巴肉瘤伴有發熱，大汗淋漓，體重減輕。從來沒有自發恢復或至少減少疾病的症狀。

結節病的這種病程並不典型，但應該記住，在結節病中，在極少數情況下可以擊敗腸系膜或甚至腹膜後淋巴結。

最後，在淋巴結活檢的幫助下診斷淋巴肉瘤。腫瘤細胞與急性淋巴細胞白血病（淋巴母細胞）的細胞相同。

Briel-Simmers病

Bril-Simmers病 - B細胞來源的非霍奇金淋巴瘤在中年和老年男性中更常見。在疾病期間，可區分兩個階段：良性（早期） - 持續4-6年，惡性 - 持續約1-2年。在早期階段，任何一組的淋巴結都有增加，最常見的是宮頸，不常見的是腋窩，腹股溝。腫大的淋巴結是無痛的，不會互相焊接在一起，皮膚上，它們是活動的。

在第二階段（惡性）中，臨床表現與廣義淋巴肉瘤相同。特徵也是壓迫綜合徵（伴有縱隔淋巴結病變）或腹水（伴有腸系膜淋巴結病變）的發展。

使用淋巴結活組織檢查驗證疾病的診斷。在早期階段，一個特徵是毛囊（大型濾泡性淋巴瘤）急劇增加。在淋巴結活檢的惡性階段，發現了淋巴肉瘤的特徵。

周圍淋巴結中的癌症轉移

在惡性腫瘤中，可能會發生metasgas並增加與結節病相同的淋巴結組。在頸部淋巴結最常見的轉移甲狀腺癌，喉癌; 在鎖骨上 - 乳腺癌，甲狀腺癌，胃癌（Vikhrova左側轉移）; 在腋窩乳腺癌和肺癌中; 在泌尿生殖器官的腹股溝腫瘤中。

考慮到淋巴結增大的性質很容易改善 - 原發腫瘤的臨床體徵以及淋巴結腫大的活檢結果。在活組織檢查中，非典型細胞是確定的，並且通常是特定腫瘤特徵性的細胞（例如，亢進，甲狀腺癌）。

肺癌

通常在結節病的第一和第二階段區分結節病與肺癌。

急性白血病

在急性白血病中，隨著外周淋巴結的增加，胸內淋巴結可能增加，這導致了急性淋巴細胞白血病和結節病之間的鑑別診斷。這些疾病之間的鑑別診斷很簡單。對於急性白血病，其特徵在於沒有自發緩解的嚴重進行性過程，發燒，嚴重出汗，嚴重中毒，貧血，血小板減少症和出血綜合徵。外周血中細小的細胞出現，白血病“失敗”（白細胞分子式決定最年輕和成熟的細胞，中間體形式的數量急劇減少或完全消失）。當然，對急性白血病的診斷具有決定性意義的是胸骨穿刺。在脊髓造影中，檢測到大量的原始細胞（超過30％）。

肺結核

通常有必要對結節病和肺結核形式進行鑑別診斷。

結節病中淋巴結受累也需要與周圍淋巴結結核相鑑別。

敗淋巴結結核可以是本地的（倍率有利頸部，至少 - 腋生，很少 - 腹股溝淋巴結），或廣義（在疾病過程中的至少三個基團的節點的參與）。

周圍淋巴結結核具有以下特徵：

• 長而波浪的電流;
• 淋巴結的輕度或中等密度的一致性，其小的移動性（與炎症過程的發展有關）;
• 沒有觸診疼痛;
• 淋巴結的干酪樣融化; 隨著皮膚越過結節充血，越薄，就有波動，然後內容就有了突破，形成了瘻管。在隨後的瘻管癒合過程中形成皮膚瘢痕;
• 減少和顯著鞏固受影響的淋巴結（它們類似於鵝卵石），緩解其中的干酪過程;
• 結核性病變和乾酪性朽爛復發的可能性;
• 檢測結核分枝桿菌的瘻管。

