漏斗胸

漏斗胸（漏斗胸）是胸骨和肋骨凹陷形式的發育缺陷，伴有呼吸系統和心血管系統的各種功能障礙。

一個漏斗狀的胸部由G. Bauhinus在1600年首次描述。在國外，患有相似畸形的患者的第一次手術由A.Tietze在1899年進行，切除了改變的胸骨下部。

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原因 漏斗胸

通常，漏斗胸是一種先天性畸形。漏斗胸畸形的病因學概述的詳細分類結合了四組主要理論，

• 第一組理論將漏斗形畸形的發展與胸部骨和軟骨形成的不均勻生長以及劍突過程聯繫起來，這是由於骨關節和骨骺生長區的胚胎性能低下。肋骨的胸骨和軟骨分裂在它們的發育中落後。胸部的形成是不均勻的。它改變了它的形狀，體積和大小，這表現為胸骨距離的減少和胸部本身的扁平化。
• 第二組用理論來解釋通過先天性膈肌變化形成漏斗狀變形：胸骨部分發育中的縮短和滯後，縮短的胸膈韌帶的存在。肋具有過度的傾斜或傾斜方向，因此胸部肌肉以及隔膜的位置，尤其是其與肋骨拱的附接部位的前部部分的位置發生變化。
• 第三組結合理論表明，漏斗胸是胚胎期胸骨發育不完全的結果，結締組織發育不良，這反過來導致解剖學和地形學以及臨床和功能的變化，不僅來自胸部本身，而且呼吸系統和心血管系統，並表現出整個有機體的代謝紊亂。一些作者發現可靠的發育不良症狀，表明該疾病的先天性。這些包括眼睛的蒙古切口，蛛網膜下腔，高腭，皮膚超彈性，耳廓發育不良，眼球肌萎縮，脊柱側凸，二尖瓣脫垂，臍疝，括約肌無力。還應注意，患者中存在超過四種所列標誌是不利的預後信號。
• 第四組包括折衷理論，解釋在營養不良或縱隔感染過程中胎兒在子宮中的錯誤位置形成漏斗狀畸形。

毫無疑問，在一些有漏斗胸的患者中，這種畸形是一種遺傳性缺陷.X.Novak調查了3,000名學齡兒童，發現畸形率為0.4％，在他們的親屬中，38％的被檢者發現漏斗胸。通過將其與其他先天性畸形相結合，證實了該疾病的先天性。

目前，大多數情況下漏斗胸與軟骨發育不全有關。在胚胎期（前8週）的早期階段，肋骨和胸骨的軟骨細胞的發育被延遲。結果，在分娩時，胚胎軟骨仍然存在，其特徵在於由於軟組織結構的過度發展和軟骨細胞的定量缺乏而導致的脆弱性。OA Malakhov和他的共同作者（2002）認為透明軟骨組織的不良發生是胸部畸形形成和發展的主要因素，導致胸部元素的不均勻發展，這是由於肋骨的快速生長以及隨後的循環障礙和呼吸生物力學。

胸腔的漏斗狀變形減小了胸腔的體積，導致肺循環高血壓，慢性低氧血症，胸腔內臟功能受損，酸鹼狀態變化和水鹽代謝形成惡性循環。另一方面，呼吸動作中涉及的肌肉附著點的變化導致其萎縮，失去彈性，張力和退行性重生，這通過在休息和運動試驗期間檢查的呼吸和輔助肌肉的肌電圖以及通過組織學檢查來證實。運作時間。這些變化導致胸部的彈性和活動性降低，其偏移減少，並且持續的矛盾呼吸發展。此外，注意到支氣管壓迫，縱隔移位和大血管扭轉，這破壞了呼吸系統和肺循環的活動。

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症狀 漏斗胸

漏斗胸部可見新生兒以小凹陷的形式出現。嬰兒的特徵性徵像是“吸入悖論”的症狀：當你吸氣時，特別是在哭鬧的孩子或哭泣時，胸骨和肋骨的凹陷會增加。GI Bairov指出，在一半的孩子中，胸部變形和矛盾呼吸在生命的最初幾個月消失。只有在下半年，隨著他們的成長，胸骨凹陷才會增加。在此期間，沿海弧線的邊緣和在其下形成的溝槽開始出現。上升，肋骨的邊緣向腹部推動腹直肌，給人以增加的印象。這些變化被誤認為是佝僂病的症狀。

