原因 肌紅蛋白尿
遺傳性家庭病理:
- 具有異常的澄清機制(Mc-Ardl綜合徵,TARUI綜合徵,肉毒鹼棕櫚酰轉移酶缺乏);
- 未知的原發性異常(熱療的惡性形式,乳酸合成障礙,脂肪酸異常氧化);
- 先天性肌病變的另一個因素 - 麻醉(肌營養不良症和Meji,Duchenne肌病,軟骨營養不良肌強直)的背景。
獲得性病理:
- 與機械性疾病(創傷,心髒病發作,缺血)相關的變化;
- 肌肉組織負荷過重(未受過訓練的肌肉過載,重物抬起,上癮,精神病,電擊);
- 發燒的情況(中毒,感染等);
- 沒有發燒的感染(流行性感冒,破傷風,伴有酸中毒的疾病和違反電解質平衡的疾病);
- 炎症過程,中毒,中毒。
疾病原因不明。
發病
不同類型肌紅蛋白尿的發病機制有很多共同之處。無論疾病的根本原因如何,肌肉組織中表達的破壞性過程都會激發肌紅蛋白的釋放。相比之下,一種肌肉損失約75%的色素和65%的鉀。
與血紅蛋白相比,肌紅蛋白具有小的分子量(分別為16-20,000和64.5千)。因此,肌紅蛋白克服過濾系統的可能性是25倍,並且在從組織排泄後的第一天出現在尿液中。在酸性環境中,肌紅蛋白能夠沉澱形成酸性血紅素 - 這會導致腎臟環的上升段(Henle)堵塞。
肌紅蛋白有毒:在腎結構單元的遠端區域積聚,引起肌紅蛋白尿性腎病,並因此引起急性腎小管壞死過程。腎臟還患有其他有毒代謝產物,以及鉀 - 軟組織中鉀的血漿含量增加至7-11毫摩爾。腎臟內的血液動力學過程被破壞,水和鈉的管狀反向吸收增加,因為抗利尿激素的大量釋放與醛固酮一起發生。複合物中列出的時刻影響急性腎衰竭的進一步發展。
症狀 肌紅蛋白尿
肌紅蛋白尿的症狀在所有情況下都大不相同:它取決於肌紅蛋白的濃度和伴隨的病理性疾病的存在。大多數患者抱怨突然強烈的虛弱,肌肉的壓痛,腰部的沉重,噁心的發作。分泌的尿液的體積急劇且大大減少 - 不排除無尿的發展。注意尿液顏色的變化。因此,肌紅蛋白尿的最初跡像在於尿液變為飽和紅色以使褐色飽和,直至變黑。
聯苯胺試驗陽性。尿的比重逐漸降低,檢測到蛋白尿。尿沉渣含有圓柱體,血紅素,紅細胞。
如果發生進一步的急性腎衰竭,則會出現一般中毒跡象,氮質血症,高鉀血症和酸中毒。
階段
隔離第I階段 - 停止壓縮後最多2天。這個階段被稱為局部變化和內部中毒的時期。這一時期的特點是:受傷的肢體疼痛,運動功能受損,水腫增加,肌肉“硬化”,皮膚發藍,無力,噁心,血壓下降,頭暈。其他典型症狀是肌紅蛋白血症,血液凝固特性增加,鉀和磷水平升高,尿量減少。在尿液中確定蛋白質,圓柱體,顏色變為深褐色。如果在這個階段有定性醫療(包括手術),那麼就會出現一種以症狀形式出現的短暫“啟蒙”。然而,進一步急劇惡化,這是肌紅蛋白尿的第二階段 - 腎臟活動的急性衰竭,可持續3-12天。
在II期期間,浮腫進展,出現皮內水皰和血腫。血液液化取代血液稀釋,貧血增加,尿液排泄完全停止。這一時期尤其經常以致命的結果結束 - 大約35%的案例。
第三階段 - 恢復 - 從前一階段的有利結果開始,當腎功能穩定時,血流中的蛋白質和電解質水平恢復正常。這個時期同樣危險:感染性並發症的發展,不排除膿毒性病症。
形式
肌紅蛋白尿分為幾種:
- 陣發性肌紅蛋白尿,其特徵是肌痛,突然全身和肌肉無力,肌肉麻痺,發熱,腹痛,棕紅色強烈的尿液顏色。
