重症

重症肌無力是一種自身免疫性疾病，表現為肌肉無力和疲勞，這是體液和細胞免疫因素破壞乙酰膽鹼受體的基礎。更多的時候會影響年輕女性和老年男性，儘管它可能發生在任何年齡段。當肌肉受到壓力時，重症肌無力症狀加重並在休息時減少。它是通過靜脈注射嗜酸細胞增多症來診斷的，短時間內可減少虛弱。重症肌無力的治療包括抗膽鹼酯酶藥物，免疫抑製劑，糖皮質激素，胸腺切除術和血漿置換術。

重症肌無力是一種獲得性自身免疫性疾病，表現為骨骼肌無力和病態疲勞。重症肌無力發病率每100 000人每年少於1例，每10萬人中發病率為10至15例。重症肌無力在50歲以上的年輕女性和男性中尤為常見。

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重症肌無力的原因

由於對突觸後乙酰膽鹼受體的自身免疫攻擊而發生重症肌無力，這違反了神經肌肉傳導。什麼引起自身抗體的形成是未知的，但該疾病與胸腺，甲狀腺毒症和其他自身免疫疾病的病理學有關。胸腺在疾病發展中的作用尚不清楚，但在65％的重症肌無力病例中，胸腺增生，10％有胸腺瘤。易感因素包括感染，手術和一些藥物（例如氨基糖苷類，奎寧，硫酸鎂，普魯卡因胺，鈣通道阻滯劑）。

罕見的重症肌無力。用眼睛的形式，只有眼睛的外部肌肉受到損害。先天性重症肌無力是一種常染色體隱性遺傳型罕見疾病。相反，這是突觸後受體結構紊亂的結果，而不是自身免疫過程的結果。常常麻痺是常見的。

母親患有重症肌無力的兒童中有12％出生新生兒重症肌無力。這是由於IgG抗體被動穿透胎盤。一般肌肉無力在幾天 - 幾週內通過，同時降低兒童血液中抗體的滴度。

重症肌無力 - 發生了什麼事？

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重症肌無力的症狀

重症肌無力最常見的症狀：運動後出現上瞼下垂，複視和肌無力。休息後虛弱，但反复鍛煉後會復發。在40％的病例中，眼部肌肉最初受到影響，此後該病變的發病率達到85％。在前三年，大多數情況下，這個過程是普遍的。四肢近端部位常有軟弱。有時患者會抱怨小報（如聲音變化，鼻腔反流，窒息，吞嚥困難）。在這種情況下，敏感度和深腱反射不會改變。違規行為的嚴重程度隨著幾個小時 - 天的變化而變化。

重症肌無力危象 - 嚴重泛發性四肢癱或呼吸肌威脅生命的虛弱症，發生在約10％的病例中。它通常與激活免疫系統的感染有關。呼吸衰竭發作後，呼吸停止可能會很快發生。

重症肌無力 - 症狀

診斷重症肌無力

診斷基於投訴，臨床圖片和特殊研究數據。為了評估失敗，要求患者將肌肉拉伸至疲勞狀態（例如，保持睜開眼睛直至上瞼發展，或大聲計數直至言語被打破）; 然後靜脈注射2mg艾杜糖苷 - 一種具有短期作用（<5分鐘）的抗膽鹼酯酶製劑。如果在30 s內沒有不良反應（如心動過緩，房室傳導阻滯），則另外給予8 mg。樣本陽性標準：快速（<2分鐘）恢復肌肉功能。在大多數情況下，重症肌無力是陽性的，就像許多其他神經肌肉疾病一樣。由於膽鹼能危機，進行樣本可能會導致更多的虛弱（見下文）。在測試過程中，你需要有一個複蘇套件和阿托品（作為解毒劑）。

