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巨幼細胞性貧血:原因,症狀,診斷,治療

 
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最近審查:23.04.2024
 
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巨幼紅細胞性貧血是維生素B 12和葉酸缺乏的結果。無效的造血影響所有細胞系,但尤其是紅細胞。診斷是基於血液整體分析,外周血塗片,其與大紅細胞性貧血和紅細胞大小不均poikilocytosis,大的橢圓形紅細胞(makroovalotsity)hypersegmentation中性粒細胞和reticulocytopenia確定。治療旨在消除潛在原因。

大紅細胞稱為增大的紅細胞(MCV> 95II)。在各種疾病中發現了大紅細胞紅細胞,其中許多與巨幼紅細胞增多症和貧血的發展無關。鉅細胞病可能由巨幼細胞或其他紅細胞增多引起。巨幼細胞是含有非濃縮染色質的紅細胞的大型成核前體。巨大細胞增多症發生在大紅細胞性貧血之前。

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原因 巨幼細胞性貧血

最常見的原因是interoblast維生素B的造血利用擾動12或葉酸。其他原因包括使用破壞DNA合成的藥物(通常是細胞生長抑製劑或免疫抑製劑藥物),以及不太常見的代謝疾病。在某些情況下,巨幼紅細胞增多症的病因尚不清楚。

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發病

造血細胞類型的造血是DNA合成違反的結果,導致具有大核的大細胞的出現。在所有細胞系已經違反熟化,其中細胞質成熟提前成熟期核的,發生在血液中的更改之前它會引起骨髓巨幼紅細胞。違反造血功能會導致骨髓細胞死亡,使得紅細胞生成無效,以及間接高膽紅素血症和高尿酸血症。由於成熟的破壞影響所有細胞系,因此在白細胞減少症和血小板減少症的晚期階段確定網狀細胞減少症。大的橢圓形紅細胞(大卵圓細胞)出現在血流中。以超分割多形核中性粒細胞為特徵,其形成機制尚不清楚。

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症狀 巨幼細胞性貧血

貧血逐漸發展,可能無症狀,直到變得明顯。維生素B缺乏症12可能導致的神經症狀,包括外週神經病,癡呆和亞急性聯合變性表現。葉酸缺乏會導致腹瀉,舌炎,體重減輕的發展。

大多數大細胞性(MCV> 95fl /細胞)貧血症是不規則的。非凝集性大細胞病發生於不同的臨床情況,並非全部都是清楚的。貧血通常通過不依賴於宏觀細胞病的機制來發展。由紅細胞膜過量引起的宏細胞增多表現在慢性肝病患者,其中膽固醇酯化受損。MCV從95到105 95 A / cell的宏細胞增生表現在慢性酒精中毒並且葉酸不缺乏。在再生障礙性貧血中發生中等程度的鉅細胞病,特別是在恢復期。鉅細胞病是髓係發育不良的典型特徵。由於紅細胞在離開骨髓後在脾臟中改變其形狀,脾切除術後可觀察到鉅細胞病,儘管這些改變與貧血無關。

Nemegaloblastny大紅細胞被懷疑患者大紅細胞性貧血,誰研究後排除維生素B的缺乏12和葉酸。Makroovalotsity在外周血塗片和增加RDW,這是典型的傳統的巨幼細胞貧血,可能會丟失。如果臨床莫名其妙nemegaloblastny大紅細胞(例如,再生障礙性貧血,慢性肝病或酒精消費的存在下)或懷疑mielodiplaziyu必要進行細胞遺傳學研究和骨髓的研究排除骨髓增生異常。當骨髓巨幼紅細胞nemegaloblastnom大紅細胞沒有確定,但脊髓發育不良和與緻密染色質縮合物,其與常規細絲特性巨幼細胞性貧血不同表達紅細胞肝疾病,其特徵megaloblastoidnye前體。

診斷 巨幼細胞性貧血

預計貧血和大紅細胞指數患者出現巨幼細胞性貧血。診斷通常基於對外周血塗片的研究。有了貧血的完整圖片,鉅細胞病發生MCV> 100fl。在塗片中,觀察到卵圓細胞增多症,胞質異常症和多細胞病。紅細胞體積散佈值(RDW)很高。Howell-Jolli身體(核碎片)經常遇到。網狀細胞減少症是確定的。粒細胞超分泌,後來的中性粒細胞減少,發展早。在嚴重的情況下,血小板減少症很常見,血小板的大小和形狀可能有所不同。在不清楚的情況下,有必要進行骨髓檢查。

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誰聯繫?

治療 巨幼細胞性貧血

治療開始前,應確定貧血的原因。當檢測巨幼細胞貧血假定維生素B的缺乏12或葉酸。如果根據外周血和骨髓的研究資料不足,有必要確定維生素B 12和葉酸的水平。

治療取決於導致貧血的原因。導致巨幼狀態的藥物,有必要取消或減少劑量。

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