- 特發性肌紅蛋白尿,其特點是在肌肉,nefronekrozom,腎功能不足,急性mioglobinuricheskogo肌炎和肌壞死卟啉流程的開發(由於卟啉代謝紊亂)。
- 創傷性肌紅蛋白尿,典型的“粉碎”(崩潰綜合徵)綜合症。它開始於尿液的突然變黑(從創傷時刻起2-3小時),以及受損肌肉(所謂的“魚肉”型)的現有壓碎和壞死的背景。
- 潛伏性肌紅蛋白尿是由於熱和電燒傷的結果,其尺寸和深度都很大(就症狀而言,它與創傷性病理學有很多共同之處)。
- 閉塞性肌紅蛋白尿與急性動脈阻塞,血管閉塞以及因此急性肌肉缺血有關。
- 當從某些水體(例如,Yuksovskoe湖)使用魚產品時,會發生有毒的營養性肌紅蛋白尿。
- 在肌肉組織過度體力消耗後,出現肌肉紅蛋白尿。特別是在體育運動中經常發生這種情況,即:強烈的步行或跑步,長時間攀爬,滑雪或騎自行車,游泳。外傷性肌炎有發展,細胞膜受損。在肌肉劇烈疼痛,水腫受影響的肌肉痙攣,發熱,血沉增快,白細胞增多,肝功能和腎功能受損的表現肌紅蛋白尿的運動員。
診斷 肌紅蛋白尿
醫生設定診斷,注意特徵臨床圖片,給予創傷或病理的存在,這可能導致肌紅蛋白尿的出現。此外,還測試了血液和尿液中肌紅蛋白的存在。為了鑑定肌紅蛋白,使用毛細管電泳(澱粉凝膠或紙測試),Blondheim測試和分光光度法使用不同的技術。
肌紅蛋白是指肌肉色素,其化學結構與血紅蛋白相似。使用血液的標準化學測試無助於區分一種蛋白質。因此,特定的儀器診斷用於識別。紙上的電泳用於確定血清和尿液中的肌肉色素。作為試劑,使用3%磺基水楊酸和結晶硫酸銨。取1毫升尿液,混合3毫升磺基水楊酸,過濾並離心。如果最終形成紅褐色沉澱,則意味著尿液中含有任何蛋白質色素。為了澄清有問題的顏料,在5毫升尿液中稀釋2.8克硫酸銨。如果肌紅蛋白的濃度不低於30-40mg%,則表明陽性反應。
鑑別診斷
在肌紅蛋白尿和血紅蛋白尿之間進行鑑別診斷:
肌紅蛋白尿 |
血紅蛋白尿 |
|
血漿染色 |
不染色 |
顏色 |
出現在尿液中 |
差不多馬上 |
後來 |
尿液染色 |
棕褐色 |
櫻桃紅色(“肉屎”) |
一天中尿液的沉澱 |
不包含形狀元素 |
從第一天開始含有紅細胞,色素柱,含鐵血黃素 |
含鐵血黃素的存在 |
沒有 |
現在 |
治療 肌紅蛋白尿
肌紅蛋白尿僅由合格的專科醫生在醫院條件下進行治療,並持續監測電解質平衡狀態。
治療的主要重點是迅速清除患者血液中的有毒物質,這些物質是由於肌細胞分解而形成的。該純化是在泌尿系統功能穩定的背景下進行的。
主要的醫療措施是:
- 最嚴格的臥床休息。
- 介紹用於消除有毒物質的補液溶液。
- 引入利尿藥物以消除浮腫(呋塞米,甘露醇)。
- 進行輸血(血管內凝血綜合徵)。
- 透析急性腎功能衰竭的發展(防止昏迷)。
- 必要時進行手術治療(如果存在肌纖維壞死)。
- 從鴉片組中引入鎮痛藥(在任何情況下都不使用非甾體抗炎藥)。
- 膳食(有時是腸胃外)膳食,重點是蛋白質和鉀。
- 確保有足夠的液體進入體內。
在穩定患者病情后,他可以轉為門診治療。
藥
為了穩定血液循環,為了防止肌紅蛋白尿中的休克和急性腎衰竭的發展,進行輸液治療。同時,不斷監測利尿和中心靜脈壓指數。
為了解毒和加速恢復,引入鹽製劑,5%葡萄糖溶液,等滲氯化鈉溶液,白蛋白,冷凍血漿。為了優化微循環過程,使用流行聚葡萄糖和肝素(5000單位)。
