惡性萎縮性丘疹病：原因、症狀、診斷、治療

樣丘疹病惡性萎縮的（順式：致死皮膚腸綜合徵，彌散性皮膚腸血栓Kelmeyera，Degosa病） - 罕見的疾病，其中的症狀包括皮膚損傷和內臟（特別是小腸），從而導致可能endotrombovaskulitom自身免疫性原點。病毒感染在疾病的發展中的作用尚未得到證實。

皮膚惡性萎縮症的症狀

丘疹性扁桃體惡性萎縮通常在年輕時發生，少見於兒童。除單個病例外，該過程始於皮疹，這種皮疹長期有時持續數年，仍然是該病的唯一臨床症狀。皮疹由直徑2至10毫米的孤立散在的淡粉紅色丘疹組成。它們的中央部分下沉，逐漸變成白色的彩陶，其餘的周邊墊子獲得紫紺色調，表面上可見毛細血管擴張。皮疹在開始時會有一些，隨著時間的推移可能會增加，並覆蓋整個皮膚。其中一些退化，留下“加蓋”的傷疤，但它們被新的替代。最常見的是，丘疹位於軀乾和四肢的近端部位。經過一個相對平靜的時期，只有皮膚症狀的特點，第二階段突然開始 - 胃腸道小腸穿孔失敗，腹膜炎發病，這是導致死亡的主要原因。

還有腦梗塞的情況下，並在中樞和周圍神經系統，顯著的變化，眼睛，口腔粘膜無胃腸道損傷的跡象，儘管多年的疾病。

丘疹性病變的病理形態學惡變。皮膚的最初變化是局部缺血性梗塞，其表面具有廣泛的鹼基，具有非結構性質量的形式，用蘇木精和曙紅顯示為淺色。由於八種糖胺聚醣的存在，Toluidin藍色以粉紅色丁香色同色染色。典型的壞死灶周圍的炎症反應較弱，周邊只能檢測到少量單核細胞。梗塞區域的表皮萎縮。主要與上皮細胞的壞死性改變，當融化壞死物質可以從真皮分離。壞死灶中的毛囊和血管大多不存在。

在後期階段，膠原纖維出現在梗塞區，部分透明化，以不同方向呈束狀排列。細胞元素通常非常小。在膠原蛋白束之間，你可以看到個別的小壞死區域。

丘疹病的惡性萎縮的組織發生。心肌梗塞的原因是以血管內疾病的形式破壞小動脈和小動脈。其特徵在於內皮細胞的內膜增殖和腫脹，常伴有血栓形成。在梗塞的中心區域，檢測到纖維蛋白溶解缺陷。損傷內皮的因素尚不清楚，但假設這些是單核白細胞。直接免疫熒光在真皮深部的血管中顯示出與補體C3成分有關的IgM或IgG的沉積，這可能表明導致血管內感染的免疫學疾病。有時沿皮膚表皮區的IgG，IgA和C3補體成分的顆粒狀沉積物以及小靜脈周圍被確定。

在電子顯微鏡研究中，在一些內皮細胞中發現類似副粘病毒的顆粒。儘管在糖胺聚醣的病變病灶中發現的大多數作者被稱為缺血區的繼發性改變，但支持者在皮膚粘蛋白病發展的背景下發展該疾病的理論。遺傳因素的作用是可能的。

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