特發性纖維化肺泡炎：診斷

實驗室數據

1. 一般的血液檢查 - 紅細胞和血紅蛋白值通常是正常的，但隨著嚴重呼吸衰竭的發展，出現紅細胞增多，血紅蛋白水平升高。在25％的患者中，可能有輕微的正常色素性貧血。白細胞的數量正常或中度升高，伴有急性病程，觀察到白血球配方向左移。ESR的特徵性增加，最顯著的是炎性過程的高活性。
2. 一般尿液分析無明顯變化。隨著失代償肺心病的發展，中度蛋白尿，微血管病變。
3. 血液生化分析 - 血清中的血清類球蛋白，觸珠蛋白，α2-和γ-球蛋白增加（這些指標反映病理過程的活性）。LDH的特徵也是增加的，LDH的來源是肺泡巨噬細胞和2型肺泡細胞。LDH水平與肺中病理過程的活性相關。

的重要標誌物活性的特發性纖維性肺泡炎是在糖蛋白中surfakganga A和d的血清水平的升高，由於在肺泡 - 毛細血管膜的滲透性的急劇增加。

隨著失代償肺心病的發展，血液中膽紅素，丙氨酸轉氨酶，γ-谷氨酰轉肽酶的含量有可能適度增加。

4. 免疫測定血液 - 其特徵在於通過減少T-淋巴細胞和抑制性T輔助細胞的增加的數目，增加免疫球蛋白和冷球蛋白的總體水平，增加的類風濕因子和抗核的效價可以protivolegochnyh抗體的外觀，循環免疫複合物。這些變化反映了自身免疫過程和間質性肺炎的強度。

近年來，對血液中粘蛋白抗原的定義非常重視，它既反映了肺間質炎症的強度，又反映了自身免疫過程的嚴重程度。粘蛋白是表面糖蛋白，其提供“粘合”，上皮細胞（包括肺泡細胞）的結合和單層的形成。血液中粘蛋白的水平反映2型肺泡細胞的增生和肥大及其增加的粘液生成功能。此外，粘蛋白可以由支氣管上皮的杯狀細胞和粘膜下層的腺體的分泌細胞產生。粘蛋白是病理過程和自身免疫反應表達活性的標誌。在具有特發性纖維化肺泡炎的血清中，檢測到粘蛋白抗原SSEA-1，KL-6,3EG5。

5. 支氣管（由支氣管灌洗獲得）的研究灌洗 - 嗜中性粒細胞，嗜酸性粒細胞，淋巴細胞，肺泡巨噬細胞的顯著數目增加，增加的活性接的酶的彈性蛋白酶和膠原酶（特發性纖維化的後期階段肺泡炎可能的降低蛋白水解活性）大大增加的免疫複合物，IgG的含量。

活動性肺泡炎的特徵是嗜中性粒細胞 - 嗜酸性粒細胞相關性和顯著的淋巴細胞增多症。患有不良預後和對糖皮質激素治療反應差的患者中觀察到支氣管灌洗液嚴重嗜酸性粒細胞增多。支氣管灌洗液的細胞學成分受吸煙影響：吸煙肺泡巨噬細胞，嗜中性粒細胞，嗜酸性粒細胞顯著高於非吸煙者。

非常重要的是支氣管脂質和某些反映表面活性劑合成和功能的蛋白質在灌洗液中的定義。進行了以下更改：

• 磷脂的總體水平下降（水平越低，預後越差）;
• 總磷脂的分數組成變化（磷脂酰乙二醇與磷脂酰肌醇的比率降低）;
• 蛋白污染劑A的含量降低（這種跡象與肺泡炎的活性相關）。

