紅斑性肢痛：原因，症狀，診斷，治療

紅斑性痣指罕見疾病。該綜合症的第一次提到是指1943年，當時格雷夫斯描述了腳部突然疼痛和發熱的發作。1872年Weir Mitchell首次將紅血球痙攣描述為獨立疾病。

紅斑性肢痛是一種陣發性擴張的血管（小動脈），在腿部和手中乾擾患者，少見於面部，耳朵或膝蓋。它會導致嚴重的疼痛，皮膚溫度和紅腫的增加。

這是一種罕見的疾病，可以是伯（原因未知）或繼發於骨髓增生性病症（例如真性紅細胞增多症，血小板增多症），高血壓，靜脈功能不全，糖尿病，SLE，RA，硬皮病，痛風，脊髓損傷或多發性硬化。

目前，紅斑性肢痛作為一種獨立疾病被分離出來，並作為各種原發性疾病的一種綜合徵被分離出來：

1. 神經 - 脊髓空洞症，amyelotrophy，多發性硬化症，脊柱變形的疾病，骨軟骨病的神經血管表現，創傷性損傷的後果;
2. 軀體性高血壓，粘液性水腫，血液疾病，慢性動脈閉塞;
3. 由於受傷，凍傷，過熱。

繼發性紅斑性肢痛綜合徵的發生率更高，可伴隨動脈內膜炎，靜脈炎，糖尿病等許多其他疾病，主要是血管疾病以及雷諾氏病的第三階段。

[1], [2], [3]

紅斑性肢痛的病因及發病機制

該疾病的一種可能原因被認為是周圍神經炎，與此相關，在一些患者中，通過切除末梢神經，消除了來自受影響神經末梢的衝動。患有正中神經損傷的患者觀察到紅細胞運動現象的相似性。與疾病外圍起源的觀點相反，C. Degio認為這種疾病具有中樞脊髓起源。其他研究人員也有類似的觀點。根據他們的觀點，紅斑性肢痛的核心在於脊髓側角和後角灰質的變化，伴隨著血管舒縮纖維的癱瘓。這一點通過觀察各種脊髓病變患者發展紅血球綜合徵而得到了證實。

Rodonalgia現象，說明病變中心間腦（丘腦和subtalamiche XYZ）區，並根據監測的患者已經演變eritromelalgopodobny綜合徵的大腦相關區域的病理左右心室III的區域。

這種疾病也與失去各種水平的交感神經系統有關。同時，突出了紅斑性肢痛和雷諾氏病之間的聯繫。這些假設通過觀察在交感神經切除術後產生的雷諾現象的第三階段中發展的紅細胞運動現象的成功結果來證實。

有些作者認為用紅斑性肢痛消除神經系統的失敗，認為疾病的原因是動脈壁的各種變化。描述了紅斑肢痛與Osler-Randu病（遺傳性出血性毛細血管擴張症）的組合。結果顯示其他血管壁主要病變的疾病常常導致紅血球發作。描述了合併紅斑性肢痛合併紅細胞增多症（Vakez病）的病例。

有一種觀點認為紅斑性肢痛是一种血管舒縮性神經症，可發生在有精神特徵的人身上。觀察患有精神病的兒童紅斑性肢痛的發展。紅斑性肢痛發病機制理論也有一些體液學方面的內容。該疾病的發生與血清素代謝的違反相關，如服用利血平後患者的緩解和產生血清素的腫瘤中出現紅細胞增多綜合徵。

原發疾病有獨立的發病機制。已經確定的是，病理生理機制，我特別是通過靜脈吻合，導致在rodonalgia通過與微血管血流增加相關血管病疾病。在前毛細血管 - 微靜脈水平通過微動靜脈連接的動脈血流量比通過毛細管的動脈血流量大得多。結果，組織溫度顯著增加。觸摸和皮膚變紅。動靜脈吻合由交感神經富集。他們與強化的血流拉伸刺激受體場，這可以作為解釋灼痛。因此，血管收縮素的生理衝動不會出現，血管痙攣反應似乎被抑制，這可能是由於交感神經病變。同時，在受影響的地區出現強烈的出汗，伴隨著溫度升高和交感神經支配。

