乙状窦静脉炎：原因、症状、诊断和治疗

根据VT Palchun等人（1977）的研究，乙状窦和横窦最常受到影响（79％），其次是颈静脉球（12.5％），其余病例发生在海绵窦和岩窦。

病理解剖。根据感染途径，窦内的炎症过程可以从静脉周围炎或静脉内炎开始。

静脉周围炎是指感染直接从中耳患处侵入。在这种情况下，窦的颜色会从蓝色变为黄灰色，其外壁可能覆盖有肉芽组织和纤维素斑块，并且附近会形成脓肿。静脉周围炎可以是局限性的，也可以是广泛的。在后一种情况下，炎症会蔓延至颈静脉球部，并向下和向上沿着横窦蔓延至覆盖小脑的硬脑膜，从而引起后颅窝硬脑膜炎。有时，静脉周围炎会沿着横窦和乙状窦的侧支（岩窦和矢状窦，乳头状突的导静脉）蔓延，并由于硬脑膜坏死性穿孔而发生SDA。

静脉内炎最常发生在感染通过导静脉（例如乳突静脉）进入窦腔时，乳突静脉会直接进入乙状窦。静脉周围炎导致窦壁受损，也可能导致静脉内炎。静脉内炎的发生条件是窦壁全层受损，这为首先形成壁层血栓（壁层静脉内炎），然后形成完全血栓（闭塞性静脉内炎）创造了条件。血栓一旦形成，就会继续向两个方向生长，有时一方面会到达对侧窦，另一方面会穿透颈静脉球和颈内静脉，下降到无名静脉。血栓可以转化为纤维栓，与窦壁紧密融合（窦闭塞），这通常是在乳突手术暴露窦时发现的。然而，血栓更常发生感染化脓，这往往会导致非常危险的并发症（脑膜炎、脑脓肿、脓毒血症、肺脓肿）。脓性栓子进入体循环后，可引起身体各部位和内脏器官的化脓性炎症。据多位作者称，乙状窦血栓性静脉炎中转移性脓肿的发生率为30%至50%。

乙状窦静脉炎的发病机制。乙状窦和颈静脉球静脉炎最常见的病因是中耳慢性化脓性炎症（龋齿、胆脂瘤、乳突炎）。在较为罕见的情况下，急性化脓性中耳炎和急性乳突炎也可能引起鼻窦颈静脉炎。在慢性化脓性中耳炎患者中，术中和家庭创伤也可能诱发乙状窦静脉炎。

乙状窦（侧窦）血栓性静脉炎的症状包括局部症状和全身症状。局部症状表现较弱：腮腺区轻微肿胀（格里辛格综合征），乳突后缘及其导静脉出口处深部触痛，静脉炎蔓延至颈总静脉时，颈总静脉沿线皮肤疼痛、肿胀、充血；静脉炎和血栓蔓延至上纵窦时，导静脉血液溢流至头部凸面，头部表面静脉血流溢出，扩张且弯曲程度增加（美杜莎头综合征）。全身症状为所有颅内窦静脉炎的典型症状，反映全身感染状态。

该疾病通常发病突然：在急性或慢性化脓性中耳炎加重的背景下，出现严重的寒战，体温升高至 40°C。有时寒战强度随着体温升高而逐渐增加，一次发作又一次发作，在 40°C 时达到峰值。有时在寒战之前会伴有患耳侧头痛加剧，这可以作为脑窦静脉炎发作的早期征兆。发病后，会出现特征性的临床表现，侧窦（乙状窦）静脉炎可以有几种形式 - 从潜伏性和最轻微的到严重的脓毒性。

潜伏期无败血症，症状极少。通常仅在乳突手术中发现。有时可出现轻微的Griesinger综合征、Quekenstedt综合征（乙状窦和横窦脑脊液循环受损的体征：在健康人中，颈静脉受压可导致颅内压升高，腰椎穿刺时滴液频率增加可观察到这种情况；在血栓形成、肿瘤引起乙状窦阻塞的情况下，则不会观察到这种情况）和阳性Stacky试验（Stacky综合征 - 通过腹壁压迫下腔静脉时，脑脊液压力升高）。在这种类型中，乙状窦血栓的大小仅限于窦管骨壁骨炎部位，其近端未受感染。

脓毒症的特征是脓毒症发热、严重寒战和败血症症状。

伤寒与前几种伤寒的区别在于，患者体温持续升高，没有明显的波动。患者全身症状较为严重，并伴有周期性意识丧失、失眠、心血管和呼吸系统中毒性紊乱、脾脏肿大以及多发性皮内出血。

