血栓性微血管病和腎損害

溶血性尿毒綜合徵（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP） - 疾病具有相似的臨床表現，其基於血栓性微血管病。術語“血栓性微血管病”被定義臨床和形態學綜合徵微血管病性溶血性貧血和血小板減少，到包含聚集的血小板和各種器官的微血管系統纖維蛋白（小動脈，毛細血管），包括腎血栓閉塞開發由於表現。

原因 血栓性微血管病

歲女孩發燒，溶血性貧血，瘀點狀皮疹，輕偏癱引起的腎損害 - 血栓性血小板減少性紫癜，最早是在1925年由E. Moschowitz 16中描述的“透明血栓終端動脈和毛細血管。” 在1955年，S. Gasser等。發表了他們的血小板減少症，庫姆斯陰性溶血性貧血和腎功能衰竭的5歲以下兒童的觀察，調用症狀“溶血性尿毒綜合徵。” 術語血栓性微血管病引入WS Symmers於1952年，以取代術語“血栓性血小板減少性紫癜”。然而，今天，它不被用作疾病的名稱，並確定該特定類型的微血管的（主要是小動脈和毛細血管）在它鬆散膜狀材料形成血管內表示從與積累基底膜延伸內皮下間隙水腫和/或內皮細胞脫離血小板血栓形成在不存在血管壁的炎症的跡象。

溶血性尿毒綜合徵和血栓性血小板減少性紫癜 - 血栓性微血管病的最常見的形式。在其分化的心臟都在微血管病過程和老年患者的優先定位的差異。溶血性尿毒綜合徵被認為具有兒童疾病的傳染性質，主要表現為腎臟疾病，血栓性血小板減少性紫癜 - 形式的一種，在成年人全身的發展血栓性微血管病和原發性中樞神經系統流動。

然而，這些疾病的明顯分化的事實，溶血性尿毒症綜合徵的成人患者的發展可以（如果這可被標記神經症狀）的阻礙和患者的血栓性血小板減少性紫癜描述嚴重的急性腎功能衰竭。如果難以區分溶血性尿毒症綜合徵和血栓性血小板減少性紫癜，可以使用術語HUS / TGP。

究其原因血栓性微血管病變化。分配溶血性尿毒綜合徵的感染形式，而不是與感染，零星的關聯。感染溶血性尿毒綜合徵的大多數病例（90％的兒童和成人的50％）是一種腸道普羅德羅姆 - 典型的腹瀉或postdiareyny溶血性尿毒綜合徵。在這種形式的溶血性尿毒綜合徵中最常見的病原體是大腸桿菌，產生vero毒素的（也稱為靜止和用於與痢疾志賀菌我毒素類型其結構和功能相似志賀樣毒素還引起溶血性尿毒症綜合徵）。腹瀉患者+溶血性尿毒症綜合徵在經濟發達國家幾乎90％的分離的大腸桿菌血清型0157：與血栓性微血管病的發展相關聯的病原體的H，然而已知仍然至少10種血清型。在發展中國家，與大腸桿菌的病原體沿常常是痢疾桿菌I型。

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症狀 血栓性微血管病

典型的腹瀉後溶血尿毒症綜合徵前有前驅症狀，表現在大多數持續1至14天（平均7天）的血性腹瀉患者中。在入院時，50％的患者已經停止了腹瀉。大多數孩子有嘔吐，中度發燒，劇烈腹痛，模仿“急腹症”的畫面。在腹瀉前驅症狀後，可能出現不同持續時間的無症狀期。