特發性纖維化肺泡炎炎症過程的活性也表現為灌洗液支氣管液中高濃度的下列組分：

• 粘蛋白抗原KL-6 - 分泌2型肺泡細胞的產物;
• procollagen-3肽酶（由成纖維細胞分泌）;
• 彈性蛋白酶（由嗜中性細胞產生）;
• 組胺和類胰蛋白酶（在肥大細胞脫粒過程中排泄）;
• 血管緊張素轉換酶（由內皮細胞產生）;
• 纖連蛋白和玻連蛋白 - 細胞外基質的組分。

6. 痰液分析 - 無顯著變化。隨著慢性支氣管炎的加入，嗜中性白細胞的數量增加。

儀器研究

肺部X線攝影是特發性纖維化肺泡炎最重要的診斷方法。主要發生在肺部下部的雙側變化。

M. M. Ilkovich（1998）給出了特發性纖維化肺泡炎放射學改變的三種變體：

• 原發性肺間質病變（壁上變異）;
• 原發性肺泡炎（脫屑性變異）;
• 對應於“蜂窩燈”的X射線圖片。

變體與原發病灶中的肺部疾病減小型“無光澤”，在下部肺葉的體積有所減少，減小的結構的根的透明度的早期階段的特徵是間質組織，網眼變形肺圖案，支氣管週，血管周圍muftoobraznymi變化。作為對ELISA進展背景tyazhistosti粗調整和肺圖案出現舍入的0.5-2厘米（“蜂窩狀”）囊性漂白直徑。在特發性纖維化的後期肺泡炎可能traheomegaliya氣管和偏差的權利。

具有肺泡優勢病灶（脫屑性變體）的變體的特徵在於不同嚴重性和程度的雙側浸潤性變黑。

在肺動脈高壓的形成中，肺動脈的主要分支有擴張。

Johnson等人 （1997）認為以下X線徵像是特發性纖維化肺泡炎的最大特徵：

• 概述的結節線性調光（51％）;
• “細胞肺”類型的變化（15％）;
• “磨砂玻璃”類型的變化（5％）。

計算機斷層掃描是診斷：特發性纖維化肺泡炎的肺損傷的光，高信息量方法，並允許在所述疾病，當傳統的射線照相不檢測他們的階段檢測肺間質的變化。

肺部計算機斷層掃描顯示特發性纖維化肺泡炎的特徵：

• 肺泡間隔和小葉間隔不均勻增厚（肺網格模式，在肺部的胸膜下和基底部位最為明顯）;
• 減少在類型“磨砂”的肺野的透明度（與肺泡壁細胞的間質或肺泡部分填充，液體碎屑的最小增厚檢測此功能）;
• “細胞肺”的徵象（在90％的病例中顯示）以直徑2至20mm的空氣細胞形式（比肺放射攝影更早地確定）。

血管造影術 - 可以判斷特發性纖維化肺泡炎患者的肺血流狀況。肺動脈的中心分支，縮小他們和模糊輪廓周邊上，減緩動脈血流相的識別擴展，快速動靜脈分流的區域的存在，靜脈混濁加速。

用放射性Ga法對肺進行閃爍掃描檢查可以判斷肺泡炎的活性，因為這種同位素集中在炎症改變組織中。Gali結合轉鐵蛋白受體，其僅在活性肺泡巨噬細胞的膜上表達，因此在活性肺泡炎中觀察到更強烈的鎵蓄積。同位素累積係數取決於肺泡炎的嚴重程度，並不取決於其患病率。

標記有吸入二triaminpentaatsetata後肺的正電子斷層掃描锝-99 C-的Tc-DTPA） - 允許評估肺泡 - 毛細血管膜的滲透性並確定DAD。在同位素（T1 / 2）的顯著的炎症活性的半衰期顯著降低。

支氣管鏡檢查 - 在特發性纖維化肺泡炎的診斷中不起重要作用。支氣管鏡檢查可以顯示中度卡他性支氣管炎的圖片。

檢查外部呼吸功能。對於特發性纖維化肺泡炎，肺通氣的症狀複雜性是特徵性的：

• 呼吸頻率增加;
• 靈感量減少;
• ZHEL減少，殘餘肺容量，總肺容量;
• 增加肺的彈性阻力;
• 肺的擴散性降低;
• 沒有侵犯支氣管通暢或幾乎沒有表現出的變化。

