特發性進行性皮膚萎縮

皮膚萎縮漸進特發性（同義詞：肢端皮炎chronica萎縮性，肢端皮炎chronica萎縮性Gerkegeymera - 哈特曼eritromieliya峰） - 一種疾病，其是一種慢性，皮膚的緩慢進行性萎縮擴散四肢的主要伸肌表面，在顯影後期疏螺旋體病。

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原因 特發性進行性皮膚萎縮

許多皮膚科醫生提出了一種傳染性皮膚特發性進展性萎縮理論。青黴素的功效，蜱叮咬後疾病的發展，健康患者的病理物質陽性接種證實了皮膚病的傳染性。在

致病因子是Vorelia屬的螺旋體。對慢性遷徙性紅斑病原體的皮膚角膜炎患者（主要是IgG，不常見於IgM）的抗體檢測可作為這些疾病共性結論的基礎。然而，這兩種疾病有可能是由不同但相關的螺旋體引起的。Wilske等人指出菌株的異質性。（1985）。萎縮過程可在蜱叮咬後數年開始，病原體繼續存在於皮膚中並處於萎縮性變化階段。 

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風險因素

觸發因素可能是體溫過低，創傷，內分泌和微循環障礙。

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發病

組織學上，在第一步驟和表皮變薄揭示水腫，血管舒張，在真皮上部淋巴細胞和gistotsitov，漿細胞的血管周圍浸潤 - 條狀有時從表皮的區域完好結締組織分開。在萎縮階段觀察到的皮膚層的變薄，毛囊，皮脂腺，或彈性和膠原纖維的缺席，破壞或消失的萎縮。

病理形態學

在該方法的早期階段被標記為炎症反應，表示在表皮中，從未改性膠原的後者的窄條形分隔鄰近外觀條狀浸潤，血管周圍浸潤的由淋巴細胞和組織形成的真皮的較深的部位。再有萎縮性變化導致的表皮萎縮和平滑其表皮生長暈，真皮變薄，具有溶脹鬆動膠原纖維以降低它們的數量和焦點，主要是血管周圍炎性浸潤。在未來，真皮的急劇變細，這只需1/2或1/3的皮膚的正常厚度的，它被認為是混合起來脂肪組織。毛囊萎縮或萎縮，萎縮過程中的汗腺很晚才出現。作為一項規則，船隻。擴大，特別是在真皮的深層部位，其牆壁是真皮的淺表部位加厚顯著減少船隻的數量，有閉塞的跡象。萎縮也暴露於皮下脂肪層。

在壓縮的焦點中，膠原纖維增厚，均勻，如硬皮病，纖維結節中它們被透明化。

區分這種疾病從萎縮性皮膚帶的早期階段（條紋擴張）。然而，在後者中，觀察到彈性纖維的特徵變化：根據Weygert方法，其消失和弱著色。真皮纖維增厚病灶的組織學改變難以區分硬皮病。

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症狀 特發性進行性皮膚萎縮

臨床上區分最初（炎症）和晚期（萎縮和硬化）階段。早期臨床表現 - 浮腫，中度藍紅色紅斑，皮膚浸潤小。在四肢皮膚上可出現條狀佈置的紅斑。逐漸地，在幾個星期或幾個月內，炎症過程消退並且萎縮性變化階段出現。皮膚變得更薄，變得乾燥，起皺，失去彈性，看起來像皺巴巴的紙巾（Pospelov的症狀）。通過薄的皮膚射線照相血管，明顯的萎縮改變可見肌腱。有輕微的脫皮，斑點或瀰漫性色素沉著，與色素脫失區域交替。薩洛和出汗減少，頭髮脫落。在病灶邊緣可能會觀察到萎縮性改變，這與臨床前景與前景類似。在此期間，可能會形成海綿狀或局灶性硬皮病海豹。線性密封件通常位於尺骨和脛骨的骨骼上，焦點位於腳後部的關節附近。作為並發症，鈣化，澱粉樣變性，皮膚淋巴瘤，潰瘍，鱗狀細胞癌，由於血管纖維和條狀密封所引起的攣縮，可能會發生骨變化。

區分疾病的以下階段：初始，炎症，萎縮和硬化。對許多患者而言，由於未觀察到前驅主觀感覺，所以該疾病未引起注意。在第一階段，在伸肌表面，特別是在軀幹上，並且很少在臉上，出現具有不鋒利邊界的皮膚浮腫和變紅。具有粉紅色或紫紺色調的紅色焦點可能具有瀰漫或焦點特徵。隨著時間的推移，測試滲透發展。有時候她沒有被探查。病灶的病灶沿著周邊生長，形成條帶，其表面上無明顯的剝離。

隨著時間的推移（治療數週或數月）出現了第二階段 - 萎縮性變化。在滲透的地方，皮膚鬆弛，變薄，缺乏彈性，乾燥。當疾病沿著焦點周圍進展時，出現充血的花冠，並且可以注意到肌肉和肌腱萎縮。由於侵犯營養皮膚出汗減少，頭髮脫落。

在50％的患者中，有第三個這種疾病的硬化階段。與此同時，在萎縮性改變的部位，斑狀或局灶性硬皮病樣的密封發展（假性皮疹）。與硬皮病相比，病灶具有炎症色和淡黃色，並且在其表面上可見輻射血管。

一些患者可能有周圍神經炎，肌肉無力，關節改變，心髒病，淋巴結病，ESR升高，高球蛋白血症，有時是冷球蛋白血症。

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鑑別診斷

病的早期階段從丹毒，rodonalgia，手足發紺，第二和第三級區分 - 從硬皮病，硬化性苔蘚，特發性萎縮帕西尼-Pierini。

治療 特發性進行性皮膚萎縮

處方青黴素每日100萬至400萬單位，強化藥物。表面上，在萎縮部位，增加了改善營養組織，軟化和維生素乳膏的資金。