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Schwarz-Barter 綜合徵:原因、症狀、診斷、治療

 
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最近審查:20.11.2021
 
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Syndrome Schwartz - Barter - 抗利尿激素分泌不足的綜合徵。臨床症狀取決於水中毒的程度和低鈉血症的程度。這種疾病的主要症狀是低鈉血症,血漿和其他體液的滲透壓降低,同時尿液的滲透壓增加。儘管身體水含量的增加,水腫等症狀,高血壓,不存在(水腫綜合徵可能隨著用水量顯著增加的存在僅當與受損的分泌鈉或心臟衰竭症狀同時腎臟疾病)。

Schwartz-Barter綜合徵的原因

Schwartz-Barter綜合徵經常進行亞臨床,罕見,但更不可能被診斷,可伴隨許多CNS疾病(包括瀰漫性和局部性)。對血液中鈉水平的實驗室研究可以讓您做出正確的診斷並採取必要的措施。導致抗利尿激素分泌不足的各種原因可以解釋為抗利尿激素分泌的主要抑製作用是通過supragippothalamic地層進行的。因此,對於中樞神經系統不同性質和定位的疾病,可能會發生一種“去神經支配”的下丘腦 - 垂體結構的超活化,其次是抗利尿激素分泌過多。在某些情況下,不能確定疾病的原因,然後診斷抗利尿激素分泌不足的特發性綜合徵。

Schwartz-Barter綜合徵的發病機制

由於抗利尿激素分泌過多,液體積聚和溶解在體內的物質濃度逐漸降低。

隨著水量增加10%,尿鈉排泄量增加。鈉糖漿可以在一定程度上減少血容量過多,但會增加低鈉血症,而身體液體介質的滲透壓降低甚至會進一步加劇。抗利尿激素分泌過多與下丘腦和神經垂體的超活化視上核相關聯,顯影,通常作為干擾的結果vnegipotalamicheskih針對抗利尿激素抑制機制。

根據低鈉血症的嚴重程度,嚴重程度分為輕度或慢性,中度和重度。對於輕度或慢性,形式的特徵是食慾下降,疲勞,噁心。這種形式通常是亞臨床狀態。在嚴重的情況下,隨著鈉濃度降低至120meq / l,嘔吐,嗜睡,混亂發生。隨著鈉濃度進一步降低至100meq / l或更低,可能發生麻痺,抽搐和昏迷。這些大腦現像是由於過度水化和腦水腫症狀的發展而引起的。應該強調的是,疾病的臨床表現直接取決於消耗的液體量。

鑑別診斷。應與異位佈置瘤分泌的抗利尿激素(支氣管癌,胸腺瘤,胰腺癌,輸尿管癌,十二指腸,尤因氏肉瘤的癌症),與非腫瘤性肺疾病(肺炎,真菌病,肺結核),藥物中毒(加壓素,催產素進行,長春新鹼,氯磺丙脲,氯噻嗪,得理,尼古丁,吩噻嗪,環磷酰胺),內分泌病(粘液性水腫,阿狄森氏病,垂體機能減退),軀體疾病(erdechnaya衰竭,肝硬化)。

治療Schwartz-Barter綜合徵

主要的治療策略是流體攝入的嚴格限制。其總消耗量不應超過0.5升/天。在患有腦症狀的緊急情況下,輸注高滲氯化鈉溶液(3-5%),其以3ml / kg /小時的速率施用,同時靜脈內施用呋塞米。輕度和輕度形式,因為嚴重natriouria不使用速尿。有效的藥物對腎上的加壓素如壓力降低,如地美環素(去鏈黴素)。它是以1.2克/天的劑量處方的慢性綜合徵處方。當它被使用時,有可能導致可逆形式的腎性尿崩症。碳酸鋰用於相同的目的是難以合理的,因為它具有高毒性和明顯的副作用。

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