應當注意的是，附圖中的疾病可以是正常的早期spirography，但在同一時間可以具有總肺活量，功能殘氣量和殘留量，這是通過體積描記法的方法或氣體稀釋檢測的減少值。總肺容量的減少與肺組織炎症反應的嚴重程度相關，並且不幸的是，預後不良。

對於早期ELISA分析高靈敏度的方法是壓力 - 容積曲線（通過測量在食道，其對應於胸膜內壓力，然後通過記錄在整個範圍VC的壓力和肺容積的中間三分之一的壓力）。用這種技術，顯示肺伸長率下降和肺容量下降。

使用呼吸停止試驗氣體（一氧化碳）的單次吸入法研究肺部擴散性的確定也是非常重要的。近年來，使用單次吸入一氧化碳而沒有延遲呼吸並逐漸平穩呼氣的技術。特發性纖維性肺泡炎，其特徵在於通過由肺容積，肺泡 - 毛細血管膜增厚的降低引起的，減小毛細管網絡肺的降低的擴散能力。

在急性間質性肺炎的病理過程的明顯進展可以形成在所述外週氣道的電平，其可以通過在用力呼氣量在所述第一第二下降發生阻塞性疾病。

應該指出的是，對肺的功能能力的研究不僅應該在休息時進行，而且應該在運動過程中進行，這對於在疾病的早期階段檢測疾病特別重要。

動脈血氣體組成的調查。在疾病的早期階段，只有體力消耗，才能觀察到氧分壓下降，但隨著疾病的進展，低氧血症出現在休息狀態。高碳酸血症在特發性纖維化肺泡炎的末期階段發展（用二氧化碳顯著增加血液飽和度）。

開放式肺活檢 - 這種方法被認為是診斷特發性纖維化肺泡炎的“金標準”。該方法的信息量超過94％。活檢是從幾個肺部位置進行的 - 根據放射線照相和肺部計算機斷層掃描，最大和最小的變化。建議從肺上下葉採集2-4份樣本。Bioptates受到形態學，細菌學，病毒學，免疫熒光，免疫化學和電子顯微鏡研究。在這些方法的幫助下，典型的特發性纖維化肺泡炎顯示出改變。

近年來，電視護衛肺活檢已越來越普遍。

特發性纖維化肺泡炎的診斷還提出了肺，這是資料約90％的經皮針吸活檢，但並發症的數量（尤其是氣胸）為約30％。

經支氣管肺活檢很少由於用於特發性纖維化肺泡炎的診斷它的小信息量，但具有用於結節病，閉塞性細支氣管炎，支氣管癌的鑑別診斷的值。

心電圖 - 確定慢性肺心臟的變化特徵（右心室心肌肥厚的跡象，心臟電軸偏向右側）。

特發性纖維化肺泡炎的診斷標準

診斷特發性纖維化肺泡炎的主要標準是：

• 進行性呼吸困難（不是由於任何其他疾病）;
• 瀰漫性灰白青紫;
• 縮短吸氣和呼氣階段;
• 不斷“溫柔”的咕嚕聲，在雙肺上聽到;
• 主要是兩肺間質變化，
• 不同嚴重程度和範圍的雙側浸潤性變黑，肺部放射照相檢查的“細胞肺”圖片）;
• 限制型呼吸衰竭（根據Spirography）;
• 缺氧時無靜息狀態下的高碳酸血症或僅伴有體力消耗;
• 肺活檢標本的特徵性形態學模式;
• 這些標準的出現與任何可靠的病因學因素之間沒有聯繫。

