治療性功能障礙

治療性發育的先天性病理包括幾個方面。主要問題是建立病人的性別，充分考慮到他的生物學和功能數據，並考慮到性行為的可能性的預後。

對應於地板不發達生殖器，不存在或手術切除性腺的，以及在生長激素紊亂時需要進行形成接近正常表型，並確保性激素的正常水平的校正。

地板的手術矯正提供外生殖器的形成，根據所選擇的性別（女性化男性化或重建），以及生殖腺（它們的去除，去除腹腔或睾丸的降級到陰囊的）的命運的問題。當選擇睾丸發育不全的男性患者時，從我們的觀點來看，不需要切除子宮未發育，因為將來它的存在不會產生任何並發症。一些不完全男性化和睾丸女性化綜合徵的患者需要製造人造陰道。

性別的選擇，如在所有雌雄同體的情況下，取決於外生殖器的男性化程度和睾丸的雄激素產生能力。與組織對雄激素的敏感性下降相關，替代雄激素治療並不總能產生預期效果。男性方向的手術矯正由於睾丸最經常是腹部外的事實而得到促進，所以不需要剖腹手術。兩種睾丸的活檢不僅對於腫瘤學適應症是必需的，而且對於預測它們的功能能力也是必需的。

在女性陰道的方向手術矯正由功能障礙複雜：除了塑料女性化外生殖器和除去睾丸的，在大多數情況下，有必要使創建的人造陰道的操作。近年來的工作證明了兒童期採用一級矯正手術措施的合理性。使用S形colpopoiesis的方法，他們已經證明了它的有效性，不僅從功能的角度為將來的性活動，但也早糾正的一個巨大的道義論的全部意義。

與睾丸到青春期有關的策略是統一的：如果沒有腫瘤變化，則進行腹腔鏡固定。在青春期睾丸可以表現出不良的雄激素活性，引起聲音粗大化，多毛症。然後將它們從腹部皮膚下面取下，在那裡固定。

在女性發展方向的選擇中，荷爾蒙糾正是替代性的，但與使用儲存的Müller衍生物衍生物進行性發育的先天性病理學不同。鑑於沒有子宮，月經功能是不可替代的，因此不需要循環引入雌性激素; 他們不斷得到，每天對應肥沃年齡的整個時期。這是女性第二性徵的發展，補充了手術康復。

女性民間性激素治療的荷爾蒙療法

當發育不全或當腫瘤學適應症被刪除雌雄同體選出雌性和睾丸的睾丸形態或避免不需要的androgenization的情況下，有必要治療女性激素類藥物。治療是一種替代品（補充缺乏內源性雌激素）。因此，從青春期開始，治療在與血統對應的整個時期內繼續進行。女性性激素治療的目標是促進女性表型的正確形成，女性繼發性特徵和生殖器官的發育，並防止去勢綜合徵的表現。在青春期沒有性腺的患者中，促性腺激素的含量急劇增加，反映出下丘腦 - 垂體系統過度緊張的狀態。女性性激素藥物替代療法的充分性的證據是血液促性腺激素水平降低至正常水平。

觀察dopubertatnogo歲以下住院的患者，雌激素治療建議開始不超過相當於青春期生理期前，考慮到孩子的成長和骨骼年齡差距從實際的程度。隨著骨齡的高度和急劇的滯後（更常見於“純粹”性腺發育不全和不完全男性化綜合症的非類固醇形式），雌激素治療必須從11-12年開始。這有助於骨骼更快速的成熟，並防止亞巨人和真人體比例的發展。在身材矮小（“terneroidnye”的形式）和實際治療的小低下骨齡需要從14-16歲開始關閉“增長區”發生的越晚越好。

由於長時間進行治療，因此優選口服製劑。只有在這些情況下，當以任何理由，它們的使用是不可取的（可移植性差，效率低），有必要訴諸長效製劑的雌激素作用的胃腸外給藥（雙丙酸雌二醇，苯甲酸雌二醇等P.）。通常他們傾向於模仿雌激素治療在青春期的水平逐漸升高。治療可以通過循環（間歇）方案立即開始，或者直接開始，直到出現誘發月經。我們更喜歡，像往常一樣在這樣的背景下連續式啟動雌激素治療有menstrualnopodobnye krovootdeleniya的是，在我們看來，體現自己的下丘腦週期。根據所顯示的自身循環“調整”，可以從第5個循環到第26個循環的循環時間表進行進一步的處理。自然地，誘發性月經的出現僅在具有保存的穆勒衍生物的患者中是可能的，即具有性腺發育不全和睾丸發育不全綜合徵。在其他患者中，不需要切換到該治療方案。