為了補償代謝性酸中毒,靜脈滴注碳酸氫鈉溶液(4%)。必要時,抗菌藥物以肌內註射的形式使用。
對肌紅蛋白尿的對症治療給予了很多關注,其中可能包括使用利尿劑,鎮痛藥,抗組胺藥和心臟藥物。
對於崩潰綜合徵,適合進行早期體外血液修復 - 血液透析,吸血,血漿吸收,血漿置換。
維生素
在恢復到一般療程的階段必然包括維生素。
- Cyanocobalamin(B 12) - 改善碳水化合物的新陳代謝,支持神經系統,刺激肌肉恢復,提供充分的減少,發展和協調肌肉。
- 生物素 - 參與氨基酸代謝並提供能量潛力。
- 核黃素(B 2) - 參與蛋白質的代謝,脂肪酸的氧化,葡萄糖的代謝。
- 視黃醇(A) - 參與蛋白質的合成和糖原的產生,提供正常的肌肉生長。
- 生育酚(E)是一種保護細胞膜的抗氧化劑,可促進肌細胞生長並恢復肌肉組織。
- 維生素D - 是磷和鈣同化所必需的,磷和鈣是確保正常肌肉收縮所必需的。
- 吡哆醇(B 6) - 提供蛋白質的正常交換和碳水化合物的利用。
- 抗壞血酸 - 加速肌細胞的再生和生長,參與膠原蛋白的形成,改善鐵的同化作用。
理療治療
不使用肌紅蛋白尿的物理療法。
在遠程手術介入後,規定了康復治療,包括按摩程序,物理治療 - 首先,恢復受損肌肉的功能,擺脫攣縮。
替代治療
在肌紅蛋白尿的急性症狀期間用替代藥物治療是不受歡迎的,因為這可能導致病情的惡化和並發症的發展加速。這種治療只能在康復階段使用,以便在肌紅蛋白尿後恢復身體,但僅限於其他醫療預約的背景。
您可以使用這些替代食譜:
- 拿1茶匙。切碎的石榴皮和200毫升的開水。用沸水倒入皮膚並堅持幾個小時,過濾。喝1湯匙。湖 飯前一天三次。
- 取半公斤綠色蘋果,100克南瓜果肉,幾片薄荷,2湯匙。湖 糖,開水。將蘋果洗滌並清洗,切成方塊並放入容器中。倒入同樣的第一個。湖 加入薄荷糖,加入500毫升開水,用小火煮沸45分鐘。將形成的液體排放到另一個容器中,將煮沸的蘋果揉成泥狀態。南瓜被清洗和切割,加1湯匙。湖 糖,倒入1升沸水,用小火煮沸一小時。接下來,將水從南瓜泥中瀝乾並烹飪。
將兩種土豆泥混合,從蘋果中倒出液體,拌勻。存放在冰箱裡,服用3湯匙。湖 飯前半小時一天三次。
- 準備沙棘漿果,臀部,幾個檸檬葉的蜜餞。檸檬可以添加到成品中,也可以添加到蜂蜜中 - 用於糖果。在餐前飲用100毫升,每日三次,每次20分鐘。
- 用一升開水倒入500升燕麥,堅持40分鐘,過濾。在飯前每天三次輸液100毫升。
遺憾的是,替代治療不會取代醫療處方。應該記住,肌紅蛋白尿是一種需要緊急就醫的病症,因此任何自我藥療實驗都會導致極為不良的後果。
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草藥治療
在與醫生協商後的康復階段,您可以申請藥用植物的治療。
- 準備輸液1湯匙。湖 紫羅蘭色,1湯匙。湖 花白屈菜,1茶匙。聖約翰草,1湯匙。湖 蒲公英的根莖和500毫升的水。將產品倒入沸水中並堅持一小時。飯前每天三次過濾並喝四分之一杯,持續30分鐘。治療持續時間 - 4週。
- 倒1湯匙。湖 野櫻桃果實200毫升沸水,低火煮20分鐘,然後過濾。不管吃飯,每天喝四分之一到四次。
