兒童體內銅攝入不足是3種臨床綜合徵的基礎。
- 貧血症(嬰兒時,主要用乾牛奶或新鮮牛奶餵養),厭食症和血液中銅含量低。
- 嗜中性白血球減少症,慢性或間歇性腹瀉,血液中銅濃度和血漿銅藍蛋白活性降低,骨骼鈣化受損,貧血(由於違反鐵鐵蛋白使用)。
- 綜合徵Menkes(遺傳學確定的銅吸收缺陷的結果)。
代謝障礙與缺銅
病理 | 代謝缺陷 | 酶不足 |
Ahromotrihiya | 黑色素合成障礙 | 酪氨酸酶 |
違反心血管系統,骨骼,膠原蛋白和彈性蛋白的形成 | 違反膠原蛋白和彈性纖維“拼接”的形成 | 結締組織氨基氧化酶(lysyloxidase) |
CNS病變 | Gipoplaziya mielina | 細胞色素C氧化 |
CNS病變 |
違反 |
多巴胺β羥化酶 |
最重要的疾病,綜合徵,缺乏和過量銅的跡象
銅在體內缺乏 | 體內過量的銅 |
低血色素和sporopreosis的遺傳性形式:Menkes病(具有嚴重CNS損傷的“捲髮”疾病); 馬凡綜合徵(骨骼異常,彈性和膠原纖維,主動脈瘤,蛛網膜等); Wilson-Konovalov's病(腦損傷,大結節性肝硬化,高尿酸血症); Ehlers-Danlo綜合徵(與溶酶體酶缺乏有關的遺傳性間質發育不良)。 原發性(特發性)肺氣腫 Medi缺陷膠原蛋白和彈性蛋白(主動脈疾病,動脈病,動脈瘤) Medi缺乏疾病的骨骼和關節 缺乏營養成因的缺陷性貧血 完全腸外營養的貧血狀態(貧血) |
在急性和慢性炎症性疾病,風濕病,哮喘,腎,肝,心肌梗死的疾病和某些惡性腫瘤,血液病非特異性giperkupremiya:白血病,霍奇金病,血色病,地中海貧血主要和次要,巨幼細胞貧血和再生障礙性 職業性高膽固醇血症(銅熱,塵肺) 用含銅藥物中毒 血液透析hypercupriosis使用口服避孕藥,雌激素 |
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