切迪克-希加希综合征的治疗

加速期之前，Chediak-Higashi 综合征的治疗仅限于充分控制新发感染。对于深部脓肿，除抗菌治疗外，还需进行手术治疗。加速期治疗按照 PHPH 的治疗方案进行，随后必须接受来自 HLA 相合或半相合供体的异基因造血干细胞移植 (HSCT)。2006 年，Tardieu 等人发表了 20 多年来在巴黎 Necker-Enfants Matades 医院对 Chediak-Higashi 综合征患者进行移植的经验结果。14 名患者中有 10 名存活了 5 年，但 10 名存活患者中有 2 名在移植后早期出现神经系统疾病，另有 3 名患者在移植 20 年或更长时间后才出现神经系统疾病。有趣的是，一名接受1种HLA抗原不相容供体移植的患者，直到21岁时才出现类似症状，且在整个移植后期间仅检测到4%的供体细胞。在没有基因治疗的情况下，造血干细胞移植仍然是CHS患者唯一的根治方法。

预报

如果不进行造血干细胞移植 (HSCT)，预后不佳，因为患有切迪亚克-东综合征的儿童通常活不到10岁。死亡原因通常是严重感染、出血综合征。已有几例20岁未接受造血干细胞移植的患者被报道，然而，这些患者的淋巴细胞增生随着时间的推移而增加，罹患恶性淋巴瘤的风险显著增加。