萊茵手指青少年多纖維瘤病的病因和發病機制尚未完全確立。據信皮膚病有一種常染色體顯性遺傳。
萊茵河手指青少年多纖維瘤病的症狀。自出生或生命的頭幾個月起皮膚病的特徵性發展,在手指和腳的指間區域形成纖維性結節性生長。圓形,很少半球形,粉紅色,肉色或正常膚色的纖維結構(腫瘤),單個或多個不同大小的纖維形成物(腫瘤)。腫瘤表面光滑,緻密一致,觸診無痛。萊茵手指的青少年多纖維瘤可導致手指和腳趾變形和攣縮。描述了手指的幼年多纖維瘤病與其他遺傳性皮膚病的組合情況。
組織病理學。在真皮和皮下組織中有結節形成,由纖維繫列細胞和大量膠原纖維組成。在肌成纖維細胞的細胞質中,確定了單個或多個圓形小夾雜物。
萊茵河手指青少年多纖維瘤的治療。推薦手術切除,皮質類固醇藥膏用於封閉性敷料。隨著該過程的進展,口服新煙ig鈉是有效的。
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