即使使用明顯陽性的抗膽鹼酯酶試驗，也應確定血清中乙酰膽鹼受體抗體的水平，以確認診斷並進行肌電圖檢查。在90％的全身性重症肌無力病例中檢測到抗體，只有50％的眼部病例檢測到抗體。抗體水平與疾病的嚴重程度無關。

在60％的重症肌無力病例中，肌電圖檢查發現一次脈衝（每1秒2-3次）刺激，顯示動作電位序列振幅顯著下降。

診斷為重症肌無力後，進行胸部器官的CT或MRI檢查以尋找胸腺瘤。進行篩選試驗，以確定自身免疫性疾病常伴隨肌無力（例如，維生素B不足₁₂，甲狀腺毒症，類風濕性關節炎，全身性紅斑狼瘡）。測試肺功能（例如，肺部的肺活量）有助於評估呼吸停止的威脅。伴隨著肌無力危象，有必要確定感染源。

重症肌無力 - 診斷

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治療重症肌無力

呼吸驟停患者需要插管和機械通氣。抗膽鹼酯酶藥物和血漿置換減輕了抱怨，並且糖皮質激素，免疫抑製劑和胸腺切除術減少了自身免疫反應的嚴重程度。對於先天性重症肌無力，抗膽鹼酯酶藥物和免疫調節治療無效，不應使用。

對重症肌無力的對症治療

對症治療的基礎 - 抗膽鹼酯酶藥物 - 不會影響疾病的原因，很少緩解所有的不適，而且重症肌無力可以成為難治性使用。Pyridostigmine在3到4小時後以30-60mg口服開始，並且具有耐受性，以6-8次/天的最大劑量達到180mg。在嚴重的吞嚥困難中，尤其是在早晨，可以在夜間服用180mg的長效膠囊，但效果較差。如果胃腸外給藥是必要的（例如，由於吞嚥困難），可以使用新斯的明（1mg相當於60mg吡啶斯的明）。抗膽鹼酯酶藥物可導致腹部痙攣和腹瀉。在這種情況下，口服阿托品0.4-0.6毫克或丙胺太林15毫克3-4次/天。

膽鹼能危像是新斯的明或吡啶斯的明過量導致的肌肉無力。輕度危機難以與重症肌無力狀態的自發惡化區分開來。但嚴重的膽鹼能危象表現為過度流淚，痙攣，心動過速和腹瀉，以及重症肌無力。隨著對治療反應良好的患者惡化，一些醫生進行了一項靜脈炎測試，因為它只對重症肌無力危像有益，而對膽鹼能治療則不是。其他人建議僅提供呼吸支持併中斷使用抗膽鹼酯酶藥物數天。

免疫調節治療重症肌無力

免疫抑製劑能夠抑制自身免疫反應並延緩疾病進程，但並不能迅速減輕患者的抱怨。當70％的病例中靜脈注射免疫球蛋白400 mg / kg 1次/天5天時，1-2週後發生改善。

支持療法通常需要糖皮質激素，但伴隨重症肌無力危象它們不會立即產生效果，並且在一半以上的病例中使用高劑量糖皮質激素後，發生急劇惡化。因此，從20mg 1次/天開始，每2-3天將劑量增加5mg至60-70mg並每隔一天接受1次接收。改進發生在幾個月內; 然後劑量降低到所需的最小值。

硫唑嘌呤2.5-3.5 mg / kg 1次/日可以與糖皮質激素一樣有效，儘管它可能不會在數月內表現出來。通過每天2次口服環孢素2-2.5 mg / kg，可以減少糖皮質激素的劑量。這些藥物需要特別照顧。甲氨蝶呤，環磷酰胺和麥考酚酸嗎乙酯可能有效。

對於大多數60歲以下患有全身性重症肌無力的患者，胸腺切除術是可以接受的。手術應在所有胸腺瘤病例中進行。隨後，80％的病例出現緩解，或者可以減少維持治療的量。

在肌無力危象期間和胸腺切除術前，對於治療難治的患者，血漿置換術可能有效。

重症肌無力 - 治療