自身免疫性肠病是一种持续性蛋白丢失性腹泻,伴有自身抗体产生,这是活动性自身免疫性T细胞炎症的征兆。形态学上,其伴有小肠黏膜绒毛萎缩和固有层大量单核细胞浸润。
自身免疫性肠病有 3 种类型:
- I型-/PEX综合征(免疫失调、多内分泌病、肠病、X连锁遗传)——最严重的变体,只有男孩会患病;
- II型-/PEX样综合征——病程较轻,男孩女孩都会发病;
- III型——孤立性胃肠道损伤。
ICD-10代码
D89.8 其他涉及免疫机制的特定疾病,未分类。
症状
自身免疫性肠病在出生后1-3周即可出现,并伴有严重腹泻。与肠细胞病变相关的疾病不同,腹泻并非唯一症状。/PEX综合征的典型症状包括糖尿病、肾小球肾炎、溶血性贫血以及Coombs反应阳性。粪便带血、血浆蛋白排出并随粪便排出、血清白蛋白含量降低、α1-抗胰蛋白酶清除率升高是其特征性表现。根据生化血液检查结果和粪便检查数据,可检测到全身炎症反应的体征,并存在炎症综合征。免疫组织化学研究发现,肠细胞表面存在针对肠细胞抗原的抗体。大多数情况下,患儿在出生后1年内死亡。
治疗
完全停止肠内营养有时可改善病情,但在严重病例中,腹泻仍会持续存在。全身性糖皮质激素和细胞生长抑制剂也包含在综合治疗中。在某些情况下,骨髓移植后可观察到积极效果。
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