Biogormonalnoe治療雌激素和孕激素進行後，當雌激素執行機構的“目標”（乳腺癌，外部和內部生殖器）的開發變得充分，模擬自然的雙相週期。考慮到被迫接受多年治療的患者的心理，該方案應盡可能簡化。最好的效果給人的健康婦女常用的避孕（infekundin，bisekurin，非ovlon和M。P.）替代療法biogormonalnymi雌孕激素藥物。它們中的雌激素含量足以誘導誘發性月經和第二性徵的進一步發展。孕激素組分可防止相對性過度增生的病理表現（子宮內膜和乳腺中的增生過程）。

較好的效果我們在合成的雌激素給藥的12.5％溶液oksiprogesterona kapronat 1的組合觀察到毫升肌內上由環路誘導17天。我們堅信禁忌符替代療法雌性激素的患者性腺發育不全和去勢後：去除激素治療的立即導致增加垂體促性腺活動類型postcastration綜合徵，並有助於其固有endokrinnoobmennyh和血管疾病。高水平的促性腺激素可刺激性腺腫瘤轉移的發生。與此同時，雌激素替代療法用於發育不全性腺和去勢在對比的是使用這些激素當存儲卵巢（例如，作為避孕藥或更年期障礙）不會導致顯影子宮內膜癌或乳腺癌的危險，作為雌激素藥物的劑量沒有求和與內源性雌激素，並沒有給這些激素身體高飽和度。

隨著發展不足雄激素的額外的管理有道理的，如甲某些情況下，陰毛分佈（5-10毫克舌下含服3-4個月與5日至模擬雌激素藥物的26日週期）。在此期間對雄激素保持敏感性，儘管乳腺的發育可能受到抑制，但會形成滿意的性發育。我們對這個團體的觀察歷時約30年。它包括幾百名患有各種形式卵巢前和卵巢後狀態的患者。

所獲得的結果為我們選擇由女性性激素製劑選擇的替代療法的高效性提供了基礎。通常，表型的完全女性化得以實現：閹割的特徵性營養障礙被消除; 由於缺乏性發育而導致的自卑情結消失; 病人可以創建一個家庭。

在這組患者中用於這些藥物的替代療法的禁忌症非常有限：它是個體不耐受和嚴重肝臟疾病。

去除性腺細胞瘤後的性腺後，女性性激素的術後替代療法沒有禁忌症。相反，這些條件是增強治療的基礎，因為性腺腫瘤是激素依賴性的，去勢後促性腺激素活性增加是不希望的。

激素替代療法的並發症僅限於對藥物的個體不耐受，這需要其替代或轉換為腸胃外施用雌激素。有少數情況下相對hyperastrogenization（乳腺病，長期月經過多）。一般來說，孕激素的聯繫消除了這些現象。

荷爾蒙療法治療男性性病患者。如果患者有不同形式的兩性畸形是由男性和慢或不充分的男性第二性徵的發育，落後於實際的“骨齡”選舉中，通過類型閹割綜合徵形成evnuhoidizma和侵犯的風險，有性弱點的投訴，有必要訴諸治療雄激素藥物。

相比之下，患者與女性表型，需要經常補充雌激素的性腺發育不良，由於缺乏性腺，男性，作為一項規則，在當選的情況下如果有理由假定自己的睾丸的雄激素活性的存在。這些患者的治療不僅是替代性的。有時需要通過促性腺激素刺激自己的生殖腺功能。應該記住的是雄激素活性過量可引起內源性促性腺活動的不必要的抑制和，作為一個後果，功能喪失，無缺陷的睾丸。因此，最好限制給定患者劑量的雄激素的最小劑量，並將其引入間歇療程。在一些情況下，治療與雄激素和促性腺激素製劑的交替是合理的。根據文獻和我們的觀察，絨毛膜促性腺激素不僅刺激leydigov細胞，而且增加目標組織對雄激素作用的敏感性。然而，大劑量的促性腺激素可能導致曲細精管的玻璃樣變。