根據這些想法，血管舒張主動發生，而不是被動的。感冒是血管收縮劑的天然成因。因此，冷刺激的使用將再次阻止這種攻擊，主動激發血管收縮劑。保持手指體積描記術和Capillaroscopy甲床檢測在20-25％患肢血流的增加，而在血液流動的冷卻健康和患病肢差異變得更加明顯。這也表明通過動靜脈吻合的血流增加。在受影響的肢體上，檢測到更多的靜脈血氧合。對血液成分的研究常常顯示紅細胞，血紅蛋白含量的增加。

紅斑性肢痛的病理解剖研究很少。在胸部脊髓外側角的細胞中發現變化，部分在角基部的細胞中和後根部的輕微變化。在橫向角細胞變化I-III胸節（增稠細胞，腫脹膠囊劑，它們對核的周邊位移）形成用於所謂的橫向分離（無性）脊髓灰質炎的基礎。

[4], [5], [6], [7]

紅斑性肢痛的症狀

急性疼痛，局部發熱，腳部或手部紅腫持續數分鐘至數小時。在大多數患者中，症狀是由輕微的過熱（溫度效應為29-32°C）引起的，並且通常在浸入冰水中時會減少。營養變化不會發生。症狀可能會持續多年或惡化，導致殘疾。經常注意到廣泛的血管舒縮功能障礙，雷諾現像是可能的。

原發性紅斑性肢痛的主要臨床症狀是炎熱的天氣，晚上在溫暖的床上加劇的灼痛的發作。起初，疼痛只發生在晚上，持續一整晚，然後持續一天。通常拇指或腳跟會受到影響，然後疼痛會延伸到腳底，腳背甚至小腿。該疾病可能影響身體的其他部位（耳垂，鼻尖等）。病歷越長，病變面積越大。原發性紅細胞摩擦現象幾乎總是雙側的，對稱的，儘管該過程可以從一個肢體開始，然後擴散到第二個肢體。在一項客觀研究中，敏感性疾病常以局部感覺過敏的形式出現。

紅斑性肢痛的病程

紅斑性肢痛的病程以疼痛發作（紅血球危象）為特徵，持續數小時至數天。發作期間極其痛苦的灼痛讓人感到絕望。受影響的肢體變紅，出現紫紺色，觸摸變熱，汗濕，極少數情況下會出現蕁麻疹。此外，受影響地區通常有中度腫脹，在深遠階段可能會出現壞死。在這種情況下，手指球體變厚，皮膚變厚或萎縮，指甲的脆弱和混濁，肢體變形。

痛苦的感覺會在水平位置和冷敷的情況下消退，因此患者嘗試通過移除鞋子和保暖衣物或向上提起四肢來減輕疼痛。相反，當站立和行走時，從重型鞋降低腿部，疼痛加劇。行走時發生反應性充血可引發疼痛的發作，因此即使患有該疾病的初始形式，患者也常常想要走路，並在走路時赤腳走路。

在發作之外，患者並不感到完全健康，因為在發作期間疼痛疼痛伴有嚴重的情緒障礙。紅斑性肢痛作為特發性形式在男性中比在女性中更普遍; 大多數年輕人生病。在極少數情況下，有一種穩定狀態的疾病過程。

紅斑性肢痛的繼發綜合徵的特徵在於較輕的病程。外周血管疾病的強度可以從時間與瞬時增加在皮膚溫度高達古典eritromelalgicheskih危機的發展的四肢熱和過敏時間感知的感覺不同。通常情況下，營養失調不如該疾病的主要形式那樣顯著。在這種情況下，紅細胞淤血現象的過程取決於潛在疾病的過程。 

紅斑性肢痛的診斷與鑑別診斷

診斷是臨床進行的。進行研究以確定原因。由於紅斑性肢痛可能在其首次出現前幾年發生在骨髓增生性疾病之前，因此需要重複驗血。鑑別診斷包括創傷後反射性營養不良，頭臂綜合徵，周圍神經病變，灼痛，法布里病和細菌性脂膜炎。

