有幾種先天性運輸缺陷和吸收鈷胺素的形式。
- 城堡內部因素的遺傳缺陷。
- 通過腸細胞侵犯鈷胺素運輸(Immersland-Gresbek綜合徵)。
- transcobalamin-2(鈷胺素載體)的缺乏。
ICD-10代碼
D51。維生素B 12是缺乏性貧血。
症狀
維生素B的吸收不良的症狀12是從一個孩子的生命的最初幾個月的發展。他們注意到虛弱,蒼白,身體發育遲緩,腹瀉。在首發症狀發作後6-30個月後,注意到神經系統疾病:精神發育遲滯,神經病變,脊髓病。
獲得性維生素缺乏症(切除胃)不太嚴重,並且沒有神經系統疾病。
診斷
在血液分析中,除了巨幼細胞性貧血外,還有全血細胞減少症,這違反了體液和細胞免疫缺陷的粒細胞的功能。有時由於發現細胞外骨髓中白細胞的未成熟前體,而誤診為白血病。transcobalamin的血清含量通常在正常範圍內。
治療
高劑量分配gidroksokobalamin - 每天0.5-1.0 mg / kg,直至血液學緩解,然後每週2次。葉酸每天口服15毫克,每日4次。在這種疾病中使用沒有鈷胺素的葉酸是禁忌的。
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