上半年菌株的增加可能導致胸部器官功能障礙，上呼吸道呼吸道疾病，慢性肺炎。

在一些兒童中，注意到了強烈呼吸 - 難以吹口哨吸入伴隨著呼吸肌的大張力，頸靜脈回縮，上腹部區域和肋間隙，這是由胸腔中負向運動的增加引起的。在嬰兒的心電圖上，通常不會發現變化。

漏斗胸部在3歲後開始顯得特別明亮。此時，通常完成向胸骨和肋骨的固定曲率的逐漸過渡。外觀和姿勢成為漏斗狀胸部的典型特徵。

胸椎後凸增大，很少背部變平。可能存在脊柱的側向彎曲。檢查時，下垂的肩帶，突出的腹部都是醒目的。胸部扁平，在胸骨區域確定漏斗胸部。

根據病理的嚴重程度和患者的年齡，漏斗的深度和體積可以在不同的限度內變化。漏斗的深度通過從連接凹口的兩個邊緣到漏斗頂部的平面的距離來測量。另外，其值可以通過含有液體的量來確定。具有小變形的漏斗的體積為10-20cm ³，並且當表達時，成人患者中的體積高達200cm ³或更多。

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階段

NI Kondratin開發了漏斗胸畸形的分類，其中患者通常根據疾病的臨床過程，形式，類型和畸形的嚴重程度分組。

考慮到漏斗的深度和心臟的位移程度，胸骨有三度變形：

• 我度 - 火山口的深度可達2厘米，沒有心臟的移位;
• II度 - 變形深度可達4厘米，心臟位移2-3厘米;
• III級 - 變形深度超過4厘米，心臟移位超過3厘米。

胸骨的畸形程度決定了疾病的臨床過程。

在這方面，疾病的孤立的補償，亞補償和失代償階段。

• 在補償階段，僅檢測到美容缺陷，沒有功能障礙或它們是最小的。通常，疾病的這個階段對應於胸部畸形的程度。
• 子補償變形階段對應於II變形程度。同時，注意到心臟和肺的輕微功能障礙。
•   在失代償期，檢測到具有顯著功能損傷的III度漏斗畸形。

區分形狀變形，它們區分普通和扁平漏斗形狀，並且在外觀上它們是對稱的和不對稱的（右側，左側）。

• 在大多數情況下，扁冠胸部是深漏斗胸部進展的結果。
• 對稱的變形形式的特點是胸部兩半均勻發育，

一些作者，補充了N.I的分類。Kondrashin，將以下形式的胸骨與漏斗形變形扁平，鉤狀和胸骨與骨贅區分開來。

診斷 漏斗胸

為了評估肺的功能，進行了呼吸（肋間）和輔助（結節和梯形）的精細圖研究。

一項肌電圖研究顯示，一半漏斗胸畸形患者的呼吸肌和胸部結構發生了變化。這些指標是支持脊髓運動神經元功能障礙的論據。

嚴重胸部畸形的兒童虛弱，身體發育滯後，肌肉系統較弱，營養血管張力障礙，因為肺活量急劇下降（15-30％）和心肺功能不全的明顯表現使血液交換變得困難。通常，患者會抱怨心臟疲勞和刺痛。胸部和橫膈膜的偏移減少，外部呼吸功能障礙導致體內氧化還原過程發生變化。這體現在違反碳水化合物，蛋白質和水鹽交換，以及酸鹼狀態。

為了客觀評估漏斗胸畸形患者的內臟器官狀態，通過一種特殊的技術，肺的肺活量和吸氣和呼氣的儲備量來研究外呼吸的功能。

胸腔的漏斗畸形的特徵在於肺的膨脹不足，這減少了通過其進行氣體交換的“肺膜”。由於肺部不完全擴張，“解剖死腔”增加，肺泡通氣減少。為了彌補這些疾病，身體會增加肺部灌注，從而導致右心室肥大。漏斗胸畸形患者的心血管和呼吸系統功能紊亂導致組織缺氧，酶和代謝過程的變化。

僅有21％的II級胸部畸形患者肺活量（VC）在正常範圍內。VC的適度偏差為45％，顯著下降為6％。在III度畸形的患者中，未觀察到VC的正常值。通常，胸部的漏斗形畸形與前胸壁的變形和呼吸功能受損相互關聯。趨勢是單向的：變形程度越高，肺部通氣受損越明顯。

在心電圖研究期間，大多數患者出現各種異常（81-85）。因此，在40％的病例中，右Guissa腿阻塞，竇性心律失常（10％），心臟電軸與左右（9％）的偏差被注意到，左心室肥大（8％）等異常。