紅斑性肢痛的臨床診斷應基於以下症狀：a）陣發性疼痛的抱怨; 痙攣的持續時間從幾分鐘或幾小時到幾天，發作間隔時間從10-15分鐘到幾週甚至更長，有時持續增加發作持續時間; 疼痛發作對一年中的時間，一天中的時間（通常在晚上，晚上），周圍溫度，穿著暖鞋，身體壓力，肢體位置的依賴性。在潮濕的沙地，雪地，冰涼的涼水中行走刺激疼痛等; b）疼痛的初始定位：在第一根手指，腳掌，腳跟中，隨後蔓延至整個足部及其後; c）病變的對稱性：下肢往往受到影響，有時全部四肢，很少只有上肢，很少有其他定位; d）局部改變：局部充血，有時伴有水腫，多汗症; 皮膚著色最常見的是紫紺，可能與紫紺斑點，有時是大理石。從來沒有任何營養性潰瘍。在一些情況下，角化過度時，觀察到具有深裂紋的表皮層狀分層。

在對這種疾病的原發性和繼發性形式進行鑑別診斷時，應考慮以下幾點：

• 在第二種形式中：
  • 紅血球危機並不那麼明顯;
  • 作為一項規則，疾病的病史較短，且患者的年齡較大;
  • 更多的時候是單方面的失敗;
  • 疼痛和病變區域是靜止的並且不隨時間進展;
  • 有可能確定主要的痛苦，其治療導致紅斑障礙的表現顯著降低。
• 主要形式：
  • 症狀更加嚴重;
  • 年齡較小，病史可延長;
  • 隨著時間的推移，症狀增加並且病灶面積增加;
  • 更常見的是對稱性病變;
  • 通過最徹底的臨床檢查，不可能確定可引起紅斑性肢痛的表現的疾病。

有外周血液循環的疾病，表現為類似於紅斑性肢痛的發作。從某種程度上說，臨床表現rodonalgia和雷諾氏病逆轉。當雷諾的攻擊在寒冷和eritromelalgicheskie危機來了 - 在炎熱的天氣; 雷諾氏病是由血管痙攣，臉色蒼白，冷漠和手指，rodonalgia的麻木表現 - 積極血管擴張，血液溢出，從而導致吸熱和手指火辣辣的疼。

還有其他伴隨異常血管舒張的現象。最簡單的是赤蘚糖，它顯示出皮膚發紅的傾向。VM Bekhterev描述了acroerythrosis - 手部遠端部分的無痛紅腫。

行走時出現疼痛往往是診斷動脈內膜炎的藉口。應該記住，紅斑性肢痛是一種對稱性病變，發生在年輕人身上，動脈脈動得以保留，沒有間歇性跛行症狀。

發熱的病症，患肢溫度的顯著升高以及血像的變化並不是這種疾病的特徵。這與丹毒和phlegmon不同。由於皮膚劇烈疼痛和變紅，紅斑性肢痛不同於Quincke型急性局限性水腫。

[8], [9]

治療紅斑性肢痛

治療包括排除過熱，休息，使四肢處於較高的位置和寒冷的地方。對於原發性紅斑性肢痛，加巴噴丁和前列腺素類似物（如米索前列醇）可能有效。繼發性紅斑性肢痛的治療主要針對主要病理; 如果發生骨髓增殖性疾病，可以使用乙酰水楊酸。

Rodonalgia治療應該是複雜的，同時考慮到所有可能的致病因素及其消除。即使與他的治療沿原發病不丟失的含義在特發性形式rodonalgia施加血管收縮劑，維生素B12，gistaminoterapiya介紹奴佛卡因，分配不同的理療物種（上Scherbakov電衣領，鍍鋅區域交感神經節，冷熱交替浴，兩腔浴 - 硫化物，氡，在節段區域泥漿應用，紫外線照射區域椎旁DI，DXII），普魯卡因所示BLO 地獄DII節點 - DIV與上肢的失敗，LI - LII - 低。相當有效是對脊髓使用針灸，深X射線的。患者應穿輕便鞋，避免過熱。

在嚴重的情況下，採取手術（動脈周圍，節前交感神經切除術）。在該病的特發性形式中，伴有明顯的疼痛綜合徵，通過對基底神經節進行立體定向手術產生顯著效果[Kandel EI，1988]。