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Autoimmunnayaenteropatiya
Alexey Krivenko，醫學編輯
最近審查：23.04.2024
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自身免疫性腸病是伴有自身抗體產生的持續性蛋白質丟失性腹瀉，這是活性自身免疫性T細胞炎症的徵兆。形態學上伴有絨毛萎縮和小腸粘膜固有層的大量單核浸潤。
有3種類型的自身免疫性腸病：
- I型 - / REX綜合徵（免疫調節異常，多內分泌疾病，腸病，X連鎖型遺傳） - 最難的變種，只有男孩患病;
- II型 - / REX樣綜合徵 - 較軟的病程，病男孩和女孩;
- III型 - 分離的胃腸病變。
ICD-10代碼
D89.8。其他涉及免疫機制的特定疾病，未在別處分類。
症狀
自身免疫性腸病出現在生命的第1-3週，伴有嚴重的腹瀉。與腸道細胞病理學相關的疾病不同，腹瀉不是唯一的症狀。對於/ REX綜合徵，發生糖尿病，腎小球腎炎，具有陽性Coombs反應的溶血性貧血是典型的。通過與血液，血漿蛋白的排泄和糞便中除去它們的椅子，其特徵在於，減少血清白蛋白的，增加的A1抗胰蛋白酶的間隙。根據生化血液檢查結果和一項綜合性研究的數據，有全身炎症反應的跡象，有炎症綜合徵。當對腸細胞表面進行免疫組織化學研究時，檢測到腸細胞抗原抗體。在大多數情況下，兒童在生命的第一年就會死亡。
治療
完全取消腸內營養有時會導致改善，但是在目前嚴重的情況下，腹瀉仍然存在。複雜治療還包括全身性糖皮質激素和細胞毒性藥物。在某些情況下，在骨髓移植手術後注意到了積極的效果。
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