碳水化合物營養不良：原因、症狀、診斷、治療

碳水化合物營養不良可以是實質和間充質。在細胞和組織中檢測到的碳水化合物通過組織化學方法進行鑑定。它們分為多醣和糖蛋白。

粘多醣可以是中性的，與蛋白質（幾丁質）和酸性（糖胺聚醣）強烈結合。其中包括透明質酸，硫酸軟骨素和肝素。Glucoprotsides不同於粘多醣，其中己糖胺的含量不超過4％。這些包括粘蛋白和粘液。黏液中發現黏蛋白，粘膜產生粘液，粘液包含在許多組織（心臟瓣膜，動脈壁，軟骨，軟骨）中。通過SHIC反應在組織中檢測到多醣，其中在多醣的定位中出現品紅色。為了鑑定糖原，將對照切片用澱粉酶或澱粉酶處理，之後與糖原存在相關的紅色染色消失。當甲苯胺藍在糖胺聚醣的位置染成紅紫色染色時，在組織中測定糖胺聚醣和葡萄糖蛋白。

糖原貯積病，並且在違反glyukoproteidov交換表現粘液營養不良 - 引起的糖原代謝紊亂Ugdevodnaya營養不良，在皮膚中由遺傳性營養不良碳水化合物觀察。

粘液營養不良 - 碳水化合物營養不良，是由於違反細胞中葡萄糖蛋白交換而導致的，導致粘蛋白和粘液在其中積聚。在這種情況下，不僅粘液形成的增加，而且粘液的物理化學性質也發生變化。許多細胞死亡和脫落，導致囊腫的形成。這種類型的皮膚營養不良的例子可能是皮膚濾泡性粘蛋白病和粘液性間質性營養不良。

黏膜營養不良可以在表皮和真皮中發生。真皮粘蛋白通常形成真皮的結締組織的鹼性物質，並且由糖胺聚醣，特別是透明質酸。這種類型的粘蛋白希克陰性的，在pH 2.5用阿爾新藍染色以0.4 metahromatichno，gialuronidazolabilny。上皮黏稱為sialomutsinov包括中性粘多醣，和粘多醣頻繁。這是一個黑暗的顆粒mukoidsekretiruyuschih細胞ekkrinnyh腺，汗腺位顆粒腺囊腫在口腔粘膜的細胞，在腫瘤細胞與佩吉特氏病與消化道和腺癌病變肛周定位。上皮黏PAS陽性gialuronidazo- diastazorezistentny並可能與阿爾新藍在pH值2.5著色0.4，給人以微弱的甲苯胺藍異染性。

皮膚粘液病是間充質型碳水化合物營養不良，其特徵是從與蛋白質鍵結合併在細胞間質中積累的變色物質（糖胺聚醣）釋放。同時，結締組織的膠原纖維被粘液樣物質（粘液）所取代，其細胞變成過程，變成星狀。

皮膚mutsinoz可以是局限性的或漫射的，經常與甲狀腺功能障礙（低血糖和甲狀腺功能亢進症）相關聯的，儘管這些變化可能在其正常功能被觀察到。同時，在組織中發現粘蛋白，用蘇木精和曙紅染成淺藍色，當用甲苯胺藍和甲酚紫染色時具有明顯的異染性質。在一般的藍色背景下，粘蛋白看起來呈紅紫色。粘液素將它染成紅色。

甲狀腺功能減退症的原因是甲狀腺原發性萎縮和炎症改變，皮膚蒼白，乾燥，蠟質。隨之而來的是皮膚的廣泛性或塊狀粘液性水腫。當一般形式的皮膚持續腫脹時，更常見於頸部，頸部，手部，腿部和腳部。皮膚無活性，褶皺收縮不良，毛髮暗沉，脆弱，眉毛可能不存在，脆弱並變得繁重。

當皮損結節粘液性水腫雖然常見，但較少擴散，在結節性密封件的形式表現出來的限制病變讓人想起斑塊與來自緊密間隔的元素得到的shagrenevidnoy表面。甲狀腺功能減退的一般症狀不如瀰漫性粘液性充血。

病理。除了肘部皮膚和膝關節區域外，表皮幾乎沒有變化，可以觀察到棘皮病。真皮大大加厚，它被標記腫脹與它們偏藍群眾膠原纖維開的粘蛋白，其被佈置在微妙的網格主要是圍繞血管和結締組織膠囊毛囊。糖胺聚醣的含量比標準提高6-16倍。在電子顯微鏡下，找出發現膠原纖維的成纖維細胞成分的變化。

