血友病的症狀

血友病A和血友病B的症狀是相同的; 血友病的類型僅在實驗室研究中確定，包括定量測定凝血因子。

在血友病A出血綜合徵的嚴重程度直接取決於損傷的意義，抗血友病因子VIII的凝固活性的水平：小於1％ - 重，1-5％ - 中等重量，5-10 - 輕微，超過15％ - 該疾病的潛在形式。同一分級嚴重性施加時為凝血活性血友病B和因子IX的水平，和血友病C（因子XI的血液凝固活性的缺乏）。僅顯著創傷原因在較低的水平和凝血因子VIII或IX，以50-25％的活性出血增加，具有5.25％的高級別出血從輕傷或手術產生的小，在小於5％ - 自發性出血發生。

血友病出血綜合徵的第一個表現發生在生命第一年結束時，即母乳喂養停止時。母乳中有足夠量的活性血栓激素，可補償血友病患者凝血因子的缺乏（保護作用）。一年後，孩子開始積極行動，受傷風險顯著增加，因此，在一半患者中診斷1年血友病，並且在95％的患者中診斷長達4年。

在兒童血友病不同年齡發展的各種疾病跡象顯著。新生兒出生後第一小時血友病的嚴重形式有廣泛頭孢菌素瘤，真皮內出血，有時會從臍部傷口出血。在下半年，口腔黏膜出現的牙齦出血往往與各種物體的創傷有關，並且臀部區域的出血是典型的。

血友病的過程以惡化和緩解期為特徵。

血友病的任選症狀是發生出血性貧血，關節強直和肌肉萎縮。

兒童血友病出血綜合徵的特徵如下。

流血的

出血延遲，發生在傷後數小時。新生兒出血：頭位血腫，臀部出血伴臀位，臍帶出血。後來 - 出血與出牙或繃帶傷口，瘀傷和肌肉注射部位的瘀傷，包皮環切時出血。

大齡兒童胃腸道出血是典型的，它們與糜爛性和潰瘍性胃腸病理有關。

血友病不同類型出血的頻率

出血	患者％
關節出血	94.8
在皮膚和肌肉下出血	93.1
傷口外傷和其他傷害	91.5
鼻腔出血	56.9
口腔粘膜出血	47.3
拔除牙齒時出血	38.2
Makrogematuriya	28.4
消化道出血	19.6
腹膜後血腫	15.7
沒有經過特殊訓練的手術干預	10.8
在腸系膜和腸壁	6.9
在大腦和它的膜	14.0
肺出血	3.9
在肌腱頭骨頭盔下	1.0

出血

關節可能出現大量出血，多見於膝蓋，踝關節和肘部。自從孩子獨立行走以來，主要症狀是肌肉內血腫。血液在關節腔內引起滑膜的炎症，但重複的出血導致關節軟骨的破壞，骨關節炎，關節強直和纖維化，隨後肌肉萎縮的發展。受影響的關節通常成為反復出血的部位。

出血髂腰肌引起疼痛在腹部，臀部屈曲攣縮（臨床模仿髖關節病），肌張力前腹壁，這是經常被誤認為急性闌尾炎。在觸診受影響的肌肉區域時，發現緻密，疼痛的組織。

Gematuriya

5歲以上的兒童更常出現血尿。它的原因可能復發性和頻繁的關節積血技術止痛藥，畸形或腎功能狀態受到傷害免疫腎病，尿激酶的活性高，oxaluria的腰部。巨塊尿常常自發發生。有時伴有排尿困難，腰部疼痛（直至腎絞痛），沿輸尿管或尿道。在幾次痛苦的小便衝動後，血塊和疼痛減少。

血友病的一種簡單形式伴隨著最小的出血，並且在更成熟的年齡檢測到，並且具有手術干預或顯著的創傷。

顱內出血是最危險的; 根據不同的數據，他們的頻率是4-13％，他們的死亡率達到70％。當增加觀察顱內血腫：頭痛，焦慮，迷失方向的投訴，意識障礙，幹症狀（眼球震顫，瞳孔不等），滯於眼底，病因和病理類型呼吸的器皿。

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