植物性毛囊角化不良症：原因、症狀、診斷、治療

生長性濾泡性角化不良（藍色達沙病）是一種常染色體顯性遺傳的皮膚病。描述了三種臨床品種：經典; 局部（線性或zosteriformnaya）; 有疣的discorate。該疾病的臨床表現發生在兒童期，該過程需要一個有進展傾向的慢性病程。火山爆發通常位於胸部，背部，頭皮和耳後皮脂溢區，但可擴散至四肢皮膚，面部並損傷口腔粘膜。具有正常皮膚顏色或黃褐色的特徵性角化卵泡性丘疹，覆蓋著小皮，也有渾身濕潤的疣狀丘疹。描述了可能存在泡狀大泡疹，指甲板變化，手掌蹠斑樣角化病，與骨囊腫組合。在手背上，經常出現類似普通疣的皮疹，這很可能對應於Hopf的角化病的典型圖像。通常，皮膚病由於繼發感染而變得複雜。

病理vegetating follikullyarnogo角化不良。達里耶病的特徵nadbazalnym棘層松解，以形成含有棘細胞狹縫，和真皮乳頭，vystupayushih膀胱的增殖到空腔中。角化不良，在一個“圓形細胞在顆粒和顆粒的形式形成間隙的區域中檢測到更頻繁。 - 在角質層圓形小體是圓整的上皮細胞，非周圍嗜鹼性均勻細胞質，固縮核和圍繞該晶粒的周圍明亮的輪緣細胞。 - 。均相嗜酸性的教育與微妙的內核或沒有他們在表皮標有毛囊，棘層肥厚，乳頭瘤樣增生在真皮的嘴形成角質栓giperortokeratoz - 血管周圍升 mfogistiotsitarny用分離的嗜酸性粒細胞浸潤。

根據電子顯微鏡的數據，圓形的細胞是由細胞核周圍的大細胞所代表的，細胞核中有很寬的空泡帶，細胞周圍是細胞器。棘阿拉姆細胞也具有相似的結構。的細胞質隨著細胞的推進到粒狀層張力原纖維的表皮表面空泡形成和相關的推透明角質顆粒到細胞膜，層狀顆粒佔主導地位的細胞器中。顆粒包含細胞質細纖維結構，位於細胞質中，核心不存在。在表皮的上層，發現溶解的上皮細胞，可能代表圓形體存在的最後階段。非典型橋粒存在於棘層區。其中中間層不存在或開明，不均勻對比，因為它被吃掉了。

植物性濾泡性角化病的組織發生。根據電子顯微鏡檢查，基本的流程和表皮層，其特徵在於上皮細胞的個體空泡，漸進，因為它移動到表皮和冷凝其中的張力原纖維的細胞的表面上，連接與最後大keratogialinovymi顆粒明顯已經棘層。IB Caulfield稱這一過程為過早角質化。此前有人假設穀物 - 圓形細胞分化的最後階段，但由於顆粒不含有角蛋白，可能是他們獨立地圓telen形成。與毛囊角化病棘層松解基礎被認為是有缺陷的形成的橋粒，損失張力原纖維與橋粒和細胞間物質固井缺陷的接觸。

發病機制達里耶病和具有含義Druts因素。緊張降低某些酶（NADP依賴性和T-6-FDP的細胞免疫活性。參與角化疑似維生素的重要作用A缺乏症，間接證據可成功治療的過程中芳香維甲酸和維生素A的疾病

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