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病毒化卵巢腫瘤

 
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最近審查:23.04.2024
 
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病毒性腫瘤(拉丁文virilis - 男性)是分泌雄性激素 - 雄激素(T,A,DHEA)的激素活性腫瘤。病毒化卵巢腫瘤是一種罕見的病理形式。N. S. Torgushin 25年的研究顯示,2309例卵巢腫瘤中有0.09%患有並發症。

流行病學

在任何年齡組都可以觀察到病毒化卵巢腫瘤,但在20歲的患者中發現最多的病例。

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原因 男性化卵巢腫瘤

激素活性或男性化卵巢腫瘤(VOJ)以及一般腫瘤的病因和發病機制尚不清楚。一般認為它們都是由卵巢中性腺的雄性部分的遺骸形成的。根據現代觀念,男性化卵巢腫瘤的發病機制也與下丘腦 - 垂體系統的狀態有關。從AD Dobracheva的數據可以看出,這種腫瘤患者的促性腺激素水平可能不同:低,高和正常,而且他們的分泌沒有特徵。同時,患者在LH與受體相互作用的水平上表現出對促性腺素調節的違反,並且GG對於維持腫瘤分泌雄激素不是必需的。

遺傳疾病的作用尚未確定。

剖檢。病毒卵巢腫瘤是生殖道基質的腫瘤,它將復合物發生的激素產生和激素依賴性腫瘤結合起來。根據WHO分類(1977),它們屬於脂質或白細胞細胞組。顆粒細胞瘤,不同分化程度的tecoma和成纖維細胞瘤可以確定女性患者中男性綜合徵的發展。

在40歲以上的女性中,粒細胞性腫瘤更常見; 它們通常是片面的,通常是惡性的,在宏觀上代表直徑達10厘米的囊狀結節,在堅實的囊實或囊狀切口上。這些功能決定了其一致性。囊腔是單腔或多腔,充滿透明和/或出血內容物,漿液性或粘液性。顯微鏡下,腫瘤具有不同的結構:複雜的,濾泡樣的,小樑的,肺泡的,腺瘤樣的,肉瘤樣的等等。腫瘤細胞很小。細胞核相對較大,很密集,很少 - 與溝槽起泡,給他們咖啡豆的外觀。在惡性變異體中,有巨大的難看的細胞核,有絲分裂的數字,有時是非典型的。腫瘤細胞可以形成小的結構,例如在中心具有非結構性嗜鹼性團塊的玫瑰花結,即所謂的癒傷組織 - 埃克納小體。

在它們的細胞質中,脂質包含物通常存在。男性化實施例中顆粒腫瘤含有表達不同程度tekalny部件形成形成固體結構或成纖維細胞樣細胞的小簇要么典型tekalnymi細胞。在這兩種類型的細胞tekalnyh揭示類固醇合成酶的高活性:oksisteroiddegidrogenazy-3β,葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,NAD-和NADP四唑還原酶,並且還脂質的顯著量:膽固醇,其酯和磷脂。它們具有類固醇生成細胞特有的超微結構特徵。在顆粒細胞,也識別出的部件類固醇合成酶,除了oksisteroiddegidrogenazy-3β,但是它們的活性比在細胞無比下tekalnogo組件。

因此,男性化的顆粒細胞瘤中的雄激素的主要來源顯然是它們的前列腺組分。

Tecoma是卵巢最常見的男性化腫瘤。惡性變異很少見,平均4-5%的病例。一般來說,Tekoma是片面的,沒有可見的膠囊。腫瘤的直徑範圍為1到5厘米,很少 - 。根據20-25厘米plotnoelasticheskoy它們的一致性,它們的表面是光滑的或丘狀,並且截面赭石黃顏色,常常參差不齊。營養不良過程,特別是在大腫瘤中,導致出現光滑壁腔,具有漿液或凝膠狀內容物,有時具有血液混合物。在Temama位於的卵巢中,皮質物質被保留下來,但處於明顯萎縮狀態,特別是其間質組織。相反的卵巢發育不良,有時伴有基質增生和/或苔蘚病。

