巴德-卡里综合征：病因、症状、诊断、治疗

布德-加氏综合征是指肝静脉回流受阻的闭塞性疾病，可位于从右心房到肝静脉小分支的水平。该病变的表现形式多样，从无症状到暴发性肝衰竭不等。诊断基于超声检查。布德-加氏综合征的治疗包括对症药物治疗，并通过溶栓、减压搭桥和长期抗凝治疗恢复静脉通畅。

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布德-加利综合征的病因是什么？

肝静脉小分支闭塞与静脉闭塞性疾病有关。在西方国家，布-加综合征的主要原因是肝静脉下腔静脉入口血栓形成。主要病因包括血栓性凝血病（例如蛋白C或S缺乏、抗凝血酶III、妊娠、使用口服避孕药）、血液系统疾病（例如红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白病、骨髓增生性疾病）、炎症性肠病、结缔组织疾病和创伤。其他原因包括感染（例如包虫病、阿米巴病）和肝静脉肿瘤侵犯（例如肝细胞癌或肾细胞癌）。静脉阻塞的原因通常不明。在亚洲和南非，病因通常是肝脏上方的下腔静脉膜性阻塞，可能是由于成年期形成的血栓再通或儿童期畸形所致。

静脉闭塞的后果是腹水、门静脉高压和脾功能亢进。

布德-加氏综合征的症状

该综合征的表现多种多样，从无症状到爆发性肝功能衰竭或肝硬化。急性闭塞（经典布加综合征）表现为右上腹疼痛、恶心、呕吐、中度黄疸、肝脏肿大疼痛、腹水。下腔静脉完全闭塞时，出现腹壁和下肢水肿，伴有从骨盆到肋弓的腹部浅静脉明显扩张。亚急性病程（<6个月）表现为肝肿大、凝血病、腹水、脾肿大、静脉曲张出血和肝肾综合征。在大多数情况下，观察到慢性过程（> 6个月），伴有疲劳，腹部浅静脉曲张，并且在某些患者中，出现静脉曲张出血，腹水和失代偿性肝硬化。

布德-加伊里综合征的诊断

当出现肝肿大、腹水、肝功能衰竭或肝硬化，以及肝功能检查异常并伴有血栓形成风险因素时，应怀疑患有布德-加氏综合征。多普勒超声检查结果可显示血流紊乱和阻塞区域。CT和MRI检查的适应症是超声扫描结果不具指导意义。如果计划手术，则需要进行血管造影。实验室检查无法确诊，但有助于评估肝脏的功能状态。

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布德-加氏综合征的预后和治疗

大多数情况下，静脉完全闭塞的患者会在3年内死于肝衰竭。对于不完全闭塞的患者，病情发展可能存在差异。

布德-加氏综合征的治疗包括并发症（例如腹水、肝功能衰竭）的对症治疗和减压。溶栓治疗可以溶解急性血栓并减轻肝淤血。对于腔静脉膜性阻塞或肝静脉狭窄的情况，可通过经皮腔内球囊血管成形术和腔内支架置入术恢复肝血流。肝内经颈静脉支架置入术和许多外科搭桥手术也可起到减压的作用。对于脑病患者，由于肝功能衰竭进展和肝脏合成功能受损，通常不进行搭桥手术。此外，搭桥手术存在血栓形成的风险，尤其是在血液系统疾病患者中。通常需要长期抗凝治疗以防止复发。为了挽救暴发性肝病或失代偿性肝硬化患者的生命，可以进行肝移植。