新生兒同種免疫性或同種免疫性中性粒細胞減少症的發病率為每1000例活產2例。
由於胎兒和母親的中性粒細胞的抗原不相容性,新生兒的同種免疫性或同種免疫性中性粒細胞減少症發生在胎兒中。母親的同種抗體屬於IgG類,它們穿透胎盤屏障並破壞兒童的嗜中性粒細胞。抗體通常是白細胞凝集素,它們與患者及其父親的細胞反應,不與母體的細胞反應。
在新生兒和生命的前3個月期間,診斷出新生兒的同種免疫性或同種免疫性中性粒細胞減少症。診斷由患者血清中存在的同種抗體證實。
自身免疫性中性粒細胞減少症的診斷標準:
- 患者血清中的自身抗粒細胞抗體;
- 中性粒細胞減少症與轉移的傳染性(通常是病毒性)疾病和/或服用藥物(磺胺類,非甾體抗炎藥等)的交流;
- 外周血中漿細胞含量的增加以及它們的數目與嗜中性粒細胞數目呈負相關;
- 將免疫衝突擴散到其他血細胞。
主要標準是嗜中性粒細胞自身抗體。
在幼兒中,急性中等程度的自身免疫性中性粒細胞減少症占主導地位。有了這個選項,白血球,血小板,紅細胞的數量就相當於常模,絕對中性粒細胞減少為0.5-1.0×10 9 /升。可以觀察到缺鐵性貧血。在脊髓造影中,嗜中性細胞的細菌對應於常模或增加,刺和中性粒細胞的數量減少,並且淋巴細胞含量可能增加。骨髓的其餘參數對應於常模。
新生兒的同種免疫性或同種免疫性中性粒細胞減少症的治療通過常規手段進行。中度表現為使用免疫球蛋白(IgG)靜脈給藥(IVIG),罕見嚴重粒細胞集落刺激因子聯合IVIG和廣譜抗生素。在沒有感染的情況下,治療沒有進行。該疾病是自己造成3-4個月的年齡。預防性接種疫苗在完全緩解一年後進行。
自身免疫性中性粒細胞減少症的治療取決於病情的嚴重程度和病程的變化。在溫和的形式下,不進行特殊處理。當srednetyazholoy和劑量為2-5毫克/千克每天,正常的人免疫球蛋白用於嚴重的自身免疫性中性粒細胞減少糖皮質激素 - 在1.5-2克/千克的劑量當然(IVIG Octagam,Sandoglobulin,biaven)。選擇製劑 - 生長因子,粒細胞集落與基礎治療(抗菌,抗真菌和/或抗病毒)組合的劑量每天8-10毫克/公斤刺激因子。在慢性自身免疫性中性粒細胞減少症中,粒細胞集落刺激因子和IVIG是有效的。在患有自身免疫性中性粒細胞減少症的兒童中,進行預防性疫苗接種的問題取決於其原因。急性初發自身免疫性中性粒細胞減少症後,一種簡單的疫苗接種應推遲至1年。在嚴重形式和慢性病程中,手段是個人的。
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