兒童綜合徵Brugada：症狀，診斷，治療

Brugada綜合徵指的是心臟的主要電性疾病，具有突發性心律失常死亡的高風險。

在這種綜合症存在於右心室（右束支傳導阻滯）的延遲，解除在右胸導段ST（V1-V3），用於靜息心電圖和心室纖維性顫動和猝死的頻率高，主要是在夜間。

流行病學

普遍接受的是，在所有心源性猝死病例中，該綜合症的發生率為4％至12％。8至10次的Brugada綜合徵更常見於男性患者。

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Brugada綜合徵的原因

Brugada綜合徵患者中有15-15％的鈉通道SCN5A基因存在突變。在大多數患者中，Brugada綜合徵表型的遺傳性尚不清楚。

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Brugada綜合徵的症狀

用於診斷Brugada綜合徵考慮組合強制檢測拱門（英格蘭。的標準內彎形）提升段ST在右胸導聯（V1-V3），用於ECG或在測試過程中與鈉通道阻斷劑與下列中的一個的至少一個（1型綜合徵）臨床症狀：

• 記錄的心室顫動發作;
• 多形性室性心動過速;
• 45歲以下家庭猝死案件;
• Brugada綜合徵（I型）表型在家族成員中的存在;
• 用程序性心室刺激的標準方案誘導心室顫動;
• 暈厥或嚴重呼吸障礙的夜間發作。

心電圖類型現象1的個體應該被觀察為具有特發性ECG模式的患者，而不是Brugada綜合徵。因此，術語“Brugada綜合徵”目前僅指1型與上述臨床和記憶因素之一的組合。

Brugada綜合徵的第一個症狀通常出現在生命的第四個十年。患者猝死和去纖顫器停用主要記錄在夜間，這表明增加副交感神經影響的重要性。但是，這種綜合徵可以在兒童時期出現。在體溫升高期間可能出現症狀。當自發性1型心電圖現像在兒童時期出現時，意識喪失的Brugada診斷為Brugada綜合徵，並建議植入心臟復律除顫器並隨後給予奎尼丁。

治療Brugada綜合徵

目前的治療建議包括任用300-600毫克/天或更高劑量的奎尼丁。異丙腎上腺素也被認為是一種有效的藥物，可以抑制Brugada綜合徵患者的“電風暴”。植入心臟復律除顫器是預防猝死的唯一有效方法。有症狀的患者肯定應該被視為植入的候選人。對於無症狀患者，以下內容被視為植入的適應症：

• 在鈉通道阻滯劑的樣本中，在電生理學檢查期間誘導心室顫動並結合自發性或登記1型心電圖Brugada現象;
• 在試驗過程中引起1型Brugada現象，以及年輕人突然死亡的現象。

患有心電圖Brugada現象（1型）的人在家中沒有症狀和突然心律失常死亡的樣本中誘發需要觀察。在這些情況下沒有顯示電生理檢查和心臟復律除顫器的植入。

基本險（可修改和不可修改的風險因素和標記）的定義，並根據個人的風險狀況的患者後續的監視 - 為患者心臟的主要電氣疾病預防心律失常性猝死的最佳策略。