溶血性尿毒症綜合徵表現為急性蒼白，無力，抑制，尿少尿，儘管在某些情況下利尿不會改變。可能發生  黃疸  或皮膚紫癜。

大多數患者發生少尿性急性腎功能衰竭，50％需要腎小球腎炎治療的病例。然而，已經描述了很少或沒有腎功能障礙的觀察。

診斷 血栓性微血管病

溶血性貧血和血小板減少症是血栓性微血管病的主要實驗室指標。

貧血  在疾病發作後1至3週內發生，大多數患者發生貧血，其中75％需要輸血。在溶血性尿毒症綜合徵患者中，平均血紅蛋白水平為70-90克/升，儘管可以迅速降低至30克/升。貧血的嚴重程度與急性腎功能衰竭程度無關。高網狀細胞增多症，未結合膽紅素水平增加，血中觸珠蛋白減少表明存在溶血。與其嚴重性直接相關的最敏感的溶血標記物是LDH水平的增加。然而，對於血栓性微血管病，LDH活性的增加不僅是由於紅細胞中酶的釋放，而且還與缺血性器官損傷有關。通過Coombs的陰性反應和外周血塗片中變形的，改變的紅細胞（裂殖細胞）的檢測證實了HUS / TTP中溶血的微血管病性質。

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治療 血栓性微血管病

血栓性微血管病的治療涉及使用新鮮冷凍血漿，其目的是防止或限制血管內血栓形成和組織損傷，和支持療法旨在消除或限制主要臨床表現的嚴重程度。然而，這些治療溶血尿毒綜合徵和血栓性血小板減少性紫癜的比例是不同的。

治療腹瀉後溶血尿毒症綜合徵的基礎是維持治療：糾正水電解質紊亂，貧血，腎功能衰竭。當表達出現小兒出血性結腸炎時需要腸外營養。

預測

典型的溶血性尿毒綜合徵的當使用止瀉藥和抗菌劑，血性腹瀉，發燒，嘔吐，白細胞高，尤其是在幼兒（2歲以下）和老人發生大腸桿菌感染增加很多次後的風險。

腹瀉後溶血尿毒症綜合徵預後良好：90％的病例完全康復。在3-5％的急性發作死亡（死亡率急劇下降，估計在60年上個世紀，50％，是急性腎功能衰竭，貧血，高血壓的治療顯著進步的結果，電解質紊亂已在過去40年裡取得）。接近5％的患者出現慢性腎功能衰竭或嚴重的腎外表現，40％的患者GFR長期下降。

持續超過10天的無尿症，急性期血液透析的需要，蛋白尿在停止急性發作後持續一年，與未來發生慢性腎衰竭的風險相關。腎功能不良預後的形態學危險因素是局灶性皮層壞死，腎小球超過50％和小動脈病變的病變。

非典型溶血尿毒症綜合徵有2種變異

首先表現為明顯的胃腸前驅症，無尿性急性腎功能衰竭和惡性高血壓。在急性期，由於胃腸道和中樞神經系統的嚴重病變，注意到高死亡率。少於50％的患者可能恢復腎功能。第二種變體的特徵是腎功能和神經系統症狀的逐漸惡化，使人想起血栓性血小板減少性紫癜。這種形式可以是遺傳性的，通常是遞歸的，穩步導致慢性腎衰竭或死亡。

60年代初的急性血栓性血小板減少性紫癜幾乎是一種致死性疾病，死亡率為90％。然而，目前由於早期診斷，新的治療方法（用新鮮冷凍血漿治療）的發展，強化治療的現代方法，死亡率降低至15-30％。

在完全恢復後，以4週或更長時間間隔重複發生血栓性血小板減少性紫癜。他們需要與過快停止引入新鮮冷凍血漿之後繼續發生急性發作相區別，這會引起新的血小板減少症和溶血。目前，復發率已上升至30％，這與第一次急性發作期間因治療改善而導致的死亡率下降有關。在疾病發作幾個月或甚至幾年後復發是可能的。儘管加重對治療有反應，如第一次發作，但血栓性血小板減少性紫癜復發形式的長期預後通常是不利的。

在急性血栓性血小板減少性紫癜中，及時用新鮮冷凍血漿治療可避免將來發生終末期腎衰竭。

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