超聲心動圖檢查顯示二尖瓣脫垂和左心室中的弦的異常排列。

ECG和EchoCG數據的分析使我們得出結論，隨著畸形程度的增加，心血管系統活動的干擾頻率增加。

除臨床檢查方法外，使用放射學 - 最準確。

根據X線檢查評估漏斗畸形的程度和胸椎脊柱後凸的程度。並且該方法還有助於揭示胸部器官變化的性質。X射線檢查在兩個標準投影中進行：前後位和外側位。為了更好地對比胸骨，在中線固定一條或一條不透射線材料。通過Gizycka指數（Gizicka，1962）評估變形程度。在側位X線片上通過胸骨後空間的最小尺寸（從胸骨的後表面到脊柱的前表面）的比率確定為最大的。通過除以0.8-1（範數-1）獲得的商表徵1度的變形。從0.7到0.5 - II度，小於0.5 - III度。

到目前為止，Gizycka指數仍然是確定胸部畸形程度和決定外科手術干預問題的最簡單的放射學指標。在側位X線片上的一些患者中，胸骨內壁上顯示出外生骨生長，其增厚，這顯著減少了胸骨後間隙。在這些情況下，變形幅度與功能障礙之間存在差異。

為了評估肺部各部位呼吸能力的定量關係，VN Stepnov和V.A. 米哈伊洛夫使用放射造影法。

X射線檢查評估手術矯正前後胸椎脊柱後凸的程度。66％的漏斗胸畸形患者有Ⅱ級脊柱後凸畸形，34％的後凸畸形34％。

關於通過X射線計算機斷層掃描顯示漏斗胸部畸形患者的胸腔和胸腔結構的第一份報告出現於1979年（Soteropoulos G“Cigtay O.，Schellinger P.）。這種方法對於胸外科手術具有重要價值，特別是在需要對胸腔器官進行可視化時。

通過縱向和橫向平面中的多位置掃描方法進行的超聲檢查被廣泛用於評估胸腔內部結構的狀態，並且還作為在外科手術干預之前和之後評估胸部的骨和軟骨結構的方法。

對於患有凹陷乳房的患者，主要的術前檢查之一是心理檢查，因為根據不同的作者，78.4％至100％的患者患有自卑感。特別是隨著年齡的增長，對兒童的發育和成長產生不利影響的比率不斷上升; 與同齡人的關係中的冷漠，羞怯和異化，否定主義和對父母的漠不關心。病理心理狀態與身體和功能不足的結合不允許兒童過上成熟的社交生活。

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治療 漏斗胸

保守治療漏斗胸

物理治療，呼吸練習，胸部按摩，理療，高壓氧療，治療性游泳不能緩解患者胸部畸形，但必須採取保守措施。為了防止畸形的進展，加強孩子的肌肉框架和身體發育，防止脊柱畸形的發展，規範姿勢，增加肺活量。

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漏斗胸的手術治療

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手術適應症

大多數參與胸廓成形術的骨科醫生對於胸部的漏斗狀畸形，都遵循G. A. Bairov（1982）提出的手術烘烤的適應症。有用於外科手術的功能性，整形外科和美容指徵。

• 功能適應症是由於胸腔內臟器官功能障礙引起的。
• 矯形指徵是由需要改變脊柱的破損姿勢和彎曲引起的。
• 化妝品指示與存在違反體格美學的物理缺陷有關

運用現代檢查方法，高度重視患者的心理狀態。AV Vinogradov（2005）提出了胸部畸形兒童手術治療的適應症和禁忌症，包括創傷後和先天性缺陷。

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手術的絕對適應症

• 漏斗胸部變形為III度和IV度，
• 先天性和後天性胸部畸形，不會引起呼吸系統和心血管系統功能紊亂，但會引起患者心理狀態的紊亂。
• 波蘭綜合徵伴有胸部骨和軟骨缺損，並由於其框架和保護性能而下降。
• 所有年齡組兒童胸骨先天性裂隙。

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手術的相對適應症

• 胸部畸形沒有骨骼和胸部軟骨骨骼的缺陷，既沒有功能也沒有心理障礙。
• 在受傷，炎症性疾病和外科手術後獲得胸部畸形。

儘管漏斗胸部手術治療的適應症簡單明了，但許多整形外科醫生認為II-III度的變形存在功能障礙作為手術的主要指徵。

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手術治療的禁忌症

• 中樞神經，心血管和呼吸系統的嚴重伴隨病理。
• 精神發育遲緩，中度，嚴重和深。

對於需要胸腔成形術以進行乳房細胞漏斗形變形的患者的年齡沒有明確的建議。基本上，骨科醫生提供有關青少年外科手術干預的數據，並引用了這一事實，即幼兒不會發現功能異常。漏斗胸在青春期和青春期具有嚴重的功能障礙，因為兒童身體的長期高補償能力可維持接近正常的呼吸和心血管功能。這種情況經常導致關於拒絕幼兒手術的錯誤結論。