結核病淋巴結受累的這些特徵完全不是結節病的特徵。在診斷困難的情況下，有必要對受影響的淋巴結進行活組織檢查，隨後進行組織學檢查。結核性淋巴結炎的特徵還在於結核菌素試驗陽性。

慢性淋巴性白血病

對於慢性淋巴細胞白血病，發生明顯的周圍淋巴結病，因此有必要將慢性淋巴細胞白血病與惡性黑色素瘤分開。

慢性淋巴細胞白血病的特徵在於以下特徵：

• 腫大的淋巴結（主要是頸部和腋窩）達到顯著的尺寸，無痛，彼此和皮膚焊接，不會潰爛，也不會發炎;
• 脾臟和肝臟腫大;
• 外周血增加白血球數逐漸達到大量（50-100×10 ⁹ /若再），觀察到的絕對淋巴細胞與成熟細胞佔優勢（血沉棕黃式中淋巴細胞的75-90％）;
• 在血塗片Botkin-Humprecht細胞中 - 確定在塗片製備過程中被破壞的淋巴細胞。

通常，這些跡象可以診斷慢性淋巴細胞性白血病。如果對診斷有任何懷疑，可以進行周圍淋巴結活檢。慢性白血病的病理形態基質主要是成熟淋巴細胞，但也有淋巴母細胞和幼淋巴細胞。

淋巴細胞瘤

淋巴細胞瘤是一種分化良好的淋巴細胞腫瘤。腫瘤的主要定位是胸外，在外周淋巴結，脾臟，少見於胃，肺，皮膚。如果腫瘤克隆的主要定位是周圍淋巴結，則更常注意到宮頸或腋窩淋巴結的增加。然而，未來，病理過程的普遍化不可避免地發生，其中包括其他組外周淋巴結和脾臟的增加。該階段的特徵在於外周血中淋巴細胞的顯著增加。在此階段，淋巴細胞與結節病分開並不困難。在困難的情況下，可以進行周圍淋巴結活檢並因此區分這兩種疾病。應該指出，隨著過程的顯著擴散，很難區分淋巴細胞和慢性淋巴細胞白血病。

傳染性單核細胞增多症

傳染性單核細胞增多症總是伴隨著周圍淋巴結的增加，所以有必要區分這種疾病和結節病。

區分傳染性單核細胞增多症可基於以下特徵性症狀：

• 增加了平臥和枕部淋巴結，它們具有緻密的彈性一致性，適度的疼痛，不會焊接到周圍組織，不會打開，不會形成瘻管;
• 在疾病的第10-14天自發減少腫大淋巴結的大小;
• 發熱，肝脾腫大;
• 檢測外周血白細胞增多症，淋巴細胞增多症，單核細胞增多症和典型特徵 - 非典型單核細胞（淋巴細胞）;
• 血清陽性保羅-Bunnelya陽性測試Lovrika-Volnera（用木瓜蛋白酶處理的綿羊紅血細胞的凝集）戈夫-鮑爾（馬的紅血細胞的凝集）。

傳染性淋巴細胞增多症

傳染性淋巴細胞增多症是一種病毒病原學疾病，以淋巴細胞增多為特徵。頸部淋巴結可能會增加。

傳染性淋巴細胞增多症的特徵是：

• 頸部淋巴結溫和增加，其他很少;
• 體溫過低，虛弱，鼻炎，結膜炎，消化不良現象，腹痛;
• 明顯的白細胞增多症（30-100 x 10 ⁹ / l），在淋巴細胞的白細胞配方中佔顯著優勢 - 佔所有細胞的60-90％
• 良性病程 - 恢復迅速，臨床症狀消失，外周血圖像完全正常化。

診斷制定的例子

1. 肺的結節病，I期，緩解期，DNI。
2. 肺的結節病，II期，惡化期，DNI。前臂後表面皮膚的結節病。兩脛骨區域的結節性紅斑。

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