Apituitarism

此前一個主要的原因垂體功能低下考慮缺血性壞死，垂體（壞死，垂體，其發展為產後出血和血管萎縮的結果， - Shihena綜合徵;壞死垂體，發生如產後敗血症的結果， - 西蒙茲綜合徵;最近經常使用的術語是“西蒙茲綜合徵 - Shihena“）。近幾十年來，由於提高了產科護理這項事業垂體功能低下發生太大的飛行。腦垂體缺血性壞死可以在的疾病，如糖尿病，顳動脈炎，鐮狀細胞性貧血，子癇，嚴重缺陷疾病的背景發展。然而，在這些患者中，作為一項規則，垂體功能減退的現象在自然界中刪除，很少發生。

還應該記住造成垂體功能減退的原因可能是血色素沉著症，其中腺垂體的功能在幾乎一半的病例中減少，並且是垂體中鐵沉積的結果。很少，垂體機能減退的原因可以是免疫性疾病，如惡性貧血。垂體功能減退的常見原因之一是影響腦垂體的體積過程。這些是位於土耳其鞍座的原發性腫瘤（髮色性腺瘤，顱咽管瘤）; 鞍旁腫瘤（腦膜瘤，視神經膠質瘤）; 頸內動脈顱內分支的動脈瘤。因此，與垂體機能低下診所會面的醫生應首先排除體積過程並確定其性質。垂體功能減退症狀的出現即使是在腫瘤進程背景下腦垂體出血的情況下也是如此。全腭垂體功能發育最常見的原因之一是先前對鼻咽和土耳其鞍的放射治療以及神經外科手術的干預。

目前極為罕見的是垂體功能減退症的先前經典病因，如肺結核和梅毒。垂體機能減退現象可發生在慢性腎功能衰竭。然而，它們很少見，不明顯，並且通常只是作為促性腺激素功能的減少而出現。通常不可能確定垂體功能減退的具體原因，然後使用術語“特發性垂體機能減退症”。在這些情況下，有時會遇到原發性垂體功能減退症的常染色體或X連鎖隱性變體，但也可能發生散發性病例。

“空”土耳其馬鞍的綜合症也歸因於原發性垂體功能減退的原因。但是，我們認為這種解釋太明確了。隨著“空”土耳其鞍的綜合徵，通常，激素變化並不像垂體那樣依賴痛苦，而是因為下丘腦刺激作用的缺乏。從我們的觀點來看，這種綜合徵的垂體機能減退既可以是主要的，也可以是次要的。

造成繼發性垂體功能減退症的原因應該分為兩組，第一組較少見。

1. 如果由於神經外科手術干預導致損傷，則創傷中的垂體足的破壞（顱底的骨折），當其被鞍旁腫瘤或動脈瘤擠壓時。
2. 擊敗下丘腦和中樞神經系統的其他部分。

罕見的，繼發性垂體功能減退症（原發性，轉移性，淋巴瘤，白血病）的腫瘤原因很少見，但首先應排除。還應該考慮到罕見的疾病如結節病傳染，脂質沉積症下丘腦病變浸潤，外傷性損害 - 嚴重創傷顱; 通常在昏迷時間延長的患者中; 有毒病灶（長春新鹼）。更經常的醫生用造成以前使用的激素類藥物，尤其是用糖皮質激素和性激素長期治療，長期服用口服避孕藥的垂體功能低下滿足。

垂體功能低下二次，往往先天性或家庭的觀察特發性形式，往往涉及一個或兩個激素的分泌，通常是短暫的。最有可能的，在這種情況下，往往不夠，還有各種外來影響的影響下丘腦 - gipofizarnoi區dekompensiruyuschiysya憲法生化缺陷。通常情況下，下丘腦垂體功能減退臨床圖片可能是由於急性和慢性應激和是可逆的。一個選項可以是慢性應激或神經質條件經常與體重和食慾反應降低發生。通常，體重發生顯著變化時會出現垂體功能減退症狀。這在神經性厭食症的惡病質階段也被注意到。然而，下丘腦功能紊亂等體徵，疾病或由於之前大量的減肥，而缺乏在一些患者月經週期的恢復發作之前存在後體重恢復正常顯示，垂體功能減退的表現的神經性厭食症是不是減肥相關，但有不同的成因。也許這些患者對下丘腦功能障礙有預先準備的體質。

