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重症肌無力 - 症狀

 
,醫學編輯
最近審查:16.05.2018
 
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重症肌無力的症狀顯現的肌無力無力和肌肉的異常疲勞,這嚴重程度可以全天和從每天顯著地變化。在一天的下半部分,身體活動減弱,休息後減少。最初,眼睛的外部肌肉和眼瞼肌肉經常受累,導致翻倍和下垂。通常症狀是對稱的。在相對較小比例的患者中(10-15%),該疾病僅涉及眼睛的肌肉,但更多時候症狀逐漸變得更加普遍。在這種情況下,四肢肌肉的參與,尤其是其近端(例如,髂腰肌和三角肌)。肩關節的三頭肌肌肉,手指的屈肌和伸肌也受累。隨著咽喉肌肉的衰弱可能是吞嚥困難,哮喘,食物和呼吸道分泌物的願望。一個肌無力危象 - 疾病的主要危險是呼吸肌,從而導致呼吸衰竭和重症病例的弱點有關。劣化可以通過情緒緊張,感染挑起,在激素狀態(特別是甲狀腺功能減退或甲狀腺功能亢進症)的變化,各種藥物,如抗生素,氨基糖苷類,抗心律失常藥,利尿劑,鎂鹽,β-阻斷劑。

新生兒暫時性重症肌無力,其特點是受損的吸吮,哭聲無力,吞嚥障礙和呼吸,在出生患重症肌無力的母親的嬰兒的12%發展。重症肌無力的症狀通常在出生後的頭幾個小時內出現,可持續數周至2個月,以後不再更新。本病在母親和孩子的嚴重程度之間的關係通常是不存在的,儘管事實上,新生兒重症肌無力,極有可能造成抗體通過胎盤的乙酰膽鹼酯酶。包括幼兒在內的兒童重症肌無力也可以是一種偶發性獲得性自身免疫性疾病,類似於成年人發生的自身免疫性疾病。在以後的生活中,以及在成人可以表現和先天性肌無力綜合徵,這是與侵犯神經肌肉接頭傳遞的突觸前或突觸後結構的基因決定的異常有關出生,幼兒,兒童。這些病症通常由常染色體隱性遺傳型遺傳。各種綜合徵中肌肉無力的泛化程度是可變的:在某些情況下,僅表現為複視和上瞼下垂,而在其他情況下則更為瀰漫。

重症肌無力的眼部症狀

90%的病例出現眼部症狀,60%出現眼部症狀。它們具有以下特徵。

  • 上瞼下垂逐漸發展,雙側,往往不對稱。
  • 在一天結束時更顯著,至少在醒來時。
  • 由於疲勞而長時間抬頭之後加強。
  • 如果用手抬起一隻眼皮,當病人向上看時,這一對年齡的小擺動會出現。
  • 科根的症狀是將眼睛從上方降至主要位置後向上翹起眼瞼。
  • 冰敷陽性測試:眼瞼敷冰2分鐘後眼瞼下垂減少。該測試對於非肌張力不良下垂是陰性的。

複視通常是垂直的,但它會影響任何或全部的眼外肌。可能存在假性介入性眼肌麻痺。偏差穩定的患者通過肌肉手術輔助注射毒素CI。肉毒桿菌或其組合。

Nystagmoid運動可以在凝視的極端方向上註意到。

與eudrophonia測試

Edrophonia是一種短時間作用的抗膽鹼酯酶藥物,可增加神經肌肉接頭處的乙酰膽鹼的量。在重症肌無力中,這會導致症狀短暫下降,如無力,下垂和復視。測試的敏感性:85% - 眼部和95% - 伴全身重症肌無力。潛在的,但罕見的並發症包括心動過緩,意識喪失; 這是可能的,也是致命的結果,所以如果沒有助理,測試就不能執行,並且在突然齲齒 - 呼吸系統並發症的情況下,復甦輪床應該是半手。測試如下進行:

用Hess試驗客觀評估上瞼下垂或複視的基線水平。

  1. 靜脈注射0.3毫克阿托品,使毒蕈鹼副作用最小化。
  2. 靜脈內給予0.2ml(2mg)鹽酸依托溴銨。如果症狀減輕,測試立即停止。
  3. 在60秒後沒有超敏反應,加入剩餘的0.8毫升(8毫克)。
  4. 進行最後的測量和/或重複測試Hess並比較結果,記住動作持續5分鐘(圖18.1121。

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重要的是要知道!

重症肌無力是由自身抗體介導並依賴於T細胞功能的自身免疫疾病的典型例子。在重症的基本生理學和形態學變化在神經肌肉接頭處局部的,並且主要取決於該乙酰膽鹼酯酶抗體,其減少在突觸後肌膜乙酰膽鹼酯酶的數目。 閱讀更多...

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