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治療Chediak-Higashi綜合徵
阿列克謝·克雷文科 ，醫學編輯
最近審查：19.10.2021
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在加速階段發展之前對Chediak-Hig綜合徵的治療減少到適當控制新出現的感染。在深部膿腫的情況下，除抗生素治療外，還需要進行手術治療。療法在加速階段是從HLA-相同或半相合供體上進行協議PGLG，強制性同種異體HSCT。在2006年，Tardieu等人。我們公佈了超過20年的經驗，結果在移植患者的症狀切 - 東在醫院內克，兒童組織Matades在巴黎度過的。在10月14日的患者中觀察到五年生存率，但在10存活患者有2人在早期移植後時期的神經損傷，另有3例患者，他們在20年以上移植後的首次公開亮相。有趣的是，從供體的不相容HLA-1抗原移植患者之一，這樣的症狀出現僅在21歲時，在posttranplantatsionnogo她揭示了只有4％的供體細胞的週期時間。在沒有基因治療的情況下，TSCC仍然是CHS患者唯一的根治性治療。
展望
在缺乏TSCC的情況下，預後是不利的，因為患有Chediak-Higashi綜合徵的兒童通常不會活到十歲。通常，死亡原因是嚴重感染，出血性綜合症。已經描述了幾位20歲未曾接受過TSCS的患者，然而，在這樣的患者中，淋巴組織增生並且惡性淋巴瘤的風險顯著增加。