鑑別診斷

最常見的特發性纖維化肺泡炎必須與以下疾病區分。

1. 纖維化肺泡炎瀰漫性結締組織病綜合徵。區分這種綜合徵與特發性纖維化肺泡炎的體徵是：
   • 嚴重全身表現（皮膚，腎臟，肌肉，關節，神經系統損傷）的存在; 這些表現的臨床特徵是瀰漫性結締組織疾病的某些鼻炎形式的特徵;
   • 頻繁出現多漿膜炎綜合徵（尤其是系統性紅斑狼瘡）;
   • 關節綜合徵;
   • 確定特異性針對所定義的臨床實體瀰漫性結締組織疾病（系統性紅斑狼瘡抗核抗體，類風濕因子 - 類風濕性關節炎等）的自身抗體的;
   • 缺乏穩步進展的呼吸困難。
2. 來自特發性纖維化肺泡炎的肺結節病的特徵在於以下特徵：
   • 全身性病變（最常見的是影響基底淋巴結，肺，皮膚，關節，不常見的是肝臟，脾臟，心臟，神經和內分泌系統）;
   • Löfgren's綜合徵（lyfridka，結節性紅斑，多關節炎）的存在;
   • 肯定的Kveim反應（參見“ 結節病 ”）;
   • 血管緊張素轉化酶的血液水平升高;
   • 嚴重進行性呼吸功能不全的限制性類型（部分患者可能有中度表現）;
   • 相對良性和無症狀的流動;
   • 在支氣管粘膜上存在特定的結節狀結節（通過支氣管鏡檢查）;
   • 用經支氣管活檢獲得的肺組織活檢樣品中特徵性上皮樣細胞肉芽腫的檢測。
3. 肺部瀰漫性肺結核。與特發性纖維化肺泡炎相反，播散性肺結核的特徵在於：
   • 記憶性數據（接觸結核病患者，既往肺部結核病或其他器官）;
   • 復發性纖維蛋白性或滲出性胸膜炎;
   • 其他器官和系統（腎，脊柱等）的結核病變頻繁;
   • 特徵性影像學改變（在1-2mm大小的所有肺野中有很多對稱的小焦點陰影，帶有炎灶區域，有時形成洞穴）;
   • 結核菌素試驗陽性;
   • 檢測痰中結核桿菌，支氣管沖洗水。
4. 外源性變應性肺泡炎。外源性變應性肺泡炎的一個典型特徵是疾病發展與已知病因學因素之間的明確聯繫。
5. Pnevmokotozy。區分肺塵埃沉著病與特發性纖維化肺泡炎的最重要的跡像是：
   • 將疾病的發展與塵土飛揚的生產聯繫起來;
   • 中央側肺野影像變化的主要定位以及將小型局部陰影融入大中型的趨勢;
   • 肺組織活檢標本中矽肺肉芽腫的檢測。
6. 特發性含鐵血黃素病。肺含鐵血黃素的主要特徵是咯血，貧血，限制性呼吸衰竭的組合。

調查程序

1. 一般血液測試。
2. 免疫學研究：確定B淋巴細胞和T淋巴細胞，T淋巴細胞亞群，免疫球蛋白，循環免疫複合物的含量。
3. 生化血液檢測：測定總蛋白，蛋白組分，觸珠蛋白，類血清，膽紅素，丙氨酸和天冬酰胺轉氨酶，尿素，肌酐。
4. 心電圖。
5. 肺的放射照相術（最好是肺的計算機斷層掃描）。
6. 確定血液的氣體組成。
7. Spirography。
8. 支氣管灌洗液的研究：測定細胞組成，表面活性劑的脂質和蛋白質，蛋白水解酶，粘蛋白抗原。
9. 開放式肺活檢。

診斷制定的例子

1. 特發性纖維化肺泡炎，急性病程，II期呼吸衰竭。
2. 特發性纖維化肺泡炎，慢性病程，緩慢進展，II期呼吸衰竭，慢性代償性肺心病。

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