儿童视神经肿瘤

胶质瘤（星形细胞瘤）会影响前视觉通路。

神经胶质瘤也可能在眼眶和颅腔内发展。

视神经胶质瘤（眼眶部分）

在儿童时期，这些肿瘤表现出多种症状：

• 轴性突眼；
• 由于视神经萎缩导致视力下降；
• 斜视，无论是否伴有眼球活动受限；
• 视神经充血；
• 视睫分流的形成。

放射检查中该病理的特征性体征是：

• 视神经在球后区域直接弯曲；
• 视神经管扩张。

视神经胶质瘤是一种生长缓慢的毛细胞型星形细胞瘤。其治疗方法至今仍存在争议。许多病例的功能保持不变，且病情长期稳定。

视交叉胶质瘤

这是一种比眼眶胶质瘤更常见的肿瘤，临床表现通常包括：

• 双侧视力障碍；
• 眼球震颤（可能是面部痉挛）；
• 斜视；
• 双侧视神经萎缩；
• 乳头停滞；
• 发育迟缓；
• 除非视神经本身参与病理过程，否则眼球突出的情况很少见。

由于许多患者病情长期稳定，治疗策略仍存在争议。治疗的必要组成部分包括内分泌检查和已确诊的内分泌疾病的纠正，以及必要时治疗脑积水。对于视力逐渐丧失的患者，使用放疗和化疗是合理的。

脑膜瘤

这种情况在儿童中很少发生，但在青少年中可能发生。

视神经脑膜瘤

表现为：

• 视力丧失；
• 轻度突眼；
• 斜视和复视；
• 视神经萎缩；
• 存在视睫分流。

视力丧失可能在疾病早期出现，如果肿瘤位于视神经管内，则视力完全丧失。治疗通常不合适，但有时可进行手术切除肿瘤和放射治疗。这种病理通常伴随NF2。

眶外脑膜瘤

此类病变的病变部位包括蝶骨翼、鞍区上方区域或嗅沟。视力丧失与前视路受压有关。儿童罕见。

横纹肌肉瘤

儿童原发性眼眶恶性肿瘤极为罕见，其中最常见的是横纹肌肉瘤。肿瘤大多在4-10岁儿童中发病，但也有资料显示，该病在婴儿中也有发生。已有家族性病例报道，其病因是位于17号染色体短臂的p53基因突变。

该疾病的临床表现包括：

• 眼球突出，可能在几天内突然出现，并且有加重的趋势；
• 眼睑红斑和肿胀；
• 眼肌麻痹；
• 眼睑下垂；
• 眼睑厚层中可触及的肿瘤。

横纹肌肉瘤因侵袭性生长而活跃扩散，在某些情况下会影响前颅窝或中颅窝、翼腭窝或鼻腔。

CT检查通常显示均质性肿瘤，边界不清。需要活检才能明确诊断。

横纹肌肉瘤的组织学分类包括以下三类：

1. 间变性；
2. 单态的；
3. 混合。

由于该疾病的早期诊断和现代治疗方法，这些患者的预期寿命有所延长。治疗策略包括活检或部分切除肿瘤，并结合放疗和化疗。由于早期眼眶和眼球放疗可能引发严重并发症，因此在选择治疗方案时，优先考虑长期化疗。

眼眶发育不良

眼眶纤维发育不良是一种罕见疾病，病因不明，正常骨组织被多孔纤维组织取代。该病通常在儿童时期发病。临床症状取决于最初病变累及的眼眶壁。

1. 眶上壁：
   • 眼球突出；
   • 眼球和眼眶向下移位。
2. 上颌：
   • 眼球向上移位；
   • 持续性溢泪。
3. 蝶骨：视神经萎缩，病理过程中视神经管受累。
4. 鞍区：视交叉受压，导致视神经萎缩。

纤维发育不良很容易通过X光检查诊断。它看起来像增厚的骨组织，并伴有硬化和囊肿区域。

治疗策略包括防止因视神经萎缩导致的视力丧失和切除受影响的骨骼区域。