梅毒患者的耳迷宫病变

耳迷路的梅毒性病变发病机制复杂，其中一些方面至今仍未得到深入研究。许多作者将这些病变解释为神经梅毒（神经迷路炎）的表现之一，其由内耳液体环境的梅毒性变化引起（类似于梅毒在脑脊液中的变化）。其他作者将内耳功能障碍与梅毒性脑膜脑炎和血管炎联系起来，这些疾病起源于脑迷路依赖结构以及为听觉和前庭神经鞘供血的血管。

耳蜗前庭疾病可发生于后天性或先天性梅毒的任何阶段，但最常发生于二期梅毒，并随着疾病的后期进展而加重。二期耳蜗前庭疾病最常伴有螺旋体血症和全身症状，其病因包括免疫力下降、血脑屏障通透性增加以及淡色密螺旋体及其外毒素侵入脑脊液和脑组织。

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梅毒耳迷路损伤的症状

据多位作者称，25-30年前，梅毒不同阶段的患者中，13-14%的患者出现听力障碍。根据NN Reshteyn（1986）的研究，大约20年前，传染性梅毒患者的听力障碍占43.4%。梅毒性耳蜗前庭疾病的临床表现可分为四种：超急性中风型、急性、亚急性和潜伏型。

超急性期的特征是突然出现头晕、严重失衡、严重的自发性眼球震颤、单耳或双耳出现巨大噪音、听力损失和耳聋迅速进展。在此阶段，血液和脑脊液中均会出现强烈的阳性血清学反应。在这种类型的梅毒性迷路炎中，听觉和前庭功能会完全且不可逆地丧失。

急性梅毒性耳蜗前庭功能障碍表现为缓慢加重但明显分化的耳蜗病变体征（耳鸣、进行性听力损失、逐渐加重的头晕和平衡障碍）。激发试验和视动刺激会加重前庭功能障碍；在噪声环境下，言语清晰度会急剧下降，从而导致听觉障碍。如果治疗开始得晚，可能会导致耳聋。

亚急性型的特点是迷路的梅毒性炎症潜伏期，听觉和前庭功能障碍长期不被察觉。数月后，出现轻微耳鸣，主要在夜间，数周或数月后，出现音调听力下降和言语清晰度下降。前庭症状缺失或表现较弱，主要表现为黑暗中平衡感不稳定。

潜伏性梅毒性神经迷路炎没有迷路症状。听觉功能在数月甚至数年的时间里逐渐衰退，直至完全失聪。

梅毒性听力损失的一个特征是组织（骨）声传导急剧受损，直至完全丧失。与此同时，气导式声传导可能维持在令人满意的水平。梅毒中组织声传导功能的特定变化尚未找到详尽的解释。目前的观点认为，组织声传导丧失现象是由梅毒神经毒素的特殊神经亲和性以及迷路骨囊的结构特异性变化所致，从而获得了一种传导声波能力较差的无定形物质的特性，这种观点缺乏说服力。

先天性梅毒的内耳损伤发生率为15%-20%，表现为明显或隐匿性的神经迷路炎、梅毒性脑膜炎以及前庭-耳蜗神经的脑膜脊髓根炎。儿童先天性梅毒的听力障碍在一岁后才被发现，但其他明显的先天性梅毒缺陷则可能提示内耳疾病。了解某些特定综合征的表现有助于诊断儿童先天性梅毒。

丹尼斯-马凡综合征是先天性梅毒患儿的一种中枢神经系统病变：肢体痉挛性瘫痪、智力低下、常伴发热、癫痫、白内障、眼球震颤。当眼球震颤伴发热时，应怀疑存在普通迷路炎，尤其是在这些体征与慢性化脓性中耳炎（此类病理状态患者中较为常见）同时存在的情况下。

恩内伯特症状是早期先天性梅毒的体征：随着外耳道压力增加而出现的阵发性自发性眼球震颤，伴有头晕（假性瘘管症状）。

哈钦森综合征（三联征）——实质性角膜炎、梅毒性迷路炎、凿形或桶状上前门牙。

晚期先天性梅毒性迷路炎通常在青春期出现。成年后，患者会突然出现完全性耳聋。该病因是膜状迷路结构的浸润性炎症和听觉神经的退化。在此期间，皮层下和皮层听觉中枢会出现病理改变。

耳迷路梅毒性病变的诊断

梅毒性迷路炎的诊断基于“无缘无故”的听力损失，并伴有上述症状和体征，并通过特定的血清学检测确诊。血清阴性的梅毒诊断较为困难。在这种情况下，可尝试抗梅毒治疗。

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耳迷路梅毒性病变的治疗

耳迷路梅毒性病变的治疗包含在梅毒性全身感染的计划治疗中。对于前庭危象，应给予相应的对症治疗；对于神经性听力损失的预防和治疗，应根据公认的方案给予综合抗神经炎治疗。大量使用抗生素以及梅毒螺旋体大量死亡并释放内毒素，可能伴有所谓的赫氏反应，其表现为微生物部位（包括内耳）炎症反应加剧，从而引发迷路病变的急性发作，并导致听觉和前庭器官完全衰竭。通常，该反应发生在开始使用大剂量抗生素进行特异性治疗后的3小时至3天内，因此，应同时使用神经保护剂、B族维生素、抗低氧剂和抗组胺药。