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兒童骨髓增生異常綜合徵

 
,醫學編輯
最近審查:23.04.2024
 
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骨髓增生異常綜合徵(MDS)(preleykemiya,malokletochny白血病) - 異構組klonalnyh病症特徵為粒細胞的骨髓成分的異常生長。骨髓增生異常綜合徵的特徵是侵犯造血細胞的正常成熟和無效造血的跡象。在骨髓增殖骨髓增生異常綜合徵的發生在克隆的幹細胞,最破碎產品粒細胞,紅細胞和血小板,這導致各類血細胞減少的發展。骨髓增生異常綜合徵的另一個特徵是其經常演變成急性白血病,其發展之前是長期的細胞減少綜合徵。骨髓增生異常綜合徵被稱為難治性貧血,疾病的更晚期階段反映了向髓系白血病的轉變。

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骨髓增生異常綜合徵的症狀

骨髓增生異常綜合徵的症狀是全血細胞減少症的後果,包括貧血跡象,血小板減少引起的出血和中性粒細胞減少引起的感染。通常,細胞骨髓增加,但是正常或減少。轉化為骨髓性白血病的一般風險為10-20%,PAC患者白血病轉化風險最低(5%),RAAP-T最大(50%)。

FAB骨髓增生異常綜合徵的分類

  • 難治性貧血(<5%的骨髓中的母細胞)。
  • 伴有環狀鐵粒幼細胞的難治性貧血(骨髓中母細胞<5%)。
  • 慢性骨髓單核細胞性白血病(骨髓中原始細胞> 20%)。
  • 爆炸物含量增加的難治性貧血(骨髓中母細胞的5-10%)。
  • 在轉化階段,難治性貧血伴隨著爆炸物含量的增加(骨髓中原始細胞的10-30%)。

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