Virilizing tecomes屬於由上皮樣細胞形成的多種黃素化,類似於內囊毛囊的細胞。腫瘤細胞形成田地,股和巢; 細胞質豐富,嗜酸,細粒,含有葉黃素和各種脂質。細胞核相對較大,核仁明顯不同。在腫瘤細胞中,提供了高活性的酶,這確保了性類固醇的生物合成過程,這反映了它們的高功能活性。類固醇生成酶的活性與細胞內脂質含量之間存在明確的關係:脂質越多,特別是酯化膽固醇越低,酶活性越低,反之亦然。一小部分電流伴有核不典型現象; 在它們中,有絲分裂活性很少增加。對於惡性疾病來說,細胞核和細胞多態性和非典型性現象,非典型的有絲分裂的存在和破壞性生長現像是特徵性的。復發和轉移不常發生。

Androblastoma(arrhenoblastoma,管狀腺瘤,sustentotsitov和glandulotsitov的腫瘤,maskulinomy等人) - 偶爾觀察到卵巢瘤,起因發展virilnogo綜合徵。在任何年齡出現,但更常見於20至30歲。這通常單邊良性腫瘤的直徑為1至10厘米,更。傑出微觀高度分化,中間和低檔的變體。

其中前者是4形成,其中的兩個由支持細胞:管狀腺瘤(腺瘤峰)和androblastomu用脂質,腫瘤塞爾托利和睾丸間質細胞,睾丸間質和的積累。所有這些形式都可以導致男性綜合徵,但更多的是在最後3種類型中發展。管狀腺瘤由Sertolium型細胞緊密定位的單形管狀或假性管狀結構形成。假小管結構或所謂的實心小管被拉長並且類似於青春期前睾丸的生精小管。在一些情況下,也有部分小梁,瀰漫性或篩狀結構,通常具有典型的膠體吸收體。

大部分腫瘤細胞富含細胞質脂質。這是一種管狀和成脂性的脂肪細胞瘤,或所謂的脂質濾泡。但電子顯微鏡證明,在所有這些情況下,它們的支持細胞形成。病毒綜合徵常見於具有混合結構腫瘤的女性 - 來自Sertoli和Leydig細胞。管狀結構和睾丸間質細胞的比例因腫瘤而異,腺體組分的分化程度也不同。顯然,僅來自Leydig細胞的腫瘤來自肺門前體或卵巢基質細胞。在第一種情況下,它們本地化為中間膜層的節點,而在第二種情況下 - 在卵巢的大腦層中。

大多數腫瘤都是良性的,儘管文獻描述了這些腫瘤轉移的病例,這些病人是導致死亡的原因。睾丸激素在腫瘤中的主要來源是Leydig細胞,並且在較小程度上是Sertoli細胞。

中間型的成纖維細胞瘤與間充質基質的強大發展不同,高度分化。低分化的成骨細胞瘤的特徵在於上皮上的肉瘤樣基質成分佔優勢,由來自非典型支持細胞的假性管狀結構代表。在對側卵巢中,觀察到嚴重的基質增生。

卵巢的脂質細胞腫瘤是一個集合的概念,它將不明或有問題的組織發生的腫瘤聯合起來。這些包括睾丸間質細胞的腎上腺皮質反烏托邦作品的腫瘤,(從它們的卵巢同行 - hilyusnyh細胞),以及lyuteomy基質lyuteomy或者如果婦女懷孕,懷孕lyuteomy。所有這些腫瘤它們與典型形態steroidprodutsiruyuschih細胞和含有大量顏料lipohromnogo的和脂質相關的類固醇(膽固醇和其酯)的處理由細胞構成的基礎上分組在一起。

然而,這些腫瘤缺乏識別所需的地形和微觀特徵。脂肪切除腫瘤多為良性。在腎上腺皮質難產的腫瘤中發現惡性變體。Lipidokletochnye分化腫瘤自帶androblastoma腎上腺皮質,卵巢,和其他腫瘤男性化和卵巢間質tekomatozom的陪同virilnoe綜合徵。確定診斷的決定性因素是去除腫瘤的病理組織學研究,並考慮其定位。

來自腎上腺組織反義的腫瘤很少見。他們被發現在任何年齡。大多數情況下,片面的,可以達到大尺寸,它們具有赭黃色的明確節點的形狀。腫瘤細胞形成大量血管化的索和柱,其細胞質富含脂質(游離和結合的膽固醇)。在組織學標本上,它看起來有些泡沫或“空洞”。來自異位腎上腺組織的腫瘤起源的良好證據是其分泌皮質醇。這些腫瘤通常是惡性的。

