冷球蛋白血症性血管炎
最近審查：07.07.2025
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[ 冷球蛋白血症性血管炎如何表现？
冷球蛋白血症性血管炎主要发生在50岁左右的女性中。该病最明显的体征是下肢可触及的紫癜，腹部和臀部较少见。也可能出现荨麻疹和网状青斑。RF阳性白细胞碎裂性血管炎。其特征性表现为对称性游走性多关节痛，无晨僵，累及近端指间关节、掌指关节和膝关节，较少累及踝关节和肘关节。大多数患者有多发性神经病的体征（下肢感觉异常和麻木）。三分之一的患者会出现雷诺现象。有时，这些变化是该病的早期症状。
干燥综合征的检出率为14%至40%。疾病晚期，出现肾脏损害的临床症状。镜下血尿、蛋白尿、肾病综合征、动脉高血压、肝脏损害是其特征性表现。罕见情况下，病程中并发腹痛、肺出血和心肌梗死。
该病的肺损伤症状不明显。患者通常主诉干咳、体力活动时呼吸困难、胸痛。极少数情况下，会出现弥漫性肺泡出血和呼吸窘迫综合征等肺损伤。
如何识别冷球蛋白血症性血管炎？
该疾病的诊断体征是血清中存在冷球蛋白。IgM RF 通常滴度较高。据推测，冷球蛋白的组成成分还包括具有 RF 活性的 IgG1 亚类，该亚类与血管和肾脏损害有关。患者的 Clq、C4、C2 和 CH50 共价水平通常降低，而 C3 浓度正常。据信这些变化反映了补体的冷激活。超过一半的病例可检测到心钠素 (ANF)。
胸片显示间质纤维化、肺浸润、胸膜增厚，以及罕见的空洞。功能检查显示肺弥散功能下降和小支气管病变。形态学改变包括中小动脉炎症。无肺部病变临床症状患者的支气管肺泡灌洗数据显示存在正常临床T淋巴细胞肺泡炎（肺泡巨噬细胞数量减少，CD3T淋巴细胞数量增加）。
冷球蛋白血症性血管炎的治疗
冷球蛋白血症性血管炎的治疗包括糖皮质激素、血浆置换以及抗病毒药物（优选利巴韦林）。如果上述治疗无效，可使用环磷酰胺。利妥昔单抗已被证实具有良好的疗效。
该病最常见的死亡原因是肝肾损害、心血管疾病和淋巴增生性疾病。