先天性支氣管擴張形成的誘發因素是未來母親在懷孕期間吸煙和飲酒以及在此期間轉移的病毒感染。
發展支氣管擴張導致的慢性上呼吸道的疾病(鼻竇炎,慢性化膿性扁桃體炎,腺樣體等),這是在近一半的患者,尤其是兒童觀察。
支氣管擴張的原因
支氣管擴張發展的原因尚未完全確立。最重要的病因因素在一定程度上證明如下。
- 基因造成缺乏支氣管樹(先天性“牆支氣管軟肋”不發達支氣管平滑肌和彈性軟骨,支氣管肺故障保護系統-見“ 慢性支氣管炎 ”)受到感染時,導致支氣管壁的機械性能的破壞。
- 轉移在嬰幼兒期(通常在老年組),支氣管肺系統的感染和炎症性疾病,尤其是常反复發作。他們可以通過各種傳染性病原體引起,但最重要的是staphylo-和鏈球菌,流感嗜血桿菌,厭氧菌感染,等等。當然,支氣管肺系統的感染和炎症性疾病引起的支氣管樹的基因造成的自卑感的存在支氣管擴張的發展。傳染性病原體也起到加重的化膿性發展過程中的巨大作用已發生變化,支氣管擴張。
- 先天性支氣管發育受損及其分支,導致先天性支氣管擴張症的形成。他們僅在6%的患者中觀察到。先天性支氣管擴張也特性Kartegenera綜合徵(體的相反的佈置,支氣管擴張,鼻竇炎,纖毛上皮,不育男性的纖毛的動因尖銳違反精子活力的)。
支氣管擴張容易發生在先天性免疫缺陷和先天性缺陷解剖氣管支氣管樹(Tracheabronchomegalia,氣管食管瘺等),肺動脈瘤。
支氣管擴張可伴隨囊性纖維化 - 一種系統的,基因決定的疾病,伴有支氣管肺系統和胃腸道的外分泌腺損傷。
支氣管擴張的發病機制
發病機制包括導致支氣管擴張症發展的因素和導致其感染的因素。支氣管擴張的發展導致:
- 違反支氣管通暢的發生阻塞性肺不張(顯影肺不張有助於減少表面活性劑活性的,在基礎肺炎,肺結核bronhoadenita的情況下支氣管嵌塞增生性肺門淋巴結;在急性呼吸道感染長時間阻塞密支氣管粘液插頭)。支氣管阻塞導致遠端支氣管阻塞,當然排泄延遲支氣管分泌紊亂,有助於在粘膜,粘膜下層和不可逆的變化支氣管壁的更深層的發展;
- 減小的電阻支氣管壁的作用bronhodilatiruyushih力(通過咳嗽增加支氣管內壓力,支氣管拉伸累積秘密負增長胸膜內壓力由於體積減小部分萎陷肺);
- 支氣管炎症過程在其發展過程中的發展導致軟骨板,平滑肌組織的退化,纖維組織的替代以及支氣管穩定性的降低。
以下機制導致支氣管擴張感染:
- 在擴大的支氣管中侵犯咳嗽,瘀血和分泌物感染;
- 違反了當地支氣管肺保護和免疫系統的功能。
根據AI Borohovai Paleeva RM(1990)在膿支氣管擴張通常發現克雷伯氏菌,銅綠假單胞菌,金黃色葡萄球菌,至少 - 變形桿菌屬,鏈球菌屬。NA Mukhin(1993)指出經常檢測支原體。反過來,支氣管中的化膿過程促進了支氣管的擴張。隨後降低了肺動脈與支氣管動脈hypertrophies網絡,通過廣泛的吻合分流從以導致的肺動脈高血壓的發展肺動脈支氣管動脈發生血流。
病理形態學
中等口徑的主要支氣管擴張較少 - 遠端支氣管和細支氣管。分離圓柱形,梭形,囊狀,混合支氣管擴張。
伴有圓柱形支氣管擴張,支氣管擴張適度表現,支氣管樹不發生明顯變形。主軸支氣管擴張的特點是支氣管中度膨脹和變形,支氣管缺失數量減少。囊狀支氣管擴張 - 是最嚴重的形式支氣管擴張,其中,所述第一近端影響(中央)支氣管和隨著病情的發展有膨脹,然後與遠端支氣管隨後的纖維化損害。由於這些病理過程,支氣管擴張在身體的周圍部分以“膿液”形式充滿膿液。
支氣管擴張常常局限於肺的下葉和右肺中葉的後基部。
支氣管擴張最典型的病理形態表現是:
- 圓柱狀或囊狀的支氣管擴張;
- 在支氣管擴張明顯的擴張支氣管壁上的慢性化膿性炎症過程的圖片;
- 在一些地方支氣管纖毛上皮的萎縮和化生成多排或多層扁平 - 用肉芽組織替代上皮;
- 重排脈管支氣管和肺(儲備毛細血管的公開中,形成動靜脈吻合術的;肥大肌層支氣管動脈和它們的延伸,在脈mioelastoza,mioelastofibroza,elastofibroza的壁形成)。動脈中的這些變化可能是支氣管擴張中咯血的原因;
- 以肺不張,肺纖維化和肺氣腫為形式的肺組織變化。