來源於該組的細胞的腫瘤(Leidig)細胞的特徵是體積小,切割時黃色,細胞質脂質豐富,有時還有Reinke晶體。

間質瘤是一種罕見的卵巢腫瘤。它更常發生在更年期婦女中。位於皮層的厚度; 由皮質層的間質組織的黃素化細胞組成。這些腫瘤通常是多發的,通常是雙側的,常伴有間質卵巢過度生長。

如果卵巢的黃體化男性化腫瘤不能歸因於任何列出的類型,則應該將其包括在非特異性脂質細胞腫瘤的類別中。在具有男性化腫瘤的卵巢中,萎縮變化伴隨著濾泡器部分的死亡和壓迫現象而被注意到。第二個卵巢要么是營養不良的,要么是沒有顯微鏡下改變的。在顯微鏡下,可以觀察到基質腺瘤病的病理特徵。

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症狀 男性化卵巢腫瘤

男性化卵巢腫瘤的症狀取決於腫瘤分泌的雄激素的水平和生物學活性,並且不依賴於腫瘤的形態結構。已知在相同的組織學中,腫瘤可以是產生雄激素和產生雌激素並導致相應的臨床表現。

男性化卵巢腫瘤的首要症狀之一是月經突然停止 -  閉經,較少出現短時間的不規則微弱月經 - oligoopmentenorei。在由雄激素腫瘤混合生產的情況下,可能出現子宮出血(無環性子宮出血),更常見的是以塗抹血性分泌物的形式。

在違反月經功能的同時,會出現進行性  多毛症,然後是所謂的雄激素性脫髮,即男性型脫髮。聲音的粗化很快就會增加。有明顯的缺陷 - 次要女性性特徵消失。身材縮小,變成“鬆弛的”乳腺,消失在臀部的脂肪沉積物,身體接近男性。婦科檢查引起注意肥厚和陰蒂男性化。粘液膜變得萎縮,具有紫紺色調。子宮的尺寸減小,有時可觸診擴大的卵巢。

當細胞學研究顯示CI降至O時,上皮的副基底細胞和基底細胞佔優勢。症狀“瞳孔”是負面的。

所有這些跡像都是明顯的,它們突然出現(患者可以準確地指出他們從哪個月開始生病)並且正在迅速發展。在混合雄激素 - 雌激素分泌的情況下,這些症狀可能不那麼明顯。

隨著卵巢腫瘤的男性化,雌激素的排泄可以降低,正常或升高。17-KS的排泄水平非常不同,根據我們的數據,從22.53到206.63皮摩爾/秒,平均 - (53,73±3,81)皮摩爾/ S,N = 38,其顯著降低了診斷這個指標的價值。雄烯酮 - n = 7時為(9.36±1.04)μmol/ s,n為17-CS時為(7.62±0.93)μmol/ s = 6。排泄17 = ACS與標準無差異 - 在n = 37時為(12.9±1.15)μmol/ s。

卵巢雄激素功能更可靠的指標是血漿中T的水平。其在所有VOJ患者中的水平顯著超過常模 - 在常模(1.47±0.41)nmol / l時為(15.58±0.92)nmol / l。它的生長程度和決定一般綜合症的嚴重程度。沒有揭示T級與腫瘤大小之間的相關性。

通常情況下,HG(LH和FSH)與卵巢的男性化腫瘤的含量不受干擾。根據我們的數據,在n = 8時LH水平平均為(11.53±2.5)ED / L; FSH - (8.1±2.7)ED / L(n = 7)。4例患者催乳素水平正常(588±177)MED / L,而其餘患者催乳素水平顯著升高(3249±1011)MED / L。沒有觀察到這些患者的溢乳。

在所有18歲以下的患者中,在胸部X光片上,骨齡與性成熟相對應 - 生長區被封閉,這可能是由於雄激素的合成作用。還沒有揭示卵巢惡性腫瘤患者中蛋白質,碳水化合物和礦物質代謝的違反。大約四分之一的患者有肥胖。

流動的特點之一應該注意疾病的所有症狀的快速進展。它不排除懷孕期間卵巢的男性化腫瘤的發展。在一些患者中有下丘腦 - 垂體疾病,如肥胖症II(15%)和III(10%)度在臀部(5%),在顱骨X光片(32%),高血壓,神經存在endokranioza粉紅妊娠紋的證據微量表現(10%),腦電圖特徵性改變(3%)。這些症狀的出現有時會使診斷更加困難。