亢進或甲狀腺毒症，除了特徵三聯 - 甲狀腺腫，心動過速，突眼 - 觀察到重症肌無力與糖胺聚醣的在肌肉的基質的蓄積有關，有時與骨關節病subperiostally骨化骨膜炎看起來像鼓槌趾骨的遠端。在面部和軀幹可以是紅斑，autographism與urtikaropodobnoy反應。經常有皮疹，色素沉著，營養性疾病（脫髮，指甲營養不良）。皮脂腺疾病。有可能是一個典型的脛前粘液性水腫，臨床特徵為不同的尺寸，正常皮膚顏色或黃灰色與毛囊的不同圖案的平板枕密封件的發展。有時，隨著病程的延長，會出現像皮病。除了甲狀腺功能障礙這種形式mutsinoza的發展有可能發揮的其他因素，特別是間腦侵犯角色gipersekrepiya促甲狀腺激素，自身免疫反應。

病理。大面積角化過度，表皮生長平滑。在真皮中 - 大量粘蛋白，特別是在中間部分，由於其增稠，膠原纖維鬆弛。成纖維細胞的數量增加，其中一些變成星狀輪廓的粘液細胞，被munin包圍。GW Korting（1967）稱這些細胞為粘液細胞。在他們中，電子顯微鏡發現大量的細胞器。除了這些細胞之外，還發現了大量的組織嗜鹼性粒細胞。真皮上三分之一的毛細血管擴大，其壁增厚，周圍有少量淋巴細胞浸潤。

甲狀腺功能正常時可發生皮膚黏液病。在這種情況下，有以下幾種形式：阿恩特 - skleromiksedema Gottrona，地衣粘液性水腫（粘液性水腫丘疹性），硬腫症Buschke，濾泡mutsinoz和網狀紅斑粘液性綜合徵（綜合徵REM）。

Myxedema lychene（丘疹性粘液水腫）表現為半球形小而光滑的結節沉澱，主要位於軀幹，面部和上肢的皮膚上。當skleromiksedeme阿恩特 - Gottrona皮疹相似，但更明顯的傾向合併形成大的病變，常急劇水腫，尤其是臉部和手。在大面積關節處形成密封，形成粗糙的皮膚褶皺，臉上可能出現結節狀和瀰漫性浸潤。由於皮膚硬化導致疾病進程延長，面部表情被破壞，上肢運動受阻。有一種觀點認為Arndt-Gottron的硬化水腫是粘液性苔蘚的一種變體。

病理。在皮膚中，特別是在真皮的上部，有粘液性地衣，顯示粘液大的區域，當用蘇木精和伊紅染色時，它們看起來像嗜鹼性物質。這些地方的膠原纖維鬆散，變薄，蒼白，細胞元素稀少，星形細胞佔優勢。血管擴張，管壁腫脹，粘蛋白不包含，有時在它們周圍可能有少量的淋巴細胞和成纖維細胞。

使用Arndt-Gottron scleromixode時，真皮的瀰漫性增厚，而沒有成纖維細胞的強烈增殖。作為一項規則，粘蛋白在其上三分之一中顯露出來。電子顯微鏡觀察到結締組織元件和組織嗜鹼性粒細胞的數量增加。許多細胞與膠原原纖維密切接觸。L.Johnson等人 （1973）確定了兩種類型的成纖維細胞：細長和星狀。第一個合成糖胺聚醣，第二個膠原纖維。

成人Busca的Skleredema是指一組來源不明的結締組織疾病。許多人指出急性傳染病後發生硬腫症，尤其是那些由鏈球菌引起的。有時候，硬腫症與糖尿病聯合，特別是對治療的抵抗，可以在兒童中觀察到。它表現為頸部和臉部的腫脹，其對稱地向下延伸至肩部，軀乾和手臂。刷子和下半身通常不受影響。在大多數情況下，在幾個月內，疾病會退化，但是在一些患者中，該過程獲得長期的長期療程，在極少數情況下，心臟和其他器官的肌肉可能發生系統性變化。

病理。與標準相比，真皮增厚3倍。在其所有的厚度，特別是在深部，標水腫，導致膠原束而成，因為它被分裂，並且彈性纖維 - 片段化。水腫可能非常強烈，導致形成各種尺寸的狹縫（開窗）。汗腺結束時位於真皮下部或中間部分，而不是在皮下脂肪的邊界是正常的。有時皮下脂肪與緻密的結締組織混合在一起。在真皮中的某些部分檢測成纖維細胞的數量的增加，其中有很多組織嗜鹼性粒細胞。在使用組織化學反應的疾病的早期階段經常發現的膠原纖維束之間的透明質酸，特別是在當與膠態鐵，甲苯胺藍或愛茜藍染色可以檢測地方開窗。在病程延長的情況下，膠原束中的透明質酸可能無法檢測到。船周圍有焦點浸潤。電子顯微鏡揭示結締組織細胞與細胞器更數量的增加，以及增加真皮的鹼性物質，特別是在彈性纖維的附近。在地方膠原纖維形成密集束或鬆動類似於早期硬皮病。從硬皮病的疾病，其中所述膠原纖維在皮下組織，通常均化玻璃樣變，並通過馬森伊紅方法中弱染色區分。當硬腫症Buschke膠原束不作任何改變，並用蘇木精和曙紅照常染色。在某些情況下，在這兩種疾病之間畫線很困難。

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