- 準備輸入200克歐芹葉,100克牛至,50克黃瓜和1.5升沸水。40分鐘後,過濾輸液,加入1茶匙。鹽,攪拌。每餐後喝四分之一杯。
同種療法
在肌紅蛋白尿後的康復階段,允許使用某些順勢療法:
- 腎上腺素 - 穩定血壓,減輕疼痛的嚴重程度;
- Aurum muriatikum - 改善利尿並觸發體內適應機制;
- Hamomilla - 改善運動功能,消除痙攣和痙攣,使睡眠正常化;
- Gelzemium - 消除噁心,四肢顫抖,痙攣,使運動活動正常化;
- Kali muriatikum - 幫助治療妄想症,使尿液排泄正常化;
- 鴉片 - 使睡眠恢復正常,降低反射興奮性,改善排尿;
- Solidoga - 清潔有毒物質的血液。
沒有必要單獨服用順勢療法,最好聯繫順勢療法醫生,他將幫助選擇合適的藥物及其劑量。
手術治療
手術治療可能包括:
- 筋膜切開術,有助於消除組織的強烈壓迫;
- 糾正骨折,可以加劇這種情況;
- 關於去除死組織的操作。
手術治療的需要以及手術的規模由主治醫師單獨確定。
如果保留肌肉組織的活力,則進行筋膜切開術,但是在局部血流受到干擾的背景下表現出筋膜下水腫。手術涉及修復和切除死肌束。在沒有膿性分泌物的情況下,將傷口縫合3-4天。如果浮腫消退,並且患者的整體健康趨於改善,則這是可能的。
如果存在持續性缺血,那麼唯一的出路就是將肢體截肢到所施加束的部位之上。
在其他情況下,執行通過重建活肌肉來切除死組織。只有在手術期間才能評估活力。如果肌肉具有正常顏色,能夠出血和收縮,那麼它被認為能夠進一步存在。通過用抗菌溶液徹底清洗組織來完成切除。不需要縫合:傷口表面通過二次張力收緊。
預防
在創傷性肌紅蛋白尿的背景下預防急性腎衰竭發展的預防措施在於及時去除死組織(有時完全去除受損的肢體)。
在提供急救時,局部冷卻程序具有相當大的預防價值。如果四肢受損,應使用止血帶。
為了預防非創傷性肌紅蛋白尿,有必要充分治療潛在的病理學; 患有沼澤性肌紅蛋白尿的患者應限制步行時間並避免體力消耗。
預防病理學的一般建議如下:
- 不可忽視任何伴隨肌肉損傷的傷害;
- 在體力活動期間,在傳染病治療過程中,受傷後應充分注意飲酒方式的遵守情況 - 即以身體所需的量飲用清潔水;
- 必須控制和糾正運動負荷的強度,避免超載;
- 應該放棄酒精,吸煙,吸毒;
- 在任何情況下都不應允許自我傷害和傳染病治療。
如果患者因情況不能移動一段時間(例如受傷後),則應進行特殊劑量運動以防止血液停滯在組織中。這些練習由主治醫師開發和控制。
有用的鏈接
- 肌紅蛋白尿https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
- 肌紅蛋白尿:背景,病理生理學,流行病學https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
- 肌紅蛋白尿https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
- 肌紅蛋白尿,血紅蛋白尿和急性腎功能衰竭https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf
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