有關男性化卵巢腫瘤的腎上腺狀態數據很有意義。

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診斷 男性化卵巢腫瘤

男性化卵巢腫瘤的診斷與鑑別診斷。懷疑具有明顯臨床表現的男性化腫瘤並不難,但通常難以確定高雄激素血症的來源。診斷依據的是這些臨床表現,血漿中T水平的顯著增加,並且不存在足夠腫瘤大小的困難,允許其自由觸診。然而,男性化的卵巢腫瘤很少,通常其直徑為1-2厘米,即使使用肺炎書寫或腹腔鏡檢查也不能檢測到腫瘤。

此外,卵巢的雙側男性化腫瘤的存在,這也使得診斷困難。同時,將腹腔鏡和超聲波引入實踐極大地提高了診斷能力。然而,腫瘤體積非常小,並且腎上腺發生變化,局部診斷也很困難。在這種情況下,採用血液採樣分開插管卵巢和腎上腺的方法對研究雄激素水平具有重要價值。可以使用淋巴和靜脈造影術。

在男性化卵巢腫瘤中使用DM和HC進行功能測試的信息不足,因為血液中T水平沒有顯著降低或增加,但是體內腫瘤的存在由高的T初始水平指示。

當確定卵巢腫瘤的男性化時,不要忘記轉移的可能性。必要的是對患者進行放射學檢查。

區分男性化卵巢腫瘤是androsteromami,glyukoandrosteromami與青春期後形式腎上腺皮質卵巢間質tekomatozom。

有了雄激素血症,臨床症狀與男性化卵巢腫瘤一樣,只是在高雄激素血症的來源。另外,對於這些腫瘤,通常在17-CS的尿中排泄,通常在葡萄糖和雄性激素血症以及17-ACS的情況下排泄增加。DM的引入不會降低其升高的水平。

局部診斷(retropneumoperone,超聲波,計算機斷層掃描)的方法有助於確定腎上腺腫瘤,而類似的卵巢研究方法確定其發育不全。

在青春期後形式中,具有男性化和月經功能受損症狀的腎上腺皮質功能障礙表現出17-CS的尿排泄增加和血液中高水平的T,抑制良好的DM。同時顯示腎上腺皮質和卵巢發育不良的雙側增生症最終解決了診斷問題。

在顯著的卵巢基質tekomatoze經常觀察性能力的症狀,直到脫髮,陰蒂的男性化,聲音的深化,噸。E.診所很大程度上類似於診所的嘯聲。然而,當基質卵巢tekomatoze通常具有下丘腦 - 垂體疾病的症狀,皮膚色素沉著過度部分可以是糖代謝障礙,疾病通常進展緩慢水平T大於當嘯聲更低。在DM的影響下,T的水平可靠地降低,並且HG的刺激導致其顯著增加。卵巢大小的增加是雙邊的。

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治療 男性化卵巢腫瘤

卵巢的男性化腫瘤的治療只是有效的。鑑於文獻可在神經內分泌紊亂的數據去除卵巢,甚至是一個與患者的年紀後,許多作者,堅持溫和,節約策略 - 去除健康卵巢組織的最大保存和卵巢的強制性第二次活檢的腫瘤。

子宮保留在所有情況下。正如SS Selitskaya(1973)指出,一個健康的卵巢保存 - 為預防內分泌失調,這是腫瘤和復發的發展背景。只有在絕經期患者中,切除雙側卵巢和子宮體的陰道上切除是可能的。必須檢查整個小骨盆和大網膜以排除轉移。RT Dtsamyan建議更積極的手術策略:摘除或截肢supravaginal子宮體與附肢,但注意到治療患有男性化卵巢腫瘤的結果是更依賴於組織類型,而不是在治療方法中的差異。

根據研究,在所有生育年齡的患者中,恢復月經功能,消失跡象消失,多毛症和脫髮,聲音變軟。手術後不同條件下的一部分婦女懷孕,以緊急分娩或人工流產結束。

在任何情況下,我們還沒有發現疾病或晚期轉移的複發。

手術後,T水平快速穩定下降至正常值。我們認為,手術後T的水平可以作為腫瘤復發的指標。術後化療僅在遠處轉移的情況下進行。根據TFD,患者應接受藥房監督並強制性控制卵巢功能。在違反排卵的情況下,我們使用旨在刺激它的療法,為此可以使用整個荷爾蒙劑(SEGP,純孕激素,克羅米酚等)。恢復排卵作為卵巢全部功能的指標被認為是預防復發的必要條件。

預測

在沒有轉移的情況下男性化卵巢腫瘤的預後是有利的。

工作能力不受侵犯。

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