下丘腦垂體機能減退症在肥胖症中的表現也與體重過重無關。特別是，閉經並不總是與體重增加相關，並且通常在肥胖之前。

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垂體功能減退症的發病機制

是伯垂體功能減退症，這是由於沒有激素或衰減垂體細胞和次級垂體機能減退症，由垂體激素的分泌不足影響下丘腦刺激的分泌的結果。

對腦下垂體的刺激作用是侵犯血管或神經連接到大腦違反在中樞神經系統的垂體柄，下丘腦或vnegipotalamicheskih地區水平的結果。

因此，當垂體前葉激素的二次故障垂體功能減退分泌缺乏或減少相應的釋放因子的結果，並且減少激素垂體後葉分泌 - 從它們在丘腦前部形成的地方缺乏合成和激素軸突運輸的結果。

垂體機能減退的症狀

垂體機能減退的症狀非常多樣化，其範圍從幾乎沒有明確臨床表現的全身消除形式到明顯的全垂直垂體功能減退症。在垂體功能減退症中，有一種激素分泌不足的形式，相應地反映在臨床症狀中。

全垂體機能減退的症狀由促性腺激素與性腺功能減退症的缺乏決定; 由TSH分泌減少引起的甲狀腺機能不全的狀態; ACTH功能不全，表現為腎上腺皮質功能下降; 降低STH的功能，表現為由於低胰島素血症和兒童發育遲緩導致對碳水化合物耐受性的侵害; 低泌乳素血症，這表現為沒有產後泌乳。

所有這些表現都與全垂垂體機能同時出現。以前，STH的功能下降，然後是性腺機能減退。ACTH和TSH的缺乏在疾病的後期發展。以前認為泛垂體功能減退症的主要症狀是惡病質。現在已經確定，惡病質不僅不是基本症狀，而且也不一定是症狀。

應當記住的是，全垂體機能減退現象可以用正常的或者甚至稍微升高體重發生（在嚴重惡病質的存在是必要的，以排除軀體疾病，原發性內分泌腺體，在患者的年輕的年齡 - 神經性厭食）。臨床表現的特點是老年患者的意見，注意力被吸引到人的性格蒙古人，使皮膚失去膨壓，頭髮的顏色變成灰色早，快掉出來; 顯著減少或完全消失在恥骨和腋下的頭髮。注意到指甲的易碎性，手足搐often常常發展。有緩和傾向，降低血壓，體位性低血壓病例並不少見。

在內臟器官的研究中，發現了內髒髒器，因此肝臟和脾臟通常不可觸及。兩性患者的性腺和外生殖器萎縮。男性前列腺萎縮，女性 - 乳腺。特徵性閉經，男性陽痿，兩性患者性慾降低。

常發展為中度貧血，通常為正常細胞型，但有時為低色素性或大細胞性。通常有相對的白細胞減少症。精神領域的變化的特點是智力低下，冷漠，動機減弱。已經發現了降血糖反應的傾向。在泛垂體功能低下的情況下，經常發現尿崩症的臨床表現。

ACTH的孤立缺陷表現為腎上腺皮質功能下降的症狀。表達了全身無力，體位性低血壓，脫水，噁心，低血糖症的傾向。在ACTH缺乏的患者中，低血糖可能是腫脹的唯一標誌。與腎上腺主要功能減退不同，色素沉著極為罕見。此外，太陽輻射過程中的褪色和曬傷程度的降低是特徵。ACTH分泌通常不會完全消失，並且在疾病發作時疾病的相應症狀只能在各種類型的壓力期間出現。喜歡性慾，頭髮落在腋下和陰毛。

分離的促甲狀腺激素缺乏症（TSH缺乏 - 繼發性甲狀腺功能減退症，最初缺乏促甲狀腺素釋放因子 - 第三次甲狀腺功能減退症）。臨床表現：一種甲狀腺功能減退症以侵犯耐寒，便秘，皮膚乾燥和蒼白，心理過程減緩，緩慢，聲音嘶啞的形式出現。真正的miksedema是非常罕見的; 可能既加強和減少月經出血。有時會觀察到假性甲狀旁腺功能減退症。