脑膜形式的特征是脑膜炎的症状和脑脊液的炎症变化。

颈静脉球血栓形成最常发生在儿童急性中耳炎中。它表现为乳突尖区、下颌角后方、胸锁乳突肌上端的皮肤疼痛肿胀和充血。这些现象很容易被误认为是乳突炎，从而延迟了颈静脉球血栓性静脉炎的真正诊断。当感染沿撕裂口方向蔓延时，位于此处的神经（舌咽神经、迷走神经、舌下神经）可能会参与炎症过程，表现为伯尔尼综合征的部分体征（由于延髓锥体束受损而出现交替性麻痹，表现为对侧痉挛性偏瘫，同侧软腭、吞咽肌和喉部肌肉麻痹）。有时颈静脉球血栓性静脉炎并不表现为局部症状；只能根据脓毒血症怀疑其存在，并在乳突手术期间检测。

颈静脉血栓形成的表现是转动头部时炎症侧颈部疼痛，以及颈静脉沿线组织肿胀，沿胸锁乳突肌外缘扩散，该区域存在致密且可移动的条带（静脉和周围组织压缩）。 如果颈静脉血栓延伸至与锁骨下静脉汇合处，则可以检测到侧支循环发展的体征，表现为相应半颈部静脉血流分布增加，以及听诊颈静脉时没有吹风音。

如果侧窦血栓性静脉炎是由中耳炎症、乳突炎引起的，并伴有上述症状，则诊断并不困难。鉴别诊断需与其他耳源性颅内并发症、乳突炎及其颈部并发症进行。

耳源性窦血栓形成的治疗取决于原发感染源的状况、全身脓毒症的严重程度以及是否存在远处脓毒症并发症。几乎所有病例在进行适当的术前康复准备后，治疗都始于紧急清除原发感染源。非手术治疗是治疗的重要组成部分，包括大剂量抗生素治疗（静脉或动脉注射）、恢复血液流变学参数和电解质水平、排毒、补充维生素以及增强免疫系统。在严重病例中，医生会使用针对致病菌群的抗毒抗菌血清。

乙状窦血栓形成的手术治疗。即使对此类疾病有丝毫怀疑，也应立即进行手术治疗。任何对中耳和乳突进行的手术都必须尽可能彻底地切除乳突的所有细胞和所有发生病理改变的骨组织，并暴露和打开乙状窦及其病变部位。打开窦腔后，下一步的手术方案取决于窦腔的病理改变和患者的一般状况。手术方案有多种选择。

1. 窦外观正常：搏动清晰，颜色呈蓝色，表面无纤维蛋白沉积物或颗粒。在这种情况下，可能存在两种情况：
   1. 停止对窦的进一步干预，并通过延长 RO 完成手术；采用这种替代方案，存在随后发生窦血栓形成的风险；
   2. 进行鼻窦穿刺后，用无菌消毒液（呋喃西林、利凡诺）和相应抗生素溶液冲洗伤口，并用碘酒稀释的酒精溶液处理鼻窦表面。如果在鼻窦穿刺中发现正常的静脉血，则无需打开鼻窦。
2. 窦腔表面充血，覆有肉芽组织或纤维蛋白斑，无搏动，必须进行窦腔穿刺。注射器中出现新鲜血液表明病变仅限于壁层静脉炎，并可能存在壁层血栓。在这种情况下，无需打开窦腔，只需开放伤口即可。如果无法通过抽吸获得窦腔内容物或脓液通过针头排出，则进一步的手术干预取决于窦腔血栓性静脉炎的一般临床症状：
   1. 在没有败血症的情况下，一些作者建议不要打开窦道，也不要去除血栓，在这种情况下，血栓最初起着生物保护作用，作为感染的屏障，而是采取观望态度; 在仅有血栓中心部分化脓性融化的情况下（在没有败血症的迹象的情况下），这种策略是通过穿刺抽吸去除化脓病灶;
   2. 如果出现败血症，则打开窦或切除部分窦壁（开窗），沿窦的整个长度切除血栓，直到近端出现新鲜血液；如果血栓足够大而无法完全切除，则只切除感染最严重的中心部分；只有在通过填塞窦的上下端将窦从血液循环中排除后才能切除血栓，但要限制窦壁上纵向切口的大小；为此，将耳纱布塞入窦和外骨壁之间，直到窦完全被压缩；用碘仿松散地填塞手术伤口，完成手术；通常在这样的手术后，窦会变空并硬化；如果败血症的症状在几天内没有消失，则结扎并切除病理改变的颈内静脉。

局限性乙状窦血栓性静脉炎的预后良好，若及时手术并配合有效的综合药物治疗，则患者可获得良好的生存期。败血症和脓毒血症的预后则较为谨慎，甚至值得怀疑，尤其是在内脏器官出现远处感染灶的情况下。此类感染灶通常会导致慢性脓毒症，其治疗可能需要数月时间。

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