隨著漏斗胸部畸形患者的手術治療得到改善，迄今為止已經提出了通過手術治療方法進行的分類。

V.I.，Geraskin等人（1986）提出了方便實際應用漏斗胸部變形的操作，將胸廓成形術和胸骨肋骨複合體固定方法分為以下組。

1.根治性手術（胸廓成形術）：

根據胸骨複合體的動員方法：

• subnasculator切除變形肋軟骨，橫向胸骨;
• 雙軟骨切開術，橫向胸骨切開術;
• 側向軟骨切開術，T形胸骨切開術
• 組合和其他罕見的修改。

通過穩定胸骨火複合物的方法;

• 使用外部胸骨牽引;
• 使用內部金屬夾;
• 與使用骨移植物;
• 不使用胸鎖複合體的特殊固定器。

2.胸鎖複合體旋轉180°的操作：

• 胸圍複雜的自由革命：
• 通過保留上部血管蒂來改變初乳複合物;
• 髓質複合物的妙招同時保持與腹部肌肉的連接。

姑息性手術：

有三種最常見的方法可以通過漏斗箱調動胸骨肋骨複合體。

• 特別切除肋骨軟骨，橫切胸骨切開術。
• 側向軟骨切開術，T形胸骨切開術。
• 雙（parasgernadia和側向）軟骨切開術，橫向胸骨切開術。

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漏斗胸的術後並發症

胸腔成形術後最常見的並發症是血胸（20.2％），皮膚傷口化膿（7.8％），氣胸（6.2％），皮下血腫（：i，7％），術後肺炎（0.6％） ，胸膜炎（0.9％）。除了列出的並發症，沒有統計學上的澄清，胸膜炎，敗血症，胸骨骨髓炎，固定遷移，繼發性出血，皮膚壞死，腸麻痺，心臟血管炎，心包炎，心肌炎，瘢痕疙瘩都是孤立的。

在術後早期，為了及時發現並發症，監測患者的血流動力學，呼吸，利尿和一般情況。通常，在恢復患者的獨立呼吸後，患者被轉移到重症監護室，在那裡對漏斗胸進行3-5天的對症治療。從第一天起規定抗菌治療。許多外科醫生認為胸骨腔的引流需要3天的活動Redon吸引力。胸腔用聚乙烯管排出。在將患者轉移到專門的部門後，規定了一系列治療練習和呼吸練習，以改善心肺系統的功能。在同一時期A.F.，Krasnov和V.N. Stepnov根據一種特別提出的方法，將高壓氧治療與物理療法和呼吸肌的電刺激相結合。

有漏斗胸的患者應該在藥房裡待很長時間。外科手術後的兒童應參考療養院的健康改善治療。

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治療漏斗胸的功效

手術後的漏斗胸部按以下等級評估：良好，滿意和不滿意。

• 一個好的結果是沒有關於美容缺陷的抱怨，Gizyckoi（IG）指數是1.0，完全恢復前胸壁的解剖學形狀。
• 令人滿意的結果 - 關於前胸壁殘餘畸形（胸骨輕微凹陷或凸出，肋骨局部收縮）的抱怨，IG為0.8。
• 不滿意的結果 - 對美容缺陷的投訴，畸形再次發生初始值，IG小於0.7，

Yu.I.提供了對漏斗胸畸形的各種外科手術干預的最有效和客觀的評估。Pozdnikin和I.A. Komolkin。

作者多年來在消除漏斗胸部畸形方面採用了四種不同的手術方法：

• 胃腸道成形術 Bairova;
• N.I.的胸廓成形術 康德拉申;
• 根據Paltia的胸廓成形術;
• 隧道式軟骨切開術（Pozdnikin Yu.I.和Komolkin IA）。

由於顯著的療效和特徵性，胸部重建肌肉骨骼成形術應包括在根據A.F.的漏斗胸畸形患者的遠程手術治療結果表中。克拉斯諾夫和V.N. Stepnova。

漏斗胸的重建治療是整形外科和胸外科的迫切問題。國內外外科醫生已經提出了大量相當有效的手術矯正方法，結合肌腱 - 肌肉成形術，骨移植，胸鎖眶複合體與金屬板的固定。應考慮患者的生理狀態，通過最佳方法治療漏斗胸。