女性分離性促性腺激素缺乏表現為閉經，乳房萎縮，皮膚乾燥，陰道分泌物減少，性慾減退; 在男性中 - 睾丸減少，性慾減退和效力減退，身體相應部位的頭髮生長緩慢，肌肉力量減弱，出現類固醇外觀。

生長激素在成人中孤立缺乏並不伴有明顯的臨床症狀。只有對碳水化合物耐受性的違反。兒童缺乏生長激素伴隨著發育遲緩。在任何年齡，空腹低血糖狀態的臨床表現都很頻繁，這成為一種常伴有ACTH缺陷的綜合徵。

催乳素的孤立缺陷的特徵是單一的臨床表現 - 產後泌乳不足。

孤立性血管加壓素缺乏症（ADH）的特徵是尿崩症的臨床表現。

鑑別診斷主要是由於外周內分泌腺功能減退引起的激素缺乏症。在這種情況下，確定特定熱帶激素的初始分泌水平，通過刺激和抑制其分泌來進行樣品是非常重要的。在年輕的時候，神經性厭食症的鑑別診斷非常重要。神經性厭食症的特徵是存在形態異常症，旨在減輕體重的措施。對於神經性厭食症，一般來說，患者有相當長的時間（在發病的惡病質階段之前）活躍，不要抱怨虛弱的性質，非常活躍，活躍，可行。他們在腋窩和恥骨區保留了頭髮。注意到心悸，出汗增加，各種性質的營養性陣發性，包括交感神經腎。在惡病質階段，鑑別診斷存在重大困難。但是，通過對疾病過程的徹底分析，鑑定其階段有助於診斷。在大多數情況下，由於明顯的惡病質和排除了原發性軀體痛苦和外周內分泌腺功能減退，精神科醫生的諮詢是必要的。

垂體功能減退症的治療

治療方法的策略必須首先由導致原發性或繼發性垂體功能減退的病理過程的性質決定。激素替代療法是在與內分泌學家進行強制性諮詢後開具的。它計劃取決於臨床檢測到的這種或那種垂體的熱帶激素的缺乏。所以，在ACTH缺乏的情況下，使用糖皮質激素 - 可的松和氫化可的松。可以使用潑尼鬆或潑尼松。有時只有在壓力期間才需要激素替代療法。任命糖皮質激素治療的適當性的問題是根據初始皮質醇水平降低的程度或者當刺激反應受到損害時決定的。

治療尿崩症的現象。TSH缺乏的患者應該按照與原發性甲狀腺功能減退症患者相同的方式進行治療。通常使用三碘甲狀腺氨酸和甲狀腺素。通過引入TRH可以產生良好的治療效果。當性腺機能減退時，使用雌激素療法。

生長激素的缺乏僅在青春期的兒童中用明顯的生長遲緩來治療，通常使用生長激素。

放射治療僅用於疾病的已證實的腫瘤發生; 它取代或補充手術治療。

治療消除和良性的垂體功能減退症不應該從激素替代治療開始。在治療的最初階段，最好開出通過神經遞質起作用，影響下丘腦釋放因子和抑制因子水平的藥物，並減輕身體的壓力。意思是指如煙曲霉，奧布西丹，可樂定等手段。有報導稱苯巴比妥和神經阻滯劑的下丘腦 - 垂體系統正常化。不應該忘記神經質紊亂，主要是焦慮和抑鬱，可能伴有厭食反應，噁心，嘔吐; 這有時導致體重顯著下降。通常，在病史中，這些患者可以追查下丘腦功能不全的徵象。體重的顯著下降和精神病理綜合徵的形成可導致完全或部分垂體功能減退症的形成，其中潛在的神經疾病繼續發生。在這種情況下，治療不應該從激素治療開始，因為精神病理疾病的正常化和由於精神治療導致的體重增加可以導致垂體功能減退現象的顯著減少。精神治療應單獨選擇; 選擇藥物的標準應該是精神病理綜合徵的性質。