左冠狀動脈從肺動脈的異常發散是所有先天性心臟缺陷的0.22%。左冠狀動脈從左側離開,較少從肺動脈的右側竇離開,其進一步的過程和分支與標準中的相同。在顯著冠狀動脈吻合的情況下,它被擴大並受到酷刑。右冠狀動脈的口在主動脈的右冠狀竇中。在心臟的前表面可見一個寬的吻合網絡。通過足夠數量的吻合,後期出現畸形的臨床徵兆,通常在生命的第二個十年; 由於吻合不足,並且因此對心肌的血液供應不足,提早發現缺陷跡象,有時甚至在新生儿期間。隔離嬰兒和成人型左冠狀動脈異常回縮。由於血液從右側至左側冠狀動脈流經血流,然後進入肺動脈,因此心肌缺血可能繼發於低灌注壓。在表達的“偷竊綜合徵”中,心內膜下血流受到特別影響。這是發生給定缺陷的內 - 和心肌的繼發性纖維彈力纖維增生症的原因之一。
左冠狀動脈從肺動脈異常脫離的症狀可以在任何年齡出現。第一個跡象:違反一般情況,嗜睡,出汗。一半患者可能有突然焦慮,呼吸困難的癲癇發作。在這種背景下,可能會出現體溫升高,出現便loose(有反射,如心絞痛和心肌梗塞,性質)。處於失代償階段的許多兒童在身體發育上落後,左側心臟發育早。心尖衝動瀰漫,減弱。相對心臟濁音的界限主要向左擴展。心臟的聲音悶悶不樂,可聽到收縮噪音。心臟衰竭在左心室類型中發展到更大程度。如上所述,由於抱怨和臨床體徵的性質,懷疑左冠狀動脈與肺動脈的異常偏離是相當困難的,所以診斷是基於儀器檢查足夠具體的結果。
心電圖可能首次懷疑左冠狀動脈從肺動脈異常脫離。在我,AVL圖表明顯軸線偏離於左,深齒Q(大於4mm或它的R超過1/4)和左胸引線(在最大外展AVL)。在同一引線(尤其是在導線診斷上重要的我和AVL)揭示負牙齒T.當患心肌梗死的心電圖模式失敗mezhkoronarnyh吻合。
當胸部器官進行X光攝影時,主要檢測心臟腫大是以左分裂為代價的。
在超聲心動圖研究中,伴有運動功能減退徵象的左心室腔擴張,增加了乳頭肌的迴聲。在研究主動脈的根時,發現通常離開的右冠狀動脈和缺少左冠狀動脈。冠狀動脈異常分離通常伴有二尖瓣反流。
心臟導管插入術和心血管造影術是為了排除其他冠狀動脈異常和缺陷。
治療左冠狀動脈從肺動脈異常發散
沒有具體的藥物治療。出現心力衰竭跡象時,應進行適當的藥物治療。手術治療儘早進行。選擇的操作是將左冠狀動脈直接再植入主動脈,因此兩個冠狀動脈系統得以恢復。
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