Badda-Chiari綜合症狀：原因，症狀，診斷，治療

Badda-Chiari綜合徵是一種閉塞性疾病，其侵犯肝靜脈的靜脈流出，其可以位於從右心房到肝靜脈的小分支的水平。這種病變的表現各異，從無症狀到暴發性肝衰竭。診斷基於超聲波。Badda-Chiari綜合徵的治療包括症狀藥物治療，旨在通過溶栓，減壓分流和長期抗凝治療恢復靜脈通透性。

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導致Budda-Chiari綜合徵的原因是什麼？

肝靜脈小分支的閉塞與靜脈阻塞性疾病相結合。在西方國家，Budd-Chiari綜合徵的主要病因是肝靜脈進入下腔靜脈血栓形成區匯合。主要的致病因素包括血栓凝血病（例如，蛋白C缺乏或S，抗凝血酶III，妊娠，口服避孕藥的使用），血液學病症（例如，紅細胞增多症，陣發性夜間血紅蛋白病，骨髓增生性疾病），炎症性腸疾病，結締組織病和損傷。其他原因包括感染（例如，包蟲囊腫，阿米巴病）和腫瘤侵襲肝靜脈（例如，肝細胞癌和腎細胞癌）。靜脈阻塞的原因往往是未知的。在亞洲和南非，其原因往往是下腔靜脈肝上的膜阻塞，可能出現如成年過程中形成的再通，還是在孩子畸形的結果。

靜脈閉塞的後果是腹水，門靜脈高壓和脾功能亢進。

Badd-Chiari綜合徵的症狀

該綜合徵的表現從肝功能不全或肝硬化的無症狀發展到爆發性發展。急性閉塞（典型的Badd-Chiari綜合徵）表現為腹部右上腹疼痛，噁心，嘔吐，輕度黃疸，肝臟腫大和疼痛，腹水。隨著下腔靜脈的完全閉塞，腹壁和下肢的腫脹伴隨著腹部的表面靜脈從骨盆到肋骨的明顯擴張。亞急性（<6個月）出現肝腫大，凝血病，腹水，脾腫大，從靜脈曲張和肝腎綜合徵出血。在大多數情況下，是一種慢性處理（> 6個月），伴有疲勞，腹部的曲折淺靜脈，在一些患者中，靜脈曲張出血，腹水和失代償性肝硬化的存在。

Budd Chiari綜合症的診斷

懷疑Budda-Chiari綜合徵的發生與肝腫大，腹水，肝功能衰竭或肝硬化的發展以及功能性肝試驗中的異常和血栓形成的危險因素有關。多普勒超聲結果顯示血流紊亂和閉塞部位。CT和MRI的指徵是超聲波的非信息性。如果計劃手術，血管造影是必要的。實驗室檢查不是診斷性的，但有助於評估肝臟的功能狀態。

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Budd Chiari綜合徵的預後和治療

在大多數情況下，靜脈完全閉塞的患者因肝衰竭死亡3年。由於閉塞不完全，疾病的過程是可變的。

治療Badd-Chiari綜合徵包括並發症的對症治療（例如腹水，肝衰竭）和減壓。溶栓可溶解急性血凝塊並減少肝臟充血。由於腔靜脈膜性阻塞或肝靜脈狹窄，通過腔內支架的經皮腔內球囊血管成形術恢復流出。肝內經尿道支架術和許多分流手術方法也可減壓。在腦病的情況下，由於肝功能衰竭的進展和肝臟合成功能的損害，通常不會使用分流。此外，搭橋手術與血栓形成風險相關，特別是在血液疾病中。為了防止複發，常需要長期抗凝治療。為了挽救暴髮型或失代償期肝硬化患者的生命，可以進行肝移植。