先天性退行性耳蝸病：原因、症狀、診斷、治療

先天性退行性耳聾（先天性耳聾）是由產前或產期致病因素引起的，表現為兒童出生時的耳聾。在大多數情況下，先天性耳聾的病因尚未確定，但在確定的該病的原因中有以下幾點：

1. progeneticheskaya或遺傳性耳聾，涉及到許多遺傳異常體的體液（交換）和功能（綜合症Dolovittsa - Oldesa，愛德華茲，加德納 - 特納，南希的理查茲 - 蘭德爾，Vildervanka（I），沃爾夫 - Dolovitsa - Oldesa，Tsiprovski等）.;
2. 遺傳性綜合徵由於：
   1. 頭三個月的胚胎病變，在這期間胚胎器官和系統被放置，其原因可能是母親的中毒和病症，特別是她的風疹病毒感染;
   2. 因為宮內的生活，造成早期先天梅毒或胎兒和孕婦之間的恒河猴衝突的4月初，因為其中可能有許多器官和身體系統，包括蝸牛和CuO退行性萎縮性改變的結果embriopaty;
3. 與病理性分娩相關的產後並發症，其並發症可能是新生兒的顱內損傷。

根據不同的作者，在各種基因決定的綜合徵中遺傳性聽力損失的範圍從40％到60％不等; 因產時創傷造成的苦澀，11-15％，Rh衝突-3-10％，風疹1-5％。

當父母注意到孩子對母親的聲音和聲音沒有反應時，遺傳性聽力喪失（耳聾）通常很早被發現; 有時會在表現出這種缺陷之前經過幾個月。這種疾病多發生在男孩身上。解剖底物是耳蝸的神經器官，而迷宮的骨囊保持正常。的CuO可以完全省略或存儲在基本形式中，覆蓋板不覆蓋受體細胞，耳蝸繼而和袋被平坦化和減少了，或者與此相反，顯著增加。螺旋節，神經乾，甚至聽覺中心也可能有退行性改變。通常，這些病理解剖變化是雙邊的。前庭器官保持完好，平衡器官功能不變。

耳聾（耳聾）是敏感的，不可逆轉的。通常他們跟隨愚蠢。通常，遺傳性耳聾伴有其他形式的遺傳異常，如衰弱，amavroticheskaya白痴色素性視網膜炎，白化病等。在一些患者中白痴耳迷路可以是完全不存在。

分娩損傷可通過胎兒差異量和產道的尺寸引起的，疊加產科鉗子，顱內血腫的發生，重疊頭蓋骨和腦壓縮等人，包括孕婦的“外”創傷腹部。

胎兒的出生創傷表現為三種形式：

1. 胎兒出生時處於臨床死亡狀態（呼吸暫停，神經中樞功能受損的缺氧）;
2. 檢測顱骨骨折和裂縫，損傷膜，腦物質和顳骨（耳迷宮）;
3. 顱內血腫的存在可能表現為顱內壓增高，萎縮，紫紺，癲癇發作，體溫調節障礙的跡象。通常，顱內血腫會導致死亡，否則很多不同的腦病會在晚些時候發展。一般來說，由此產生的耳聾具有深刻的性質，不會發展並導致愚蠢的出現。

三分之一的病例發生恒河猴衝突會導致在沒有招募的情況下雙側感知聽力喪失程度不同。閾值音頻聽力圖具有向下類型。前庭反應可以正常，減少或完全從一側或雙側缺席。

引起風疹病毒耳聾是格雷格綜合徵的一部分（先天性白內障，視網膜異常，視神經萎縮，小眼球，眼球震顫，耳聾，在外耳和中耳和人的各種異常情況。），並且由於耳蝸結構的發展停止，前庭該設備保持正常。耳聾是雙邊的，不可逆轉的。如果聽證會的部分保留用於預防早期助聽器緘默。

預防包括將孕婦與其他產婦進行隔離，進行特異性和非特異性免疫治療。

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