激素治療的近似方案。

• 連續替代治療（女性表型）：
  • a）每天0.001g（1片）synestrol，持續3-6-12個月;
  • b）每天0.05mg（1片）的微量強化劑;
  • c）中的每天0.05毫克（1片）mikrofollin長處連續，12.5％溶液oksiprogesterona kapronat 1毫升，肌肉注射，每10天3-6個月（在乳腺炎患者的情況下，無苗勒氏衍生結構） 。
• 週期性替代治療（女性表型）：
  • a）每月1日至20日或週期第5日至26日，每天0.05毫克（1片）微纖維素;
  • b）從每個月的第1天至第15天或從周期的第5天至第20天每天0.05mg（1片）的微量強化素，妊娠至0.01g（1片）3從第16天到第21天或從第21天到第26天，每天一次;
  • c）從每個月的第1天到第21天或從第5天到第26天，每天1片藥片（bisekurin，non-vellon等）;
  • 克）infekundin（bisekurin，非ovlon）每天第一1片至每月21天或5至26天的週期，12.5％溶液oksiprogesterona kapronat1毫升肌內上感染不孕症的第16天;
  • e）甲基睾酮0,005克，從第1天到第21天或從第5天到第26天，每天1-2次，舌下3-4個月（用於發展次發）。
• 雄激素化（與男性表型）：
  • a）甲基睾酮0,005-0,01克，每天2-3次，舌下含服1個月。課間休息 - 2-4週;
  • b）絨毛膜促性腺激素（choriogonin）500-1500 ED肌肉注射2-3次，每週注射10-20次，每年2-3次;
  • c）Sustanon-250（Omnadren-250）1ml肌肉注射，每月一次，不斷（嚴重睾丸衰竭為替代療法）;
  • d）每10ml肌肉注射10％苯甲酸鹽溶液，每10-15天永久（替代療法）。

臨床檢查先天性性病的病理髮展是治療的必要條件。在入院的年齡，醫生的訪問頻率不能超過一年一次。特別重要的是在青春期前和青春期期間，當物理和性發育的荷爾蒙矯正問題出現時，獲得藥房觀察的重要性。自7-8歲以來，需要每年對橈腕關節手腕進行放射學檢查以評估骨骼成熟的動態。由於實際激素治療的骨齡存在顯著的滯後，應該儘早開始。特別重要的是接受合成代謝或性藥物的生長遲緩患者的骨齡動態：骨骼的快速成熟需要減少劑量或停止治療。在青春期服用性激素的背景下，每年至少3-4次檢查患者，青春期後和成年期每年檢查2-3次。

在藥房觀察中發揮重要作用的是心理學和性學觀察。這樣的病人幾乎不能容忍醫生的變化，與其他專家溝通。與永久醫生的可靠聯繫對他們尤其重要。有必要強調需要遵守嚴格的診斷醫學秘密：不自主地披露它會導致患者嚴重過量，直到自殺行為。

臨床隨訪應由醫生內分泌科醫師在婦科專家，泌尿科醫師和精神神經科醫師的參與下完成。

天氣壽命有利，在它的社會適應由性別選擇的準確性（用陰陽條件）替代品和/或刺激激素替代治療的充分性，它提供了所選擇的性別的表型，以適應社會的能力，正常的性生活和婚姻的相應發展確定。刺激絕大多數患者生育力的預後是不利的。保留生育力的患者是罕見的例外。

具有性發育先天性病理的患者無能力受限於性激素合成代謝作用的絕對或相對不足。通過系統的適當治療，它得到改善。在染色體疾病，Shereshevsky-Turner和Klinefelter綜合徵（睾丸發育不全綜合徵的“轉向”形式）中有時會觀察到其更顯著的局限性。這些患者中的一些不僅具有軀體缺陷，而且還具有智力發育缺陷，這需要選擇與其能力相對應的專業。然而，大多數此類患者的紀律，勤奮和盡責性通常提供了他們的勞動適應性。只有與精神狀態特徵相